Симптоми и лечение на хронична левкемия

Хроничната левкемия е бавно развиващ се рак на кръвта. Най-податливи на него са хората в напреднала възраст, въпреки че 1-2% от случаите са при деца под 12 години.

Повече за този вид левкемия

Левкемията е злокачествена лезия на кръвни клетки, най-често - бели кръвни клетки. Последните съставляват основата на имунитета, без тях тялото остава „с отворена врата” за вируси, бактерии, гъбички и най-обикновени. При левкемия (синоним на левкемия) туморът "замества" здравите бели кръвни клетки със себе си или неговите производни и безполезни клетки плават в кръвта вместо полезни защитници.

„Хроничен“ означава няколко неща наведнъж:

  • Заболяването се развива бавно, може да бъде в „доброкачествената” фаза, до 20 години, в която нищо не притеснява пациента.
  • Проблемите узряват бавно, което води до обостряне (взривна криза), което по симптоми е подобно на остра левкемия. Ако беше възможно да се спре обострянето, започва цикъл на ремисия.
  • Ако при остра левкемия кръвта е „задръстена” с недоразвити елементи, при хронична левкемия здравите клетки се заместват от клонове, които са напълно аналогични, но не правят нищо от клетките.

Следователно, следното описание на хроничната левкемия е бавно прогресиращо заболяване, при което в кръвта се образуват безполезни клонинги.

Трябва да се отбележи, че терминът "хронична" по отношение на левкемия не означава същото като "хронична" по отношение на обикновените заболявания. Хроничният и остър бронхит например имат една и съща причина, но протичат по различен начин. Хроничната и остра левкемия имат различни причини. Тези прилагателни - "хронични" и "остри" - се използват от лекарите за удобство, острата левкемия не може да прерасне в хронична.

Причини за хронична левкемия

Трябва да се изясни, че левкемията не е едно заболяване, а голяма група от тях. Те се комбинират в една категория, тъй като имат подобен механизъм за развитие, при който се заместват кръвните клетки.

По-точното име зависи от това кои конкретни кръвни клетки са засегнати. Ако миелоидната тъкан - хронична миелоидна левкемия, лимфоцитите - хронична лимфоцитна левкемия, моноцитите - хронична моноцитна левкемия и др., Попадат в атака. Ако няколко части от кръвта са заразени наведнъж, левкемията може да се нарече дълга и страхотна дума, например „хронична миеломоноцитна левкемия“ (CML).

Причините за левкемията, подобно на други видове рак, често остават загадка. Намерено е обяснение за някои видове - например за ХМЛ (миелоидна левкемия) хромозомата на Филаделфия става причина, за ХЛЛ (хронична лимфоцитна левкемия) продължителният контакт с пестициди ще бъде предразполагащ фактор. Но повечето видове рак (например миелоза) не остават без видима причина. Известни са само предразполагащи фактори: радиация, тютюнопушене, пасивен начин на живот, слаб имунитет, наследственост.

Симптоми

Въпреки разнообразието от видове левкемия, симптомите на хроничната левкемия - независимо дали става дума за хронична лимфоцитна левкемия или миелогенна левкемия - като цяло са еднакви за различните видове левкемия:

  • анемия (основният симптом за всички левкемии);
  • слабост, умора, лош сън;
  • нощно изпотяване (характерно за някои видове);
  • болка в областта на далака;
  • увеличение на размера на далака и черния дроб;
  • понижен имунитет;
  • (рядко) лимфоцитен имунен отговор.

Ако има 2 симптома от списъка, има смисъл да се консултирате с лекар за по-нататъшни процедури и назначаване на терапия.

Диагностика

За всички често срещани форми на кървене се използват два основни диагностични метода - пункция на костен мозък и кръвни изследвания..

При хронична левкемия се използва пункция на костен мозък в средния и късния стадий. Той е необходим, за да се идентифицират подозрителни чужди тела в него. Ако много бласти (например лимфобласти при хронична лимфоцитна левкемия) плуват там, където не трябва да бъдат, тогава болестта присъства и се развива. Допълнителни изследвания с оцветяване помагат да се установи с какъв вид левкемия се занимава лекарят..

