Биология и медицина

Началото на заболяването е постепенно. Пациентите се оплакват от слабост, неразположение, намалена работоспособност, студова непоносимост. Повечето пациенти след излагане на студ отбелязват синьо и след това избелване на пръстите, пръстите на краката, както и ушите и върха на носа. Има остра болка в крайниците. След продължително излагане на студ е възможна гангрена на пръстите. Синдромът на Рейно не е задължителен признак на заболяването, при някои пациенти уртикарията се появява след охлаждане. Черният дроб и далака могат да бъдат увеличени..

Кръвна картина. Нивото на хемоглобина при повечето пациенти варира от 80 - 100 g / l, възможно е по-ниско. Съдържанието на левкоцити и тромбоцити обикновено не се намалява. Студената форма на AIH се отличава с автоаглютинация на червените кръвни клетки. Наблюдава се веднага, докато взема кръв и често пречи на определянето на броя на червените кръвни клетки, ESR. Често има автоаглютинация в намазка. Ако кръвта се съхранява при стайна температура и още повече в хладилник, червените кръвни клетки аглутинират in vitro. Тази аглутинация е обратима и напълно изчезва при нагряване. Съдържанието на билирубин е нормално или леко повишено. При изследването на протеиновите кръвни фракции при редица пациенти се открива отделна протеинова фракция (M-градиент), която е студено антитяло. Протеин (свободен хемоглобин) се намира в урината на някои пациенти. Хемоглобинурията обаче не може да се счита за често срещан симптом на заболяването. Диагностика. Комбинацията от лека анемия с признаци на повишена хемолиза, рязко ускоряване на СУЕ, синдром на Рейно, промени в фракциите на протеина в кръвта, невъзможността да се определи кръвната група и броя на червените кръвни клетки карат човек да заподозре студено заболяване на хемаглутинин и да изследва пълните студени аглутинини. Клиничните прояви са по-изразени през зимата, а понякога почти напълно отсъстват през лятото. Повечето пациенти нямат кризи. Възстановяването от идиопатичната форма практически не настъпва, но болестта рядко завършва със смърт. Понякога студена форма на имунна хемолитична анемия се наблюдава като епизод при остри инфекции (пневмония, причинена от микоплазма, инфекциозна мононуклеоза) в разгара на заболяването или веднага след понижаване на температурата.

Диагноза на автоимунна хемолитична анемия

AIH е разнородна група заболявания, анемията с признаци на повишено унищожаване на червените кръвни клетки, която често се проявява не от ранна детска възраст, без признаци на наследствена патология, е често срещан признак. Най-важното е бързото диагностициране на AIH с непълни термични аглутинини, което понякога изисква незабавна помощ. Бързо развиващата се анемия с повишаване на температурата до 38 - 39 ° C, с пожълтяване на склерата или появата на тъмна урина и увеличаване на СУЕ са принудени преди всичко да изключат AIH. В този случай се открива увеличение на съдържанието на билирубин, ретикулоцити. Понякога се открива увеличение на далака и черния дроб. Често такива пациенти погрешно се насочват към болници за инфекциозни заболявания със съмнение за остър хепатит. Те откриват тежка анемия и левкоцитоза с преминаване към миелоцитите и погрешно предполагат остра или хронична левкемия, но те не намират бластни клетки в костния мозък и показват дразнене на червения кълн. Понякога няма хипербилирубинемия, спленомегалия. Урината може да е червена, с високо съдържание на протеини, което дава основание на лекаря да предполага остър гломерулонефрит. Липсата на червени кръвни клетки в червената урина и положителната реакция на урината към окултната кръв ни карат да подозираме хемолизиновата форма на AIH или PNG. Спокойно протичащи форми на AIH, които не предизвикват тежки хемолитични кризи, са възможни при наличие както на непълни термични, така и на пълни студени аглутинини. Лека анемия, рязко увеличаване на СУЕ водят до мисълта за рак. Те неуспешно търсят тумори на бъбреците, стомашно-чревния тракт и гениталиите. Въпреки това, изследването на съдържанието на ретикулоцити, билирубин, идентифицирането на увеличен далак показват една от формите на автоимунна хемолиза. Необходимо е да се изясни как пациентът понася студа. Синдромът на Рейно, невъзможността за определяне на кръвната група, аглутинацията на еритроцитите при броене, M-градиент при изследване на протеиновите фракции, намаляване на СУЕ при определяне на пробата при 37 ° С дават основание да се подозира AIG с пълни студени аглутинини. Често има трудности при изясняването на естеството на хемолитичната анемия. Остри хемолитични кризи понякога се появяват при хора с дефицит на активност на G-6-FD след прием на лекарства. Ако кризата отново се появи след прием на някои лекарства, тогава е много вероятно да има дефицит в активността на G-6-PD.

Серологична диагноза на автоимунна хемолитична анемия с непълни термични аглутинини. Диагнозата AIH се потвърждава от положителен директен тест на Кумбс, който помага като правило да се идентифицират непълни антитела, фиксирани на повърхността на червените кръвни клетки. Непълните антитела, фиксирани върху червените кръвни клетки, обикновено се определят от директния тест за антиглобулин на Coombs. Coombs предложи антиглобулинов тест за диагностициране на хемолитична болест на новороденото, в бъдеще този тест се използва за диагностициране на AIH. Положителен директен тест на Кумбс се наблюдава в повечето случаи на AIH. Отрицателния тест на Кумбс не изключва AIG. Отрицателен резултат от теста е възможен в периода на най-голяма тежест на заболяването поради унищожаването на всички червени кръвни клетки, върху които се фиксира достатъчно голям брой антитела. Тестът на Кумбс е положителен, когато най-малко 500 IgG молекули се съдържат на повърхността на едно червено кръвно клетки. Чувствителността на теста на Кумбс може да бъде повишена чрез метода на агрегат-хемаглутинация. Антителата с автоимунна хемолитична анемия се откриват с помощта на директния тест на Кумбс при 85% от пациентите; при повечето пациенти с отрицателен директен тест на Кумбс те могат да бъдат установени с помощта на съвкупния тест за хемаглутинация. Индиректният тест на Кумбс не е важен за диагнозата AIH. Диагнозата на настинката на хемаглутинин се основава на определянето на пълните антитела срещу студ в серумен титър.

Лечение. Лечението на AIH с непълни термични аглутинини зависи от формата и етапа на процеса. Често има нужда от спешна терапия и животът и трудоспособността на пациента зависят от правилните тактики. Най-остър AIH с непълни термични аглутинини. Прогнозата за тези форми на анемия би била много лоша, преди да се използват глюкокортикостероиди. Основното средство за спиране на хемолитичната криза при термичните форми на AIG са глюкокортикостероидните хормони (GCS). Въпреки 50-годишния опит с използването на кортикостероиди, няма пълна яснота в действието им при автоимунен конфликт. Познати са поне 3 различни метода за повлияване на хемолитичната криза при AIH: лимфолитичен ефект, в резултат на което производството на антитела се намалява; намален афинитет между антителата и антигените, срещу които са насочени; намаляване на функционалната активност на макрофагите за улавяне на червените кръвни клетки, върху които са фиксирани антитела. Дозата на преднизолон в началото на заболяването зависи от тежестта на процеса. В някои случаи острата хемолитична криза може да бъде спряна чрез назначаването на преднизолон в доза 50-60 mg / ден. В някои случаи обаче тази доза е недостатъчна и се увеличава до 80, 100 и дори 150 mg / ден. Трябва да се подчертае, че ако преднизонът се прилага мускулно, тогава неговата доза трябва да се удвои, а когато се прилага интравенозно - четири пъти повече, отколкото когато се приема перорално. Първите признаци на достатъчна доза преднизон са понижаване на температурата, намаление на общата слабост и спиране на спада на хемоглобина. Едва на 3-ия - 4-ия ден от началото на лечението хемоглобинът започва да се повишава, жълтеница намалява. Дозата на преднизолон започва да се намалява веднага след нормализиране или значително подобрение на кръвната картина, намалява се бавно, под контрола на кръвните изследвания. В бъдеще, когато пациентът получава малки дози, те се намаляват много по-бавно, а при много малки дози - още по-бавно. Ако AIH се прояви за първи път не с остра хемолитична криза, а с умерена анемия (70 - 80 g / l) със задоволително общо състояние на пациента, тогава може да се използва преднизон в доза 25 - 40 mg / ден. При малка част от пациентите (около 4%) еднократна употреба на преднизон води до възстановяване с пълна и постоянна нормализация на кръвната картина, отрицателен тест на Кумбс и тест за агрегирана хемаглутинация. При почти половината от пациентите лечението с преднизон дава временен ефект, намаляването на дозата или оттеглянето на лекарството води до рецидив на заболяването. Приблизително половината от тези пациенти се обострят с намаляване на дозата на преднизон. Многократното приложение на преднизолон при едни и същи пациенти в повечето случаи води до нормализиране на нивото на хемоглобина, обаче често е необходимо да се прибягва до по-високи дози GCS, отколкото за първи път. Тези пациенти са принудени да приемат преднизон за дълго време. При тежки обостряния на AIH пациентите често се нуждаят от трансфузионна терапия. Без жизненоважни индикации за кръвопреливане е по-добре да се въздържате от тях, с такива индикации (сопорно състояние, тежък задух, бърз спад на хемоглобина до 30 - 40 g / l), еритроцитната маса трябва да бъде специално подбрана за пациента, по-добре е да използвате индиректния тест на Кумбс. Преливането на червени кръвни клетки и особено на пълна кръв без индивидуален подбор е опасно. Трябва да се помни, че трансфузиите на червени кръвни клетки не са лечение на AIH. Това е необходима мярка само в изолирани, сравнително редки случаи. След подобряване на общото състояние на пациента, не трябва да се извършва трансфузия. Ако стероидната терапия дава временен или непълен ефект, възниква въпросът за спленектомия и използването на имуносупресивни лекарства. Спленектомия за автоимунна хемолитична анемия е извършена в началото на XX век. Ефективността на спленектомия при пациенти с AIH е висока: Прилагането на големи дози преднизон в деня на операцията и в непосредствения период след това допринесе за значително намаляване на следоперативната смъртност и реално по-широкото използване на спленектомия при автоимунна хемолитична анемия. Показания за спленектомия могат да бъдат установени след определяне на местоположението на секвестране на червените кръвни клетки. В действителност, когато разрушаването на червените кръвни клетки става главно в далака, има много шансове за добър резултат от спленектомия. Когато червените кръвни клетки са унищожени в черния дроб и дори в съдове с термични форми на хемолизин, може да се очаква спленектомията да успее, въпреки че е малко по-малка и по-забавена. Спленектомията може да се препоръча при пациенти с AIH, които са принудени постоянно да приемат преднизон или които са имали чести рецидиви през годината, когато прекъсванията в лечението с преднизон не надвишават 2 месеца. Особено важно е да не се забавя лечението с кортикостероиди при млади хора. Спленектомията е показана като млада, тъй като е крайно нежелателно да използват имуносупресивни лекарства без специални индикации. Спленектомията се използва не само за идиопатични. но и със симптоматични форми на AIH - с хроничен активен хепатит, ако активността на хепатит е малка и признаците на повишена хемолиза са големи, с хронична лимфоцитна левкемия, когато пациентът е принуден постоянно да приема преднизон поради хемолитични кризи, със SLE с тежка хемолитична анемия, с UC. Съществуват различни възгледи за употребата на имуносупресори в AIH. Ефектът не се проявява веднага, така че е непрактично да се предписват лекарства в острата фаза на заболяването. С тяхна помощ можете да опитате да се отървете от преднизолон, особено с неефективна спленектомия. През последните години има съобщения за успешното използване на циклоспорин А за лечение на автоимунна хемолитична анемия. Моноклоналните антитела срещу CD 20 лимфоцитен антиген (Rituximab, MabThera) също се използват за лечение на автоимунна хемолитична анемия. Това лекарство се използва при автоимунна хемолитична анемия, която не може да се лекува в същите дози, както се използва при лимфоми - 375 mg / m 2 седмично в продължение на четири седмици. Лечението на AIH с пълни студени аглутинини има някои характеристики. GCS при тези пациенти дава значително по-малък ефект, отколкото при термичните форми. При хемолитични кризи обаче се предписва GCS, но в по-ниска доза. Имуносупресорите, особено хлоробутинът, са от известна полза. При пациенти, получаващи хлоробутин (2,5 - 5 mg / ден) или циклофосфамид (400 mg всеки следващ ден), пациентите са по-малко склонни към студова непоносимост и повишена хемолиза. След прекратяване на лекарството същите признаци на болестта се появяват отново. Спленектомията с тази форма на заболяването е неефективна. В момента плазмаферезата се използва за лечение на AIH с пълни студени аглутинини; в този случай е необходимо постоянно да се загрява извлечената кръв, за да могат червените кръвни клетки да бъдат върнати без аглутинация. Лечението с плазмафереза ​​може да се комбинира с имуносупресивна терапия

Прогнозата за автоимунна хемолитична анемия зависи от формата на заболяването. С идиопатичната форма на автоимунна хемолитична анемия с непълни термични аглутинини при повечето пациенти е възможно да се получи ремисия от употребата на преднизолон. Съвременната терапия дава добър ефект при повечето пациенти с тази форма на AIH. Прогнозата за симптоматичните форми на заболяването до голяма степен се определя от заболяването, което е причинило AIH. При редица пациенти със симптоматична форма на заболяването (с цироза на черния дроб, с ХЛЛ) е възможно да се получи определен ефект от спленектомия във връзка с AIH.

Рехабилитация и профилактика. Възстановява се увреждането при повечето пациенти с AIH. Причината за смъртта, в допълнение към острата хемолиза, може да бъде тромботични усложнения (тромбоза на мозъчните или мезентериалните съдове). Пациентите трябва да избягват хипотермия за профилактика

Пример за диагностика. Диагноза: Автоимунна хемолитична анемия. Хемолитична криза. Съпътстваща диагноза: Хронична лимфоцитна левкемия 3 етапа от Рай.

Кръвен тест за хемолитична анемия: намаляване на хемоглобина и червените кръвни клетки зависи от степента на хемолиза. Цветовият индикатор е нормален. Ускоряване на ESR. Броят на тромбоцитите, левкоцитите и формулата не се променят. Има голяма ретикулоцитоза. При наследствена анемия на Минковски-Шофар може да има микросфероцити (вид червени кръвни клетки). Намалена осмотична устойчивост на червените кръвни клетки.

Кръвен тест: червени кръвни клетки 1,62 x 10 12 хемоглобин 52 g / l col. ПОК. 1,0 тромбоцити 146,4 x 10 9 левкоцити 6,2 x 10 9 ретикулоцити 22,2% формула: прободни неутрофили 2% сегментирани неутрофили 58% лимфоцити 26% моноцити 10% еозинофили 4% ESR 30 mm. Отговорът на анализа. Тежка нормохромна анемия, хиперрегенеративна. Бял, тромбоцитен зародиш и формула без характеристики. Тежка ретикулоцитоза, Диагноза: хемолитична анемия. Природата може да се изясни след допълнително изследване (осмотична устойчивост на червените кръвни клетки, тест на Кумбс и др.).

Автоимунна хемолитична анемия с пълни студени аглутинини

Статии за медицински експерти

Автоимунната хемолитична анемия с пълна болест на студения аглутинин при деца е много по-рядко срещана от другите форми. При възрастни често се открива това заболяване: тази форма е или вторична спрямо лимфопролиферативните синдроми, хепатит С, инфекциозна мононуклеоза или идиопатична. При идиопатичната форма на анемия обаче е показано и наличието на клонална експанзия на популация от морфологично нормални лимфоцити, произвеждащи моноклонални IgM. В по-голямата част от случаите антителата са насочени срещу въглехидратните детерминанти на сложния I / i на повърхността на червените кръвни клетки. В 90% от случаите антителата са специфични за I, а в 10% се образуват антитела срещу i. Въпреки факта, че при тази форма на автоимунна хемолитична анемия антителата реагират с червени кръвни клетки при ниска температура и свързват комплемента, явната интраваскуларна тромбоза е рядка, а клирънсът на „сенсибилизирани“ червени кръвни клетки се медиира от C3c1 рецептори на макрофагите на черния дроб и в по-малка степен на далака. Подхлаждането често е провокация на хемолитична криза: на разходки в студено време и на вятъра, при плуване и т.н. Хемолизата при заболяване от студени аглутинини често е подостра, без катастрофални капки в концентрацията на хемоглобин. Тестът на Кумбс с тази форма е отрицателен в реакция с анти-IgG, но положителен в реакция с анти-С3. Типична ярка спонтанна аглутинация на червени кръвни клетки върху стъкло. Лечението с глюкокортикостероиди, циклофосфамид и интерферон, както и спленектомия, не са достатъчно ефективни за автоимунна хемолитична анемия с пълни студени аглутинини и пълните ремисии са редки. В тази връзка е необходимо да се търсят и въвеждат нови методи за лечение, предимно имуносупресивно лечение на автоимунна хемолитична анемия.

Лечението с ритуксимаб (моноклонални антитела към молекулата CD20), което се използва от няколко години при лечението на хематологични и автоимунни заболявания, се превърна в друг ефективен метод за консервативно лечение на автоимунна хемолитична анемия, въпреки че въпросът за мястото му все още не е напълно решен. Естествено, докато ритуксимаб не се счита за лекарство от първа линия, обаче неговото място в следващите редове е очевидно. От друга страна, добрата ефикасност на ритуксимаб при болест на студен аглутинин, която обикновено е резистентна към стандартната имуносупресивна терапия, скоро може да го постави на първа линия. Показания за назначаване на ритуксимаб при автоимунна хемолитична анемия:

  • автоимунна хемолитична анемия, причинена от термични или студени антитела;
  • Синдром на Фишър-Еванс:
    • с рефракторност към терапия на първата (глюкокортикостероиди) и втората (спленектомия, циклофосфамид, високи дози имуноглобулини);
    • в зависимост от високите (> 0,5 mg / kg дневно) дози глюкокортикостероиди.

Обичайният курс на терапия с ритуксимаб се състои от 4 инжекции в единична доза от 375 mg / m 2 с седмичен интервал. Според наличните данни 50-80% от пациентите с автоимунна хемолитична анемия реагират на ритуксимаб. По правило, наред с лечението с ритуксимаб, се препоръчва използването на глюкокортикостероиди в предишната доза, ако тя не е повече от 1 mg / kg на ден. Препоръчва се прекратяване на друга имуносупресивна терапия (напр. Азатиоприн, циклоспорин). Въпреки това, с катастрофична хемолиза, която пряко заплашва живота на пациента, е възможна комбинация от ритуксимаб с всякакви други методи на терапия (ултрависоки дози глюкокортикостероиди, циклофосфамид, високи дози iv имуноглобулин). По правило намалението на скоростта на хемолизата и началото на повишаване на нивото на хемоглобина се случва от 2-3-та седмица на терапията, обаче качеството на отговора може да варира значително - от пълното прекратяване на хемолизата до по-малкото му или по-малко пълно компенсиране. Анкетираните смятат пациенти, които не се нуждаят от кръвопреливане и повишават нивото на Hb с най-малко 15 g / l. Приблизително 25% от пациентите след ремисия постигат рецидив, обикновено в рамките на първата година, с голяма вероятност за втори отговор на ритуксимаб. Описани са случаи, когато пациентите успешно са получили 3 или дори 4 курса на ритуксимаб.

Трансфузионна терапия за автоимунна хемолиза

Показанията за преливане на маса на червените кръвни клетки не зависят от нивото на Hb в момента, а от клиничната поносимост на анемията и скоростта на понижаване на съдържанието на хемоглобин. Всяко преливане може да причини интраваскуларна хемолиза, но отказът от трансфузия може да доведе до смъртта на пациента. Трябва да се помни: колкото по-масивна е трансфузията, толкова по-масивна е хемолизата, следователно целта на трансфузията при автоимунна хемолитична анемия не е да се нормализира концентрацията на хемоглобина, а да се поддържа клинично достатъчно ниво. Минималният кръвен тип за трансфузии при автоимунна хемолитична анемия включва:

  • определяне на ABO-принадлежност;
  • определяне на пълния фенотип на резус (D, Cc, Her);
  • пишете за антигени на Kell и системи на Дафи.

Преливането на червени кръвни клетки при автоимунна хемолитична анемия е свързано с определени трудности. Първо, всички кръвни проби от една група аглутинати, съответно според класическите канони, са несъвместими. Второ, в клиники е невъзможно да се разграничат алоантитела, които са се развили в резултат на предишни кръвопреливания и са способни да причинят тежка вътресъдова хемолиза, от автоантитела, които причиняват вътреклетъчна хемолиза. Ето защо се препоръчва да се лекуват трансфузии възможно най-консервативно. За предотвратяване на фебрилни нехемолитични реакции се препоръчва левкофилтрация на еритроцитната маса с филтри от III-IV поколения или в крайни случаи нейното промиване. Измиването на еритроцитите не отслабва хемолизата и не намалява риска от образуване на алоантитела.

Аглютинация на червените кръвни клетки

Ако върху порцеланова плоча с омокряема повърхност се постави капка серум, съдържащ определен аглутинин, и се добави капка кръв (10: 1), в червените кръвни клетки, от които се съдържа едноименният аглутиноген, тогава ще настъпи реакцията на аглутинация - слепване на червени кръвни клетки. Реакцията на аглутинация е специфична (вярна) и неспецифична.

Специфичните реакции на аглутинация включват:

1. Изохемаглютинация, при която свързването на червените кръвни клетки се дължи на взаимодействието на един и същ аглутинин и аглутиноген. Той е стабилен и решаващ при определяне на кръвната група;

2. Студената аглутинация е истинската аглутинация на червените кръвни клетки, проявяваща се при температури под + 15 ° C, поради наличието на студен аглутинин в серума.

Неспецифичните аглутинационни реакции включват:

1. Фалшива аглутинация (псевдоаглютинация), при която се наблюдава залепване на червени кръвни клетки в „колони с монети“. Тази реакция е физиологична и не зависи от аглутинационните свойства на червените кръвни клетки. Освен това при продължително наблюдение от периферията на капката започва изсушаване и се появява регионална псевдоаглютинация. Фалшивата аглутинация лесно се отличава от истинската чрез добавяне на капка изотоничен разтвор на натриев хлорид и след разбъркване аглутинацията изчезва.

2. Панаглютинацията е явление, при което кръвния серум аглутинира с всички червени кръвни клетки при стайна температура, а червените кръвни клетки - с всички серуми, дори със серум от четвърта група. Това явление се среща при редица пациенти с промяна в протеиновия състав на кръвния серум, а именно с разпространението на глобулини или появата на макроглобулини, което се наблюдава при хронични възпалителни процеси (чернодробни, бъбречни заболявания), диспротеинемия, злокачествени тумори и хематологични заболявания. По-често горната граница на тази реакция е температура от + 30 ° C (в жив организъм тази температура не съществува). Панаглютинацията отслабва, когато плочите се нагряват в термостат при температура от + 37 ° C за 5-6 минути, а при + 45 ° C способността за панаглютинация изчезва.

3. Феноменът Томсън. Проявява се с инфекция на кръвта, в този случай червените кръвни клетки са аглутинирани от всички стандартни серуми. Това се дължи на протеолитичните ензими на бактериите, които имат способността да активират Т-антигена на червените кръвни клетки и аглутинацията се случва с анти-Т-аглутинини и те се намират в серума на всички хора. В този случай реакцията на аглутинация се елиминира чрез нагряване на плочите в термостат при температура от + 37 ° С в продължение на 5-6 минути.

Автоимунна хемолитична анемия поради студени антитела.

Клиничната картина на тези заболявания съчетава както характерните признаци на хемолиза, така и други прояви на повишена чувствителност към студ (нарушена периферна циркулация). Различават се две клинични форми в зависимост от преобладаващото производство на студени аглутинини или хемолизини. Въпреки че развитието на тези състояния се основава на общи механизми, имунологичните методи могат да ги диференцират. Тъй като съответният антиген може да бъде открит на червените кръвни клетки на пациентите, всъщност говорим за автоимунизация.

Простудна аглутининова болест. Картината на болестта, причинена от студените хемаглутинини, е описана още през 19 век. Един такъв случай е докладван от М. А. Рейно. Патогенетичното значение на тези антитела е доказано едва през 20-те години на нашия век. През 1952 г. Schubothe предлага изолиране на болестта на студен аглутинин в специална нозология, като по този начин го разграничава от вторични форми, които се развиват в резултат на други патологични процеси.

Това сравнително рядко заболяване засяга главно хора над 50 години. Той представлява 7,7-10,8% от автоимунните хемолитични заболявания и 30-42% от всички случаи, придружени от производството на студени антитела.

Симптоми Оплакванията на пациента като цяло зависят от естеството на времето. Симптомите се проявяват под формата на хемолиза в резултат на повишена чувствителност на тялото към студ. Състоянието на пациента се усложнява от комбинацията им с процеса на криопреципитация. Тежките хемолитични кризи се наблюдават сравнително рядко, през тези периоди се отбелязват общи нарушения и хемоглобинурия. Анемията е по-изразена през зимните месеци, отколкото през лятото. При преглед понякога се открива уголемяване на далака, обикновено незначително.

Лабораторни данни. Със стандартен кръвен тест можете да откриете признаци на реакция на хемаглутинация и частично хемолиза. Особено видими аглутинати върху фиксирани кръвни намазки. Тези нарушения практически изключват възможността за определяне на броя на червените кръвни клетки в камерата за преброяване на кръвни клетки. Анемията обикновено не е силно изразена, но нивото на хемоглобина може да спадне до 4 ммол / л. Кръвната картина демонстрира в по-голямата си част сферо- и микроцитоза, повишено съдържание на ретикулоцити и полихроматофилност на червените кръвни клетки. В препарати, приготвени след предварително инкубиране на кръвна проба, се наблюдава фагоцитоза на червените кръвни клетки. Съдържанието на левкемия и тромбоцити, като правило, не се променя. Основният диагностичен критерий е положителна реакция на студените хемаглутинини. Поради свързването на антителата с червените кръвни клетки е необходимо да се центрофугира кръвта и да се отдели серумът при 37 ° C. Като се имат предвид специалните свойства на тези антитела, изследването се провежда при различни температурни условия: 10, 20, 30 и 37 ° C. За разлика от нормата, титрите на студени антитела при 4 ° С надвишават 1: 500. Както титърът, така и температурната амплитуда на откритите антитела са важни за диференциалната диагноза. Положителният директен AHT е главно резултат от сенсибилизация на червените кръвни клетки от компоненти на комплемента. Активността на последните често се намалява.

Текущ. Заболяването се характеризира с хроничен ход и се лекува трудно. Понякога симптомите продължават 10 или повече години; често при такива пациенти се откриват тумори на органите на имунната система. Причините за смъртта могат да бъдат инфекции, анемия, усложнения след кръвопреливане или накрая прогресията на основното заболяване. Спонтанните ремисии са доста редки..

Диагностика. Диагнозата на идиопатичната форма на студено аглутининовата болест се основава на откриването на студени антитела (титър над 1: 500, температура над 15 ° C). При студена хемоглобинурия се определя активността на антитела на Донат-Ландщайнер. От гледна точка на диференциалната диагноза макроглобулинемията на Waldenstrom е интересна. Някои автори считат болестта на студения аглутинин за специална форма на това заболяване или плазмацитом.

Етиология. Като причини за развитието на първични форми се наричат ​​предимно моноклонални пролиферации от типа В-клетки. Концентрацията на автоантитела може да се увеличи по време на развитието на лимфом, хронична лимфоцитна левкемия и по-рядко лимфогрануломатоза, но при преминаване към злокачествена форма автоантителата не се определят.

Вторичните форми на автоимунна хемолитична анемия поради студени антитела обикновено са остри или подостри. Те са сравнително редки. Субклиничен ход на заболяването и положителен АХТ се наблюдават много по-често (в 60-80% от случаите с инфекции, причинени от микоплазма или с инфекциозна мононуклеоза). Обикновено симптомите се появяват 10-20 дни след началото на остра инфекция, която често съвпада със стадия на реконвалесценция. При инфекциозна мононуклеоза те се записват вече в началото на заболяването: при такива пациенти по правило се отбелязва намалено ниво на антитела (в сравнение с хроничната форма), както и по-слабо изразени клинични признаци. Най-често се наблюдава хемолитична криза, придружена от обща слабост, бледност и иктеричност на кожата..

Лабораторните данни обикновено съответстват на тези с идиопатична AIHA. Титърът на антителата варира от 1: 512 - 1:32 000 (при 2-4 ° С), амплитудата на температурата се намалява. Ако основното заболяване е остра инфекция, тогава прогнозата за вторични нарушения е доста благоприятна. С постепенно намаляване на нивото на студените аглутинини клиничното състояние на пациента се нормализира. При вирусни инфекции критерият за диференциална диагноза е хемолизата поради активността на термичните антитела.

Серологични данни. Явлението студена хемаглутинация е описано за първи път от К. Ландщайнер през 1903 г. Той идентифицира специфични антитела по следния начин: първо той отстранява агрегатите от червени кръвни клетки, образувани от студени хемаглутинини от серума, поставя ги в изотоничен разтвор на NaCl и след това, повишавайки температурата на средата, той осигурява отделянето на свързаните антитела..

Специфичността на студените антитела. За разлика от термичните автоантитела са демонстрирани студени хемаглутинини, които не са специфични за нито един конкретен антиген, въпреки че не реагират по същия начин с червените кръвни клетки от различни животински видове. Така бяха описани реакциите на антитела с еритроцити на заек, морско свинче, пиле, овен, котка, прасе, мишка и маймуна, което доведе до името им „панаглютинини”. Най-значимият „силен“ антиген е открит от A. S. Wiener et al. при преглед на пациент с изключително висок титър студени аглутинини. Тестваните антитела не реагират с еритроцитите на пациента, а еритроцитите на почти всички други индивиди, аглутинирани. Аглутиногенът е определен като I-антиген, за да отразява специалните свойства на червените кръвни клетки, които реагират със съответния анти-1 серум, отсъствието на този аглутиноген се обозначава с i. 1-антигенът е тясно свързан със системата AB0. По химична структура вероятно е полизахарид. Новородените имат изключително фенотип i. На 3-тата седмица на постнаталния период се засилва синтеза на I-антиген, в резултат на което се определя фенотип I при дете по-голямо от 18 месеца и i-антигенът практически се губи. Междувременно се предполага, че червените кръвни клетки могат да носят остатъчни i-антигенни структури. Подробни проучвания показват, че IF антигенът присъства в равни количества както в червените кръвни клетки от кръвта на пъпната връв, така и при възрастни, а антиген 1 ° се синтезира от i. Фенотип i се среща при възрастни с честота 1: 4000 - 1: 5000, вероятността от положителни реакции се увеличава значително с левкемия. Тъй като преминаването на синтеза от i към I става след раждането, това може да обясни факта, че анти-I аглутинини в нисък титър (до 1:64) и с малка амплитуда на температурата (до 22 ° С) се определят при здрави индивиди. Смята се, че тези антитела са признак на нормален процес на сенсибилизация, те имат поликлонален характер за разлика от моноклонални, характерни за болестта на студени аглутинини.

По правило антигенът, реагиращ със студени автоантитела, не е идентичен с антигена към естествените антитела. В рамките на групата на студените авто антитела също бяха разкрити различни специфики, като за 90% от тях беше открит епитоп на 1-молекула.

Описани са анти-i тип студени аглутинини за инфекциозна мононуклеоза, цироза, злокачествена ретикулоза и тропическа спленомегалия. Тези антитела също се различават по хетерогенност (дефинирани са четири типа специфичност). Тъй като антигенът, отговорен за производството на анти-1 антитела, обикновено липсва, патогенетичното значение на последните е малко. През последните години има съобщения за антигена Pr, който се намира в червените кръвни клетки на възрастни и плода. За разлика от антигените I и i, той се инактивира от протеази.

Вътре в тази група се разграничават следните антигени:

- определено с използване на N-ацетилневраминова киселина (инактивиране от невраминидаза);

- устойчива на невраминидаза.

Диференциалната диагноза изисква анализ, използвайки както местни, така и лекувани с протеаза червени кръвни клетки.

Класове на антитела. За разлика от термичните антитела, това са основно IgM антитела. Спецификата на anti-Pr и anti-i често се приписва на lg от други класове. Находки от антитела от клас IgG са открити в меланезийската популация. Студените аглутинини от клас IgA, главно Pr-специфичност, са идентифицирани при лимфопролиферативни заболявания и чернодробна цироза. Поради невъзможността за активиране на комплемента, пациентите нямат хемолитични прояви, докато акроцианозата е значително изразена.

При хронична форма на заболяване на студен аглутинин, както при болестта на Waldenstrom, електрофореграмата показва моноклонален връх. Съставът на lg е представен изключително от x-вериги. Въз основа на тези данни се предполага, че идиопатичният вариант на болестта на студен аглутинин трябва да се разглежда като специална форма на макроглобулинемия на Waldenstrom. Доказана е значителна хетерогенност на студените аглутинини при изследване на серуми на пациенти с инфекции; в тези случаи антителата се състоят от два типа L вериги. В-лимфоцитите на периферната кръв също имат способността за студена аглутинация (феноменът на образуване на розетка с червени кръвни клетки).

Титрите на хемаглутинина зависят от рН и околната температура. Обикновено те слабо корелират с клиничния статус на пациента, въпреки това при оптимална температура нивото на антителата е доста високо - от 1: 8000 до 1: 64000, понякога достигайки максимум 1: 168 000 000. Описани са значителни титри на антитела в хронични форми, средни - при остър и подостър ход на заболяването. Прави впечатление, че в редки случаи антителата се откриват в ниски титри и при здрави индивиди..

Зависима от температурата Патогенният ефект на студените антитела зависи пряко от амплитудата на температурата. Оказа се, че при висок титър и температура около 15 ° С антителата са по-малко активни, отколкото при нисък титър и при 32 ° С или повече. Докато високите температури могат да поддържат хроничен хемолитичен процес, ниските температури обикновено предизвикват криза. Подробни проучвания показват, че горната граница на температурната амплитуда се определя от засилена дисоциация на антитела, първоначално фиксирани върху повърхността на червените кръвни клетки. Между процеса на образуване на антитела и температурната амплитуда има обратно пропорционална връзка. Това важи еднакво за връзката между титъра на антителата и температурата. Оптималната температура за свързване на антитела върху червените кръвни клетки варира от 1 до 4 ° C, а при здрави индивиди рядко надвишава 15 ° C. При остра и подостра вторична форма този показател обикновено съответства на 20-25 ° C, при хроничен курс може да достигне 32 ° C или повече. Специалната способност за свързване на антитела при студени условия вероятно се определя от свойствата на еритроцитната мембрана или по-скоро антиген-носители на гликофоринови молекули, тъй като тази температурна зависимост не се наблюдава при свързване към изолиран I-антиген. Антителата от типа anti-I рядко проявяват активността на криопреципитините, а анти-i антителата по-често имат това качество. Дисоциацията на антителата при по-висока температура след свързване на С3 компонента на комплемента може да бъде доказателство за наличието на рецептори за С3.

"Монотермални студени аглутинини" понякога се наричат ​​антитела, които причиняват хемолиза в подкислен серум, например при 20 ° С. Активността им се проявява със значителна амплитуда, когато температурните режими на свързване (0-30 ° С) и лизис (15-40 ° С) са обобщени.

Свързването на комплемента има патогенетично значение. Участвайки в реакцията антиген-антитяло, този процес може да доведе директно до хемолиза, както и да предизвика редица сублиминални промени. Самата хемолиза възниква при условие на общо активиране на комплемента. Корелацията между титрите на студени аглутинини и студени хемолизини е сравнително слаба. Оптималната температура, при която се наблюдава хемолитичен ефект, съответства на около 20 ° C, което предполага състояние на хипотермия на организма. Температурата рядко надвишава 32 ° C. Силното охлаждане при такива пациенти може да доведе до пароксизмална хемоглобинурия.

Фиксирането на добавката от климата е ограничено до компонент C3. С помощта на C3b инактиватор, C3a се отцепва от C3b, така че като правило само C3d остава свързан. Процесът на свързване на компонентите на комплемента се осъществява също така, ако в резултат на нагряване антителата се отделят от клетъчната повърхност. Наличието на C3d предотвратява фиксирането на антитела (блокада I-детерминанта), както и по-нататъшното активиране на комплемента (блокада на свързващите места за C3b).

Причините, които причиняват или сублимална фиксация на комплемента, или пълна хемолиза, все още не са напълно ясни. Смята се, че в първия случай говорим за специалната устойчивост на червените кръвни клетки. Проучването на процеса на свързване на компоненти на комплемента даде възможност да се обясни феноменът на непълните антитела от различна гледна точка; ако червените кръвни клетки се инкубират със серум, съдържащ студени хемаглутинини, след нагряване до 37 ° С (отделяне на антитела) и последващо промиване, те не се аглутинират, като се използва антиглобулинов серум. По-рано се смяташе, че непълни антитела, т.е. неспособни да аглутинация, се свързват с повърхността на червените кръвни клетки, но при експерименти с моноспецифични анти-Ig серуми не са открити нито IgM, нито IgG, нито IgA..

Студените аглутинини имат патогенетично значение при редица клинични състояния. Заедно с това те се откриват при липса на симптоми на основното заболяване.

Етиология. Най-вероятната причина за хемаглутинини при имунопролиферативни заболявания е анормален синтез на антитела. За съжаление, патогенезата на повечето вторични форми все още не е проучена. Фактът, че анти-I серумите особено реагират с заешки еритроцити, предполага, че за производството на антитела е отговорен екзогенен кръстосано реагиращ антиген, подобен на заешки антиген. В тази връзка е интересно да се наблюдава, че анти-I серумът участва в положителна реакция с овенни червени кръвни клетки, но търсенето на тези хетероспецифични кръстосано реагиращи антигени засега е неуспешно. Изключение прави реакцията с микоплазми. Установено е, че сенсибилизацията на зайци с човешки еритроцити, третирани с микоплазма, води до производството на анти-I антитела във висок титър. От това следва, че имунният отговор е свързан с взаимодействието на микоплазма и червени кръвни клетки, носещи общ антиген. При млади мишки NZB / B1 редовно се откриват IgM антитела към антиген I, което очевидно е свързано с развитието на тумори на лимфоидната тъкан при животни.

Патогенеза. Охлаждането на кръвта до активната температура на съответните антитела води до свързване на lg и първите С-компоненти на повърхността на червените кръвни клетки. При повторно загряване антителата се разделят и процесът на активиране на комплемента може, напротив, да се засили (при определени условия, до C9). Времето и тежестта на образуване на антитела се определят от температурната амплитуда. Основната симптоматика е свързана с развитието на хемолитична криза. Показано е, че сред активните фактори, ограничаващи хемолизата, важна роля играе инактиваторът на C3b. Консумацията на антитела е по-малко важна, тъй като след отделяне при повишена температура те могат напълно да запазят свойствата си. Като цяло хемолитичните прояви зависят от следните фактори:

- температурна амплитуда, оптимална за активността на студените хемаглутинини;

- свързване на компоненти на комплемента и техните литични свойства;

- степента на чувствителност или устойчивост на червените кръвни клетки;

- активност на моноцитната макрофагова система (извънсъдова хемолиза).

Лечение. При хемолитични кризи няма нужда от специално лечение, терапията обикновено се свързва с основното заболяване. Спленектомията само в някои случаи е била успешна. Клиничният ефект е особено изразен, когато червените кръвни клетки, белязани с 51 Cr, са локализирани главно в далака, а не в черния дроб. Пенициламинът беше препоръчан въз основа на идеята, че чрез разцепване на IgM молекулите може по този начин да инактивира антителата, но това не беше потвърдено в бъдеще. Терапевтичният ефект на цитостатиците (например циклофосфамид или хлорамбуцил) е описан само в някои случаи при пациенти с имунопролиферативни процеси. Поради възможните странични ефекти на тези лекарства, за предпочитане е да се използват само през периода на обостряне. По правило се предписват кръвопреливания, ако е необходимо спешно лечение (кръвна проба трябва да се нагрее до 37 ° C). Известен успех е постигнат при използване на плазмафереза ​​(при 37 ° С). Кортикостероидите се оказаха практически неефективни.

Като се вземат предвид ограничените възможности за терапия, трябва да се спазват важни изисквания за превенция: за предотвратяване на хипотермия.

Аглутинините са студени

Студените аглутинини са антитела, които най-често принадлежат към клас IgM, причинявайки агрегация на червените кръвни клетки при излагане на ниски температури. Студените аглутинини могат да се намерят и при здрави хора. Тяхното ниво се повишава при наличието на определени инфекции, например със SARS, като в този случай те се образуват през втората седмица след началото на болестта. Студената експозиция при такива пациенти може да причини остра преминаваща хемолитична анемия, с трайно повишаване на титъра на студени аглутинини, развива се хронична хемолитична анемия.

Студените аглутинини могат да бъдат IgM (имуноглобулин) или смес от различни видове имуноглобулини. Студените аглутинини могат да се появят при микоплазмена пневмония, грип, остри респираторни инфекции, сънна болест.

Максималната аглутинация на червените кръвни клетки настъпва при 4 градуса по Целзий, обаче аглутинините започват да се активират вече при 37 градуса.

Благодарение на студените аглутинини, общата хипотермия, например, когато консумирате студена храна или напитки, причинява 2 вида патологични реакции:

  • акроцианоза;
  • допълва активационна хемолиза.

Хемолизата рядко се среща в тежка форма, това се дължи на устойчивостта на нормалните червени кръвни клетки към хемолитичния ефект на комплемента. Тежка хемолиза е възможна само при остра хипотермия, когато се активира голям брой студени аглутинини. Процесът протича по следния начин - когато кръвта навлиза в области на тялото с температура под 37 градуса, аглутинини се фиксират върху повърхността на червените кръвни клетки, комплементът е свързан (сложен комплекс от протеини, които действат за премахване на извънклетъчните форми на патогена), което причинява хемолиза.

Има няколко вида студени аглутини:

  • Когато болестта на студен аглутинин се причинява от първична интраваскуларна хемолиза, тя се характеризира с моноклонални антитела към еритроцитен I-антиген, във висок титър - 1: 1000, активен в широк температурен диапазон. Те се образуват при лимфопролиферативни заболявания..
  • Когато болестта на студен аглутинин се причинява от вторична интраваскуларна хемолиза, тя се характеризира с поликлонални антитела с нисък титър, които са активни в тесен температурен диапазон. Те се образуват с инфекции. Например с вирусна инфекция с микоплазма се появяват студени аглутинини към еритроцит I-антиген, а с мононуклеоза и хемобластози се появяват студени аглутинини до еритроцитен i-антиген.

Студените аглутинини, активни в широк температурен диапазон, продължават да се свързват с червените кръвни клетки, когато кръвта се връща към големите съдове. Аглутинините, действащи в тесен температурен диапазон, се отделят от червените кръвни клетки при връщане към основните съдове.

Автоимунна хемолитична анемия, причинена от вътресъдова хемолиза

Различават се две форми на това заболяване: студена аглутининова болест и пароксизмална студена хемоглобинурия. И при двете интраваскуларната имунна хемолиза може да бъде първична или вторична. В последния случай тя се развива на фона на вирусни инфекции (например инфекциозна мононуклеоза), малария, микоплазмена пневмония, хемобластози или колагенози. Автоимунната хемолитична анемия, причинена от първичната вътресъдова хемолиза, обикновено протича хронично.

1. Студените аглутинини са по-често IgM, по-рядко смес от имуноглобулини от различни класове. Студените аглутинини са активни при температури под 37 ° C, като най-ефективно те свързват антигена при 4 ° C. Когато кръвта навлезе в части от тялото, чиято температура е под 37 ° C, студените аглутинини се фиксират върху повърхността на червените кръвни клетки и свързват комплемента, което причинява хемолиза (нормалната температура на кожата на крайниците може да спадне до 30 ° C). Интензивността на хемолизата зависи от температурата, при която са активни студени аглутинини. Студените аглутинини, реагиращи с антигени в широк температурен диапазон, остават обвързани с червените кръвни клетки, когато кръвта се върне към големите съдове, където по-високата температура засилва фиксацията на комплемента. Студените аглутинини, които са активни в тесен температурен диапазон, се отделят от червените кръвни клетки, когато кръвта се връща към основните съдове. Те са по-характерни за вирусни инфекции и микоплазмена пневмония..

1) Моноклонални антитела (обикновено с каппа вериги) към еритроцитен I-антиген в титър 1: 1000 и по-горе са характерни за заболяване на студен аглутинин, причинено от първична интраваскуларна хемолиза. Тези антитела са активни при широк диапазон от температури, включително при температура на кожата на крайниците (30–32 ° C).

2) В случай на студено аглутининово заболяване, причинено от вторична вътресъдова хемолиза, обикновено се наблюдават поликлонални антитела в нисък титър, активни в тесен температурен диапазон. При микоплазмена и някои вирусни инфекции се появяват студени аглутинини към еритроцитен I-антиген, с инфекциозна мононуклеоза и хемобластози - до i-антиген.

3) Студените аглутинини в нисък титър (не повече от 1:64) могат да бъдат открити при здрави хора. Те обикновено са поликлонални и са насочени срещу I-антигена на червените кръвни клетки..

б. Криоглобулини. Концепциите за студени аглутинини и криоглобулини често се бъркат. Студените аглутинини са имуноглобулини, които се свързват най-ефективно с антигените на червените кръвни клетки при температура под 37 ° С. Криоглобулините са имуноглобулини, които се утаяват при ниски температури. Криоглобулините обикновено не се свързват с еритроцитните антигени, а студените аглутинини не се утаяват при ниски температури (т.е. не се прилагат за криоглобулини).

2. Застудената аглутининова болест, дължаща се на първичната интраваскуларна хемолиза, е хронично заболяване, характеризиращо се с периодични обостряния, причинени от хипотермия. Заболяването се среща главно при възрастни хора, по-често при жени..

и. Клиничната картина. Синдромът на Рейно е характерен. Възможна е спленомегалия. Обикновено всички прояви на болестта са по-изразени през зимата. Обострянето е придружено от типични симптоми на вътресъдова хемолиза: треска, болки в гърба, силна слабост, задух и хематурия.

1) Общ кръвен тест. Наблюдава се намаляване на хемоглобина и хематокрита и полихромазията. Понякога се откриват сфероцити и фагоцитизирани червени кръвни клетки. Характерно е, че при стайна температура аглутинацията на червените кръвни клетки е толкова изразена, че е невъзможно да се преброят.

2) Студените аглутинини се намират в серума. Директният тест на Кумбс с антитела към имуноглобулини обикновено е отрицателен, като антителата се допълват, може да бъде положителен. При събиране на кръв за проба трябва да се спазват следните правила.

а) Кръвта се взема с топла спринцовка в загрята епруветка и се оставя при 37 ° С, докато се образува съсирек.

б) За да се предотврати фиксирането на комплемента върху червените кръвни клетки, в тръбата се добавя EDTA.

в) За определяне на температурния диапазон, в който се проявява активността на студените аглутинини, серумът се смесва с червени кръвни клетки при 4, 22 и 37 ° С и се отбелязва температурата, при която се развива аглутинация.

1) Пациентът трябва да избягва хипотермия.

2) Кортикостероидите и спленектомията са неефективни.

3) Понякога се предписва хлорамбуцил, 2-4 mg / ден през устата. Лечението се провежда под контрола на броя на левкоцитите в кръвта..

4) Ако е необходимо преливане на еритроцити, определянето на индивидуалната съвместимост се извършва само след абсорбция на студените аглутинини от серума на реципиента от неговите еритроцити. При преливане на червени кръвни клетки следващите предпазни мерки.

б) Не трябва да има дълги епруветки между торбата и венозния катетър.

в) Внимавайте да се гарантира, че еритроцитната маса не се прегрява, тъй като червените кръвни клетки бързо се разрушават в съдовото легло, което може да доведе до смърт.

5) Предпишете фолиева киселина, 1 mg / ден през устата, тъй като хроничната хемолиза често причинява дефицит на този витамин.

6) По време на обостряне е показано следното..

б) Изсипете масата на червените кръвни клетки.

в) При тежко обостряне се извършва плазмафереза ​​за отстраняване на студени аглутинини. Отстранената плазма (60–80 ml / kg) се замества с 5% разтвор на албумин. Сеансите по плазмафереза ​​се провеждат всеки друг ден. Ако е необходимо преливане на прясно замразена плазма, комплементът се отстранява от нея, тъй като предизвиква вътресъдова хемолиза. Плазмаферезата трябва да се провежда при температура, възможно най-близка до телесната температура. Преди започване на процедурата апаратът за плазмафереза ​​се загрява, тъй като охлаждането на кръвта в апарата засилва хемолизата. Пиенето на много вода е показано на възрастните хора, тъй като те могат да развият дехидратация поради продължителен престой в много топли помещения..

3. Студената аглутининова болест, причинена от вторична интраваскуларна хемолиза, се среща при много заболявания: инфекции (микоплазмена пневмония, инфекциозна мононуклеоза, морбили, паротит и други вирусни инфекции, трипаносомоза и малария), колагенози (рядко), хемобластоза, некродермамия, некремения, хронична лимфоцитна левкемия), саркома на Капоши. Трябва да се подчертае, че при тези заболявания студените аглутини се откриват много по-често, отколкото се наблюдава хемолиза. Във всички тези случаи основното лечение се лекува основното заболяване. В противен случай лечението е същото като при заболяване на студен аглутинин, причинено от първична вътресъдова хемолиза.

4. Пароксизмалната студена хемоглобинурия е рядка форма на автоимунна хемолитична анемия. Хемолизата при това заболяване възниква в резултат на двуфазна реакция, включваща IgG, които се наричат ​​антитела на Донат-Ландщайнер. В първата фаза IgG при ниска температура се свързва с червените кръвни клетки и фиксира комплемента. Във втората фаза при температура 37 ° С се появява активиране на комплемента, което води до хемолиза. Donat-Landsteiner антитела, специфични за RBC P-антиген.

и. Клиничната картина. Пароксизмалната студена хемоглобинурия често се среща при пациенти със сифилис, особено вродена, може да усложни вирусни инфекции (морбили, паротит, варицела, инфекциозна мононуклеоза, грип), понякога тя е първична. Интраваскуларната хемолиза се развива, когато пациентът се затопли след хипотермия. Прогнозата е благоприятна. Пациентите обикновено се възстановяват сами. Понякога заболяването продължава дълго време с периодични хемолитични кризи.

б. Лабораторни изследвания. Лабораторната диагноза на пароксизмална студена хемоглобинурия се основава на откриването на антитела на Донат-Ландщайнер. За това 1) серумът на пациента се смесва с нормални червени кръвни клетки от група 0; 2) се инкубира в продължение на 30 минути при температура 4 ° С (за фиксиране на антитела и комплемент върху червените кръвни клетки); 3) се инкубира в продължение на 30 минути при 37 ° С (за активиране на комплемента). Като отрицателна контрола използвайте: 1) проба с инактивиран загряващ (за отстраняване на комплемента) пациентен серум; 2) проба със серум на пациента, инкубиран с група 0 червени кръвни клетки в обратна последователност (първо при 37 ° C, след това при 4 ° C).

в. Лечение. Пациентите трябва да избягват хипотермия. Кортикостероидите и спленектомията са неефективни. Ако е необходимо преливане на червени кръвни клетки, то се нагрява. Не забравяйте да лекувате основното заболяване.

Източник: Г. Лолор-младши, Т. Фишър, Д. Аделман „Клинична имунология и алергология“ (в превод от английски), Москва, „Практика“, 2000 г.

публикувано на 19.08.2011 09:46
актуализиран на 19.08.2011 г.
- Имунохематология

Важно Е Да Се Знае От Дистония

  • Исхемия
    Витамини за разширени вени
    С възрастта кръвоносните съдове на човек се увреждат, притока на кръв става слаб, което води до разширени вени. Можете да облекчите симптомите на заболяването, като контролирате телесното тегло и редовни упражнения, но в допълнение, за доброто кръвообращение се нуждаете от хранителни вещества и постоянен прием на полезни витаминни съединения.
  • Налягане
    Основните причини за намаляване на червените кръвни клетки в кръвта
    Червените кръвни клетки - червените кръвни клетки - най-голямата популация сред формираните елементи на кръвта. Те съдържат хемоглобинов протеин, имат специфична форма под формата на биконкав диск.
  • Исхемия
    Причини за появата на паякообразни вени
    Червени или сини прояви под формата на мрежи от кръвоносни съдове, наподобяващи звезди по форма, в повечето случаи безпокоят жените. Сред популацията явлението се нарича просто съдови звездички, в медицината има точното име - телеангиектазия.

За Нас

В тази статия ще научите:Захарният диабет е заболяване на ендокринната система, свързано с нарушено усвояване на глюкозата. Известно е, че при диабет е строго забранено да се консумира редовно захар.