BioximiaForyou
Фактор I - фибриноген. Синтезира се в черния дроб и клетките на ретикулоендотелиалната система (в костния мозък, далака, лимфните възли и др.). В белите дробове под действието на специален ензим - фибриногеназа или фибринодеструктаза - става разрушаването на фибриногена. Съдържанието на фибриноген в плазмата е 24 g / l, полуживотът е 72-120 часа. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 0,8 g / l. Под въздействието на тромбина фибриногенът се превръща във фибрин, който образува ретикуларна основа на тромба, запушвайки увредения съд.
Фактор II - протромбин. Протромбинът се синтезира в черния дроб с участието на витамин К. Съдържанието на протромбин в плазмата е около 0,1 g / l, полуживотът е 48-96 часа. Нивото на протромбин или неговата функционална полезност намалява при ендогенен или екзогенен дефицит на витамин К, когато се образува дефектен протромбин. Скоростта на коагулация на кръвта се нарушава само когато концентрацията на протромбин е под 40% от нормата
При естествени условия, когато кръвта се коагулира под действието на тромбопластинови и калциеви йони, както и с участието на фактори V и Xa (активиран фактор X), обединени от общия термин "протромбиназа", протромбинът се превръща в тромбин. Процесът на превръщане на протромбин в тромбин е доста сложен, тъй като по време на реакцията се образуват редица протромбинови производни, автопротромбин и накрая различни видове тромбин (тромбин С, тромбин Е), които имат прокоагулантна, антикоагулантна и фибринолитична активност. Полученият тромбин С - основният продукт на реакцията - допринася за коагулацията на фибриногена.
Фактор III - тъкан на тромбопластин. Тъканният тромбопластин е термостабилен липопротеин, намира се в различни органи - в белите дробове, мозъка, бъбреците, сърцето, черния дроб, скелетните мускули. Тъканите не се съдържат в активно състояние, а под формата на предшественик - протромбопластин. При взаимодействие с плазмени фактори (VII, IV), тъканният тромбопластин е в състояние да активира фактор X, участва във външния път на образуване на протромбиназа, комплекс от фактори, които превръщат протромбина в тромбин.
Фактор IV - калциеви йони. Обикновено съдържанието на фактор IV в плазмата е 0,09-0,1 g / l (2,3-2,75 mmol / l). В процеса на коагулация той не се консумира. Следователно, той може да се намери в кръвния серум. Процесът на коагулация остава нормален дори при намаляване на концентрацията на калций, при който се наблюдава конвулсивен синдром.
Калциевите йони участват във всичките три фази на коагулацията на кръвта: в активирането на протромбиназа (фаза I), превръщането на протромбин в тромбин (фаза II) и фибриноген във фибрин (фаза III). Калцият е в състояние да свърже хепарина, което ускорява коагулацията на кръвта. При липса на калций се нарушава агрегацията на тромбоцитите и отдръпването на кръвни съсиреци. Калциевите йони инхибират фибринолизата.
Фактор V е проакцелерин, плазмен АС глобулин или лабилен фактор. Образува се в черния дроб, но за разлика от други чернодробни фактори от протромбиновия комплекс (II, VII и X), той не зависи от витамин К. Лесно се разрушава. Съдържанието на фактор V в плазмата е 12-17 u / ml (около 0,01 g / l), полуживотът е 15-18 часа. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 10-15%.
Фактор V е необходим за образуването на вътрешна (кръв) протромбиназа (активира фактор X) и за превръщането на протромбина в тромбин.
Фактор VI - акселерин, или серумен АС-глобулин - активната форма на фактор V. Изключен от списъка на факторите на коагулация, разпознава се само неактивната форма на ензима - фактор V (проакцелерин), който при поява на следи от тромбин става активен.
Фактор VII - проконвертин - конвертор. Синтезира се в черния дроб с участието на витамин К. Той остава в стабилизирана кръв за дълго време и се активира от омокряща се повърхност. Съдържанието на фактор VII в плазмата е около 0,005 g / l, полуживотът е 4-6 часа. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 5-10%.
Конвертин, активна форма на фактора, играе основна роля за формирането на тъканната протромбиназа и превръщането на протромбина в тромбин. Активирането на фактор VII става в самото начало на верижната реакция при контакт с чужда повърхност. В процеса на коагулация проконвертинът не се консумира и съхранява в серум.
Фактор VIII - антихемофилен глобулин А. Произвежда се в черния дроб, далака, ендотелните клетки, белите кръвни клетки, бъбреците.
Съдържанието на фактор VIII в плазмата е 0,01-0,02 g / l, полуживотът е 7-8 часа. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 30–35%. Антигемофилният глобулин А участва във „вътрешния” път на образуването на протромбиназа, като засилва активиращия ефект на фактор IXa (активиран фактор IX) върху фактор X. Фактор VIII циркулира в кръвта, свързан с фактор на фон Вилебранд.
Фактор на Вилебранд е антихеморагичен съдов фактор. Синтезира се от съдовия ендотел и мегакариоцити, съдържа се в плазмата и в тромбоцитите. Вилебранд фактор служи като интраваскуларен носител на протеин за фактор VIII. Свързването на фактор на von Willebrand с фактор VIII стабилизира молекулата на последния, увеличава периода на неговото полусъществуване вътре в съда и насърчава транспортирането му до мястото на увреждане.
Друга физиологична роля на връзката между фактор VIII и фактор на von Willebrand е способността на фактора на von Willebrand да повишава концентрацията на фактор VIII в мястото на съдово увреждане. Тъй като циркулиращият фактор на Вилебранд се свързва както с откритите субендотелиални тъкани, така и с стимулирани тромбоцити, той насочва фактор VIII към засегнатата зона, където последният е необходим за активирането на фактор X с участието на фактор IXa.
Фактор IX - коледен фактор, антихемофилен глобулин В. Той се образува в черния дроб с участието на витамин К, е термостабилен и се съхранява дълго време в плазма и серум. Плазма IX е приблизително 0,003 g / L. Полуживотът е 7-8 часа. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 20-30%.
Антихемофилният глобулин В участва във "вътрешния" път на образуване на протромбиназа, активирайки се в комплекс с фактор VIII, калциеви йони и фактор 3 фактор X на тромбоцитите.
Фактор X е факторът Stuart-Prauer. Произвежда се в черния дроб в неактивно състояние, активира се от трипсин и ензим от отрова от пепелянка. К-витаминозависим, относително стабилен период на полуразпад - 30-70 часа. Съдържанието на фактор X в плазмата е около 0,01 g / L. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 10-20%.
Фактор X участва в образуването на протромбиназа. В съвременната схема на коагулация на кръвта активен фактор X (Xa) е централният фактор на протромбиназата, който превръща протромбина в тромбин. Фактор X се преобразува в активната форма под действието на фактори VII и III (външен, тъкан, път на образуване на протромбиназа) или фактор IXa заедно с VIIIa и фосфолипид с участието на калциеви йони (вътрешен, кръвен, протромбиназен път).
Фактор XI - Розенталов фактор, плазмен тромбопластинов предшественик, антихемофилен фактор С. Синтезира се в черния дроб, термолабилен. Съдържанието на фактор XI в плазмата е около 0,005 g / l, полуживотът е 30-70 часа.
Активната форма на този фактор (XIa) се формира с участието на фактори XIIa, Fletcher и Fitzgerald. Форма XIa активира фактор IX, който се превръща във фактор IXa.
Фактор на Fletcher - плазмен prekallikrein. Синтезира се в черния дроб. Плазменият фактор е около 0,05 g / L. Кървенето не се проявява дори при много дълбок факторен дефицит (по-малко от 1%). Участва в активирането на фактори XII и IX, плазминоген, прехвърля кининоген на кинин.
Фацджералдов фактор - плазмен кининоген (фактор Флочек, фактор Уилямс). Синтезира се в черния дроб. Плазменият фактор е около 0,06 g / L. Кървенето не се проявява дори при много дълбок факторен дефицит (по-малко от 1%). Участва в активирането на фактор XII и плазминоген.
Фактор XII - фактор на контакт, фактор на Хагеман. Синтезира се в черния дроб, произвежда се в неактивно състояние, полуживотът е 50-70 часа. Плазменият фактор е около 0,03 g / L. Кървенето не се проявява дори при много дълбок факторен дефицит (по-малко от 1%).
Активира се при контакт с повърхността на кварц, стъкло, целит, азбест, бариев карбонат и в тялото при контакт с кожата, колагенови влакна, хондроитин сярна киселина, мицели наситени мастни киселини. Активаторите на фактор XII са също фактор на Fletcher, каликреин, фактор XIa, плазмин. Фактор Хагеман участва във "вътрешния" път на образуване на протромбиназа, активиращ фактор XI.
Фактор XIII - фибрин-стабилизиращ фактор, фибриназа, плазмена трансглутаминаза. Определя се в съдовата стена, тромбоцитите, червените кръвни клетки, бъбреците, белите дробове, мускулите и плацентата. В плазмата той е под формата на проензим, свързан с фибриноген. Превръща се в активна форма под въздействието на тромбина. Плазмата съдържа в количество 0,01-0,02 g / l, полуживотът е 72 часа. Минималното ниво, необходимо за хемостаза, е 2-5%.
Фибриностабилизиращият фактор участва в образуването на плътен съсирек. Освен това влияе върху адхезията и агрегацията на тромбоцитите в кръвта..
Нарушения на кръвосъсирването
Дефицит на коагулационен фактор V (AC глобулин, проацелерин, лабилен фактор)
Недостигът на АС-глобулин или дефицит на фактор на коагулация на кръвта V, също е известен като дефицит на глобулинов ускорител или лабилен фактор, проацелерин. Причинява появата на рядко наследствено заболяване, наречено „болест на Оурен“ или парахемофилия. Коагулацията на кръвта, както при другите видове хемофилия, протича с това заболяване много бавно. Фактор V е протеин, произвеждан от черния дроб и помага за превръщането на протромбина в тромбин. Ако човек има недостиг на AC глобулин, кръвните съсиреци са твърде слаби, за да спрат кървенето.
Дефицитът на фактор V може да възникне едновременно с липса на фибристабилизиращ протеин (фактор 8). Общо има 13 такива кръвни фактора, всички те действат на един принцип. Първоначално вазоконстрикцията се случва за забавяне на загубата на кръв, а след това коагулационните фактори навлизат в кръвта, за да започне процесът на коагулация. Тогава се образуват тромбоцити. Те се събират на мястото на раната и се прилепват към нейните краища и един към друг, образува се кръвен съсирек (тромб), този процес се нарича хемостаза. Тогава се образува фибринов съсирек. Фактор V е отговорен за превръщането на протромбина в тромбин. Тромбинът насърчава производството на фибрин от фибриноген. В крайна сметка се формира окончателният тромб. След това фибринът образува стабилен, плътен кръвен съсирек, който след това се разпада. Ако човек има дефицит на фактор V, хемостазата не се проявява правилно, в резултат на кървенето става продължително.
Симптоми на дефицит на фактор V
- необичайно кървене след раждане, операции или наранявания;
- необичайно подкожно кървене;
- кървене от връв, кървене на венците, нос;
- дълъг период на менструалния цикъл;
- вътрешно кървене (в органи, мускули, мозък, череп - изключително рядко).
Лечение на дефицит фактор V
Спрейове с фактор V, замразени плазмени препарати, трансфузии на тромбоцити. При правилно лечение и минимални предпазни мерки, прогнозата е благоприятна, за да се избегнат наранявания..
Дефицит на фактор на Stewart-Prauer (дефицит на фактор X)
Дефицит на фактор X (FX) или Stuart-Prauer е открит за първи път през 50-те години на миналия век в Съединените щати и Англия при двама пациенти: Rufus Stewart и Audrey Prauer. Честота на появата на това заболяване: 1 случай на 500 милиона души. Заболяването се наследява, мъжете и жените са засегнати еднакво. Фактор X е важен за активирането на ензимите, които допринасят за образуването на фибринов съсирек. Витамин К е необходим за нормалния синтез на фактор X в черния дроб..
Придобитият дефицит на FX може да се дължи на липса на витамин К или амилоидоза (анормално натрупване на амилоидни протеини във вътрешните органи), както и в резултат на тежко чернодробно заболяване.
Симптоми на дефицит на фактор X: кървене, синини, спонтанен аборт в първия триместър, менорагия, силно менструално кървене, усложнения по време на раждане.
Лечение на дефицит на фактор X: използването на антифибринолитични средства, например аминокапронова, транексамова киселина или локално лечение, по-специално използването на фибриново лепило, спрейове.
Дефицит на фактор на Хагеман (дефицит на фактор XII)
Недостатъчността на фактор XII (фактор на Хагеман) е наследствено заболяване, при което коагулационният фактор XII не се произвежда или произвежда в малки количества. Смята се за най-безопасния вид хемофилия за здравето. Дори при пълното отсъствие на фактора Хагеман няма заплаха за живота на пациента. Кръвта наистина се коагулира по-бавно, но състоянието на пациента не се влошава в резултат на кървене. По-лошо е, ако все още няма фактори на коагулация в комплекса с дефицит на Хагеман.
Дефицитът на фактор на Хагеман е наследствен, безсимптомен и се открива само с подробен кръвен тест. Не се изисква специално лечение.
Недостиг на фибрин-стабилизиращия фактор (фактор Лъки-Лоранд)
Недостигът на фактор XIII (болест на Лаки-Лоран) е рядко нарушение на хематопоезата. Има наследствена и придобита форма. Наследственото заболяване се проявява скоро след раждането, изразява се в необичайно кървене от пъпната пън, травма, операция. Заболяването може да допринесе за необичайно кървене в ставите, мускулите. Жените, които страдат от менорагия, аборти по-трудно понасят дефицита на фактора Лъки-Лоран.
Симптоми на дефицит на фактора Лъки-Лоранд: назално и вътрешно кървене, проблемно зарастване на рани, белези след операция, висок риск от вътречерепно кървене (една от водещите причини за смърт на хора с подобно заболяване).
Ако не се лекува, прогнозата е лоша..
Хората с придобита форма на заболяването са изложени на по-малък риск от децата, родени с това заболяване..
Лечение на дефицит на фактор Laki-Lorand
Поради малкия брой случаи на заболяването в световен мащаб (1 човек на 3 милиона души), лечението се подбира индивидуално за всеки случай и зависи от възрастта на пациента, хроничните заболявания и тежестта на заболяването. Показано е локално лечение (използването на фибриново лепило, спрейове) и лекарствена терапия (транексамична, аминокапронова киселина, препарати от кръвна плазма).
Вродена дисфибриногенемия (хеморагична диатеза)
Хеморагичната диатеза или вродена дисфибриногенемия е заболяване, характеризиращо се с склонност към кървене и кръвоизлив. Те могат да възникнат спонтанно и могат да бъдат причинени от наранявания, а нараняванията могат да бъдат много незначителни. При здрав човек такива кръвоизливи не могат да причинят.
Някои случаи на хеморагична диатеза се провокират от външни фактори, докато други са резултат от наследствено заболяване. Витаминният дефицит (витамини C и P), сепсис, ендемичен тиф, вирусна хеморагична треска, лептоспироза, алергични реакции и системни кръвни заболявания допринасят за това заболяване. Тези фактори могат да отключат развитието на хеморагична диатеза..
Според патогенезата на HD се класифицира в две основни групи:
- хеморагична диатеза с нарушена пропускливост на капилярите (хеморагичен васкулит, недостиг на витамин С, инфекциозни заболявания, трофични разстройства);
- хеморагична диатеза поради нарушения в системата за коагулация на кръвта и антикоагуланти.
Втората група предполага следните условия:
- Вродена недостатъчност на плазмените компоненти на образуването на тромбоцити (фактори VIII, IX, XI, хемофилия A, B, C и др.)
- Недостиг на плазмения компонент на тромбина и фактори II, V, X, наличието на антагонисти към тях и техните инхибитори.
- Недостиг на плазмени компоненти на фибрин, фибриноген и фактор XII.
Хеморагичната диатеза може да бъде причинена от ускорена фибринолиза или дисеминирана съдова коагулация (тромбохеморагичен синдром или коагулопатия при консумация). В DIC всички прокоагуланти, използвани по време на масивна вътресъдова коагулация и фибринолиза, стават активни..
Симптоми на хеморагична диатеза: появата върху тялото на бебето на бардови петна, подобно на алергия или обикновена диатеза. Ето защо дисфибриногенемията се нарича вродена хеморагична диатеза. При възрастни проявата на това заболяване е външно подобна на лилаво: кожата е покрита с червени петна, плътна, на пипане същата като обикновената кожа. Площта на повърхността на тези петна може да бъде доста обширна, например да заеме целия стомах или гръб.
Лечение на хеморагична диатеза
Използването на препарати от кръвна плазма, фибриноген, фибриногенни концентрати. Използват се също транексаминова и аминокапронова киселина, лекарства, които намаляват активността на тромбоцитите, както и антикоагуланти. При вродена форма на дисфибриногенемия детето се нуждае от постоянно лекарско наблюдение. Прогнозата за правилното лечение като цяло е благоприятна..
Анализ на концентрацията на факторите на коагулация - какво означават резултатите
Факторите на коагулация на кръвта са необходими в процеса на образуване на кръвни съсиреци и зарастване на рани. Техният синтез се осъществява в черния дроб, а възбудата им за действие възниква, когато става дума за наранявания. Сложният процес на коагулация на кръвта се нарича каскада..
Процесът на каскадна коагулация се стартира по три начина - по външния път (за увреждане на тъканите), вътрешния път (за увреждане на кръвоносните съдове) и общия път. Външните и вътрешните пътища на активиране на системата за коагулация на кръвта се характеризират с различни фактори на коагулация. И двата пътя се свързват с трети път, наречен общ път..
Процесът на коагулация на кръвта завършва с превръщането на фактор I (фибриноген) във фибринови влакна, които образуват мрежа на мястото на раната. Полученият съсирек остава върху кожата, докато раната не заздравее. Коагулационните фактори също са отговорни за разтварянето на тромба след изпълнение на неговата роля.
Когато се изследват факторите на коагулация на кръвта
Коагулационните фактори се изследват, когато резултатът от протромбиновото време или APTT времето е ненормален. Ако резултатите от тези тестове са над стандартите, това показва фактори на коагулация (един или повече).
Изследването се провежда при съмнение за появата на хеморагична диатеза. Ако има подозрение, че нарушението на кървенето има вроден характер, тогава се изследват и членовете на семейството на пациента..
Определянето на факторите на коагулация се извършва при лица с прекомерно кървене или излив, както и ако подозирате придобито заболяване, което причинява прекомерно кървене, като синдром на множествена склероза, дефицит на витамин К, следродилна еклампсия или чернодробно заболяване.
Интерпретация на изследването на факторите на коагулацията
За изследване на факторите на коагулация се взема кръвна проба, обикновено от кубиталната вена. Коагулационните фактори имат своите имена и са номерирани.
Основните фактори на коагулация са:
- фактор I - фибриноген;
- фактор II - протромбин;
- фактор V - проацелерин;
- фактор VII - проконвертин;
- фактор VIII - антихемофилен фактор А;
- фактор IX - антихемофилен фактор В;
- фактор X - коефициент на Стюарт-Праер;
- фактор XI - фактор на Розентал;
- фактор XII - фактор на Хагеман;
- фактор XIII - фибрин стабилизиращ фактор.
Нарушения на кръвосъсирването
Когато броят на факторите на коагулация е грешен, съществува риск от кървене. Нарушенията на кръвосъсирването могат да бъдат свързани с наследствено заболяване (например хемофилия) или придобито (напр. Чернодробно заболяване или рак).
Правилното функциониране на определени кръвни фактори зависи от витамин К и следователно недостигът на този компонент причинява нарушение на коагулацията на кръвта. Някои лекарства също имат ефект, който променя коагулацията на кръвта..
Повишеното ниво на факторите на коагулация се свързва главно с травма или остро възпаление. Високите нива на фибриноген са опасни, защото могат да увеличат риска от тромбоза..
Ниското ниво на факторите на коагулация на кръвта се причинява от уремия, чернодробни заболявания, DIC, недостиг на витамин К. Намаляването им в кръвта може да причини рак, заболяване на костния мозък, змийска отрова или приемане на антикоагуланти..
Изключително важно е намаляване на активността на факторите на коагулация на кръвта при хора след кръвопреливане поради факта, че тяхната активност намалява в съхранена кръв.