Кръвните тестове (общи, биохимия, анализ на туморни маркери) помагат да се разбере как се е развила болестта и доколко тя заплашва здравето на пациента. Освен това всяка левкемия има своя особеност във формулата на кръвта, така че кръвните тестове също помагат за изясняване на диагнозата..

лечение

В ранните етапи (така наречената "доброкачествена" фаза) не се изисква лечение - пациентът ходи и се наслаждава на живота, без да усеща никакви симптоми, наличието на болестта може да се разбере само чрез кръвни изследвания - с хронична лимфоцитна левкемия, в кръвта има много лимфоцити, с моноцитна - моноцити и др. д. Когато взривната криза узрява (постепенно или рязко увеличаване на взривовете в кръвта), ходът на заболяването започва да наподобява остра левкемия - с анемия, туморна интоксикация и увеличен далак. Тук вече е необходимо лечение и колкото по-рано, толкова по-добре.

Основният вид лечение е химиотерапията. Понякога се използват спомагателни видове: други лекарства, отстраняване на далака и лъчева терапия, но това зависи строго от вида на заболяването.

Курсът на химиотерапия е средно 2 месеца. Пациентът е населен в отделно отделение и чрез капкомер се инжектира лекарство, което унищожава злокачествените клетки. Тогава е необходимо едно отделение, в допълнение към раковите клетки, обикновените левкоцити също умират, а имунитетът на пациента е почти напълно унищожен. Следователно отделението е стерилно, достъпът до други хора е затворен и се въвеждат строги хигиенни правила - всичко това, за да не се хване пациентът от инфекция, която може да го убие.

След 2-месечен курс, с настъпването на ремисия, пациентът се изпраща вкъщи за амбулаторно лечение. Вкъщи също трябва да спазвате правилата: мийте ръцете си често, избягвайте радиацията и алергените, ходете на чист въздух, яжте правилно и се появявайте на всеки няколко месеца на превантивен преглед от лекар. Този режим се наблюдава до следващата криза, според резултатите от която пациентът отново отива в болницата. Понякога след 3-5 години лекарят може да отбележи пълно възстановяване (при липса на вредни клетки в кръвта през цялото това време), но това рядко се случва.

прогноза

По-нататъшният живот на пациента, неговото качество и продължителност зависи от вида на рака и навременността на лечението. Средно с ранна диагноза повечето пациенти живеят 10 и повече години, със средно напреднало заболяване - 5-7, с късна медицинска помощ - 1-3 години. Също така прогнозата се влияе от възрастта. Колкото по-ниска е възрастта на пациента, толкова по-голям е шансът за дългосрочна ремисия или дори пълно възстановяване..

Струва си да се отбележи, че многократната криза не означава смърт - ако предишното лечение е работило добре и е минало много време, същото лечение може отново да излекува пациента. В крайни случаи лекарят може да предпише друга химиотерапия, която може да бъде по-ефективна..

Предотвратяване

Тези, които не искат да открият веднъж в медицинската си карта, диагнозата "хронична лимфоцитна левкемия" или нещо подобно, на първо място, трябва да се откажете от пушенето, ако все още не са го направили. Има медицински доказателства, потвърждаващи пряката връзка между тютюнопушенето и повишен риск от всякакъв вид рак, включително левкемия.

В допълнение към отказването от тютюнопушенето, профилактиката включва общи здравни мерки:

  • Правилно хранене. Всеки недостатък в диетата се отразява във формулата на кръвта.
  • Мобилен начин на живот. Застоя на кръвта води до неизправност в биохимичния му състав.
  • Навременното лечение на заболявания. Има непотвърдени доказателства, че бактериите и вирусите, които отдавна са в безнаказаност в организма, причиняват мутации.
  • Намаляване на въздействието на радиацията върху тялото. Излъчването директно води до мутации..

Спазването на тези точки ще помогне на читателя не само да намали риска от рак, но и да укрепи цялостното му здраве.

Хроничната левкемия е често срещано наименование за група заболявания, които имат подобни прояви. Характерна особеност, присъща на всички тези заболявания, е злокачествената дегенерация на кръвните клетки, поради която последните престават да изпълняват функциите си. Тези заболявания се развиват бавно, в първите години пациентът не чувства симптоми. Те са лечими, но пълното възстановяване настъпва в изолирани случаи. Като цяло прогнозата е сравнително благоприятна..

Хронична левкемия

Не се знае точно защо се появява хроничната левкемия. Затова е важно да се подложим на систематични прегледи, които ще ни позволят да диагностицираме и излекуваме болестта дори в ранните етапи. Онкологията се лекува с помощта на химия, лъчева терапия и хирургичния метод. Интензивният курс на лечение ви позволява да постигнете целта за възстановяване за поне 5 години. В последните етапи на развитие прогнозата е неблагоприятна.

Причини за появата на патология

Лекарите не могат да установят причината за заболяването. Хроничната левкемия при деца се диагностицира изключително рядко, по-често се среща при възрастни хора. Смята се, че болестта е наследствена. А също така учените са склонни към теорията, че патологията може да причини нарушение на 22-ра хромозома. Освен това се смята, че вирусите (ретровирус, Epstein-Barr) могат да повлияят неблагоприятно на хематопоетичните клетки и да причинят неконтролираното им делене, а това води до появата на хронична левкемия.

Заболяването често се комбинира с нарушения като хемолитична анемия, колагенози, тромбоцитопения.

Патологията протича при такива неблагоприятни фактори:

  • рентгеново облъчване;
  • излагане на пестициди;
  • химическо производство радиация;
  • злоупотреба с тютюнопушене;
  • страничен ефект на лекарствата (цитостатици, антибиотици).
Обратно към съдържанието

класификация

В зависимост от произхода се разграничават следните видове:

  • лимфатичен.
    • кожна лимфоматоза;
    • космат клетка;
    • хроничен;
    • paraproteinemic;
  • Промиелоцитен.
    • хронична миелоидна левкемия;
    • erythromyelosis;
    • erythremia.
  • моноцитна.

Класификация на хроничната левкемия според принципа на тежестта на онкологията:

Симптоми на заболяването

На първите етапи на развитие миелоидната левкемия няма очевидни признаци. Открива се случайно по време на систематични прегледи. Пациентът може да има усещане за умора, изпотяване, треска. Прогресирайки, болестта засяга черния дроб, който се увеличава. Пациентът драстично губи тегло, започват да се появяват спазми в костите, диария с кръв. При жените се наблюдава увеличен и необичаен приток на кръв по време на менструация. В последния етап левкемията се изразява чрез обостряне на предишни симптоми. По кожата се появяват левкемиди, температурата се повишава. В критични случаи се получава разкъсване на далака..

Замайване и кървене от носа са симптоми на патология, които се появяват поради вазодилатация.

Лимфоидът се характеризира с подуване на шията, разширени съдове и сърбеж на кожата. Състоянието на пациента е придружено от загуба на тегло, замаяност и гадене. В крайния стадий на развитие се появява кървене от носа, венците и матката. Поради ниския имунитет и неспособността на организма да изпълнява защитни функции, пациентът страда от синдром на инфекциозни усложнения. На последните етапи също има изчерпване на организма и бъбречна недостатъчност. С развитието на болестта всички тези нарушения са фатални..

Диагностика

В самото начало се прави кръвен тест. По този начин се откриват бластните клетки в тялото. За да се определи естеството на хода на заболяването, се прави биопсия и стернална пункция. Това ви позволява да определите наличието на злокачествени клетки в тялото. В допълнение, лекарите предписват ултразвуково изследване на лимфните възли и далака, лимфосцинтиграфия, рентген на гръдния кош.

Лечение на заболяването

Диагнозата ви позволява да идентифицирате онкологията навреме, но на първите етапи левкемията се наблюдава само. За да подобрите състоянието на пациента, се препоръчва да консумирате повече витамини, избягвайте стреса и да сте на чист въздух. Важна роля играе правилното и правилно хранене при патологията. Лечението на хроничната левкемия зависи от формата на заболяването.

Лекарства

За елиминиране на заболяването се провежда химиотерапия, която засяга огнищата на онкологията. За този вид лечение се използват следните лекарства: Gleevec, Cytosar, Mielosan, Metotrexate, Hydrea. Ако химията няма положителен ефект, тогава се използва лъчева терапия. В допълнение, те лекуват симптомите на хронична левкемия при възрастни.

Левкемия хирургия

Лекарите често използват трансплантация на костен мозък. Този метод позволява на пациента да излекува напълно онкологията с благоприятен ход на заболяването. Преди операцията се провежда курс на химиотерапия, който ви позволява да нормализирате състоянието на пациента. След това клетките се трансплантират и се предписва курс на противогъбични и антибактериални лекарства. Ако пациентът има нарушения на далака (уголемяване на органите, недостиг на тромбоцити, руптура), тогава се извършва операция за отстраняването му - спленектомия. И също така в процеса на развитие на болестта, броят на левкоцитите се увеличава. В този случай се прави левкафереза, тоест белите кръвни клетки се отстраняват от кръвта.

Профилактика и прогноза

За да предотвратят заболяването, лекарите съветват да поддържат здравословен начин на живот и да бъдат изследвани своевременно от лекарите. Ако се открие патология, важно е да започнете лечението навреме. Някои пациенти не живеят повече от 2 години след диагнозата рак. Следователно, задачата на лекарите е да възстановят здравето и да постигнат ремисия, когато може да се направи операция.

Факти за хронична лимфоцитна левкемия: диагноза, методи на лечение, перспективи

Хроничната лимфоцитна левкемия (CLL) е вид рак на кръвта. Нарича се още хронична лимфоидна левкемия или малък лимфоцитен лимфом..

Какво представлява хроничната лимфоцитна левкемия?

CLL се развива поради нарушения в образуването и развитието на един от видовете кръвни клетки - лимфоцити.

Повечето случаи на CLL (около 95%) започват с увреждане на В-лимфоцитите (В-клетките). Основни функции:

Засегнатите клетки не "узряват" напълно;

Поради това белите кръвни клетки не могат нормално да изпълняват някои от функциите си в борбата с инфекциите;

Постепенно те се натрупват в костния мозък и кръвта, измествайки здрави лимфоцити от кръвообращението;

Ниските нива на здрави лимфоцити могат да доведат до вторични инфекции, анемия и кървене;

Повредените клетки се пренасят от кръвния поток в цялото тяло и пречат на нормалното функциониране на органите;

В редки случаи хроничната форма на левкемия става агресивна.

Други видове хронични лимфоми

В допълнение към CLL има и други видове левкемия.

Пролимфоцитна левкома (PLL). Той е по-агресивен от повечето видове CLL. Той засяга както В-лимфоцитите, така и Т-лимфоцитите. Обикновено се развива по-бързо от CLL, но все още не толкова бързо, колкото острата лимфобластна левкемия.

Грубозърнеста лимфоцитна левкемия (CFL). Склонен е да забави растежа, но в някои случаи бързо преминава в агресивен стадий. Характеризира се с увеличени лимфоцити с видими гранули, засяга Т-лимфоцитите или клетките на естествените убийци (NK клетките).

Косматична клетъчна левкемия (ON). Бавно растящ тип рак на В-клетките, макар и доста рядък. Името идва от появата на лимфоцити - точкови проекции на повърхността на клетките, които ги правят космати на вид.

Малък лимфоцитен лимфом (MLL). Това заболяване е тясно свързано с хроничната форма на лимфома, но с MLL раковите клетки се намират в лимфните възли и далака, а не в костния мозък и кръвта.

Хематопоетични органи и ХЛЛ

Като начало е полезно да разберем как обикновено е организирано образуването на кръв в тялото и каква роля играе костният мозък в това..

Трябва да знаете, че човешкото тяло е огромна фабрика, в която непрекъснато се произвеждат нови клетки и нови тъкани. Те идват да заменят мъртвите клетки, които са "изтощили" ресурси..

Концепцията за стволовите клетки

Стволовите клетки са специален тип клетки в тялото, които могат да се трансформират в почти всяка друга форма: черния дроб, кожата, мозъка или кръвните клетки. Те се образуват в костния мозък. Тези стволови клетки, които участват в хематопоезата, се наричат ​​хематопоетични (кръвни стволови клетки).

Защо кръвните стволови клетки са важни??

Кръвните клетки непрекъснато стареят, стават повредени и умират. Те трябва да бъдат заменени с нови, в достатъчно количество. Така, например, нормално здравият възрастен трябва да съдържа от 500 до 1500 лимфоцити на 1 μl (приблизително 25-40% от общия кръвен обем).

Стволовите клетки се произвеждат главно в меката костна тъкан на костите, но някои могат да бъдат открити и в циркулираща кръв..

Хематопоетичните клетки се трансформират активно в лимфоидни и миелоидни стволови клетки:

    Лимфоидните клетки произвеждат лимфобласти, които от своя страна се превръщат в няколко вида бели кръвни клетки, включително лимфоцити и NK клетки;

Миелоидът, съответно, произвежда миелобласти. И те се превръщат в други видове бели кръвни клетки: гранулоцити, червени кръвни клетки и тромбоцити.

Всеки тип кръвни клетки има своя собствена специализация и предназначение..

Белите кръвни клетки активно се противопоставят на инфекции и външни стимули.

Червените кръвни клетки (червените кръвни клетки) са отговорни за прехвърлянето на кислород от белите дробове към тъканите и доставката на въглероден диоксид обратно към белите дробове за отстраняване.

Тромбоцитите се съсирват, за да забавят или спират кървенето.

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия

В ранните етапи CLL обикновено не притеснява пациента. Може да отнеме години за развитието на тежки симптоми, но щом се появят, това е повод да поговорим за хроничния стадий на заболяването.

Симптомите на CLL често се бъркат с грип и други често срещани заболявания. В този случай нивото на всички видове кръвни клетки намалява. Симптоми на ниски бели кръвни клетки:

треска, изпотяване, болка в различни части на тялото;

Нивата на червените кръвни клетки също могат да се наблюдават:

умора, слабост, липса на енергия и сънливост.

Симптоми на ниските тромбоцити:

червени петна по небцето или глезените;

чести или тежки кръвотечения от носа;

синини по цялото тяло и лошо съсирване на кръвта поради съкращения.

Чести симптоми на хронична лимфоцитна левкемия:

необяснима загуба на тегло;

болки в костите или ставите;

подути лимфни възли във врата, подмишниците, стомаха или слабините.

Диагноза на хронична лимфоцитна левкемия

Горните симптоми вече могат да доведат лекаря ви към подозрения, обаче, за да постави окончателна диагноза, той ще трябва да проучи медицинската история и да проведе пълен медицински преглед.

Точната диагноза на CLL ще изисква няколко теста. Някои от тях може да не са необходими, но ще са необходими за изясняване на диагнозата и разработване на по-ефективна стратегия за лечение..

CLL кръвен тест

Тест за видове и брой кръвни клетки, наличието на анормални лимфоцити или вече образувани ракови клетки. Тук лекарят трябва да определи вида на дефектните клетки, признаци на забавяне или обратно, прогресия на рака. Използват се два вида специални кръвни изследвания: имунофенотипизация и проточна цитометрия. Понякога CLL може да се подозира, като се използва общ анализ..

Изследвания на костен мозък при хронична левкемия

Избор на тъкан от тазовите кости с игла (аспирация и биопсия на костен мозък) и проверка за ракови клетки.

CLL хромозомен анализ

Клетките на кръвта или костния мозък се проверяват за хромозомни аномалии: липсващи части, допълнителни копия, дублиране на хромозоми. Промените в протеините на имунната система, които могат да предскажат степента на агресивност на CLL, също могат да бъдат тествани. Като цяло се разграничават три вида генетични тестове: цитогенетичен анализ, in situ флуоресцентна хибридизация (FISH) и полимеразна верижна реакция (PCR тест).

Визуален скрининг

Това включва рентгенография на гръдния кош, компютърна томография и магнитен резонанс, както и ултразвуково изследване на лимфните възли.

Етапи на хронична лимфоцитна левкемия от Рай

За да определят докъде е стигнала болестта и да планират лечение, лекарите използват системата Rai. Той е създаден специално за CLL:

Етапите на заболяването зависят от броя на лимфоцитите, червените кръвни клетки и тромбоцитите в костния мозък и кръвния поток, както и от това дали са засегнати далака, черния дроб и лимфните възли;

Етапите варират от 0 до IV, където 0 е най-малко и IV е най-трудният.

Вашият етап Rai ще даде на онколога информация за вероятността от прогресия на заболяването и необходимостта от лечение. Етап 0 се характеризира с ниско ниво на риск, етап I - II - умерен, стадии III - IV - високо.

Вашият лекар трябва внимателно да проучи други фактори, за да прогнозира перспективите и да избере най-добрата стратегия за лечение. Между тях:

Генетични аномалии и мутации в левкоцитите (например, липсата на част от хромозомата или наличието на допълнителна хромозома);

Наличието на мутационен статус на гена IGHV (наличие на тежки вериги от имуноглобулин с променлив регион);

Появяват ли се симптоми на CLL?

Възраст, наличие на съпътстващи заболявания, начин на живот;

Броят на онкогенните (прелевкемични) клетки;

Скоростта на делене на левкемичните клетки;

Как болестта реагира на първоначалното лечение и колко дълго продължава реакцията.

Онкологът ще трябва да проведе допълнителни изследвания, изследвания на кръвта и костния мозък след анализ на лечението.

Ремисия ще означава, че болестта реагира на терапията. Пълна ремисия означава липсата на каквито и да е симптоми и клинични признаци на рак. Частичната ремисия означава 50% намаление на всички симптоми;

Relapse означава, че CLL се връща, след като е в ремисия повече от шест месеца;

Резистентност - болестта прогресира в рамките на шест месеца след лечението.

Колко често е хронична лимфоцитна левкемия?

В САЩ годишно се диагностицират около 20 хиляди случая на ХЛЛ. Според статистиката това е най-често срещаният вид левкемия сред възрастните - той представлява почти 40% от случаите.

Причини за хронична левкемия

Медицината не знае какво причинява CLL. Известно е, че са засегнати хора на средна възраст и възрастни хора. Средната възраст на пациентите към момента на поставяне на диагнозата е 72 години. CLL е по-често срещан сред мъжете, отколкото сред жените.

Като цяло това заболяване е по-често в Северна Америка и Европа, отколкото в Азия. Това обаче не зависи от мястото на пребиваване, а по-скоро от генетичното предразположение на отделните раси. Азиатците, живеещи в САЩ, Канада или европейски страни, са с приблизително същия риск от CLL със своите съплеменници от азиатските страни.

Понастоящем са идентифицирани само два рискови фактора на CLL:

излагане на определени химикали (хербициди и пестициди). Сред тях, например, „агент Оранжево“, с който американските войски пръскали джунглата по време на войната във Виетнам;

случаи на ХЛЛ или други видове левкемия сред близки роднини.

Трябва да се има предвид, че много хора с ХЛЛ не са имали история на рискови фактори..

Лечение на хронична левкемия

Както вече споменахме, сред хроничната левкемия се разграничават миелоидните пролиферативни и лимфопролиферативни заболявания. Хроничните миелопролиферативни процеси включват хронична миелоидна коза, еритремия (истинска полицитемия), идиопатична миелофиброза (сублевкемична миелоза), есенциална тромбоцитемия (хронична мегакариоцитна левкемия, хеморагична тромбоцитемия).

Цялата група от миелопролиферативни заболявания (левкемия) се характеризира с дефект (мутация) на нивото на плюрипотентна стволова клетка, като този дефект се произвежда допълнително върху следния клас стволови клетки (олигопотент) - прогениторните клетки на смесена култура. Тези клетки пораждат три линии на миелоидната хематопоеза - еритроцитна, гранулоцитна и мегакариоцитна. Създава се миелоидна пролиферация - основната характеристика, която характеризира субстрата на тези заболявания, докато производството на клетки се осъществява от един или повече кълнове от миелоидна хематопоеза (еритробластична, гранулоцитна, мегакариоцитна). Всичко изброено по-горе съчетава на пръв поглед различни заболявания с миелопролиферативен характер - еритремия, хронична миелогенна левкемия, идиопатична миелофиброза, мегакариоцитна левкемия (тромбоцитемия).

Хроничните лимфопролиферативни заболявания включват хронична лимфоцитна левкемия (различните й форми), както и група пара-протеинемични хемобластози - заболявания, при които туморните клетки секретират патологичен протеин (парапротеин); те включват: множествен миелом (миелом); Болест на Walden-strem (макроглобулинемия); болест на тежката верига.

На следващо място ще разгледаме най-често срещаната хронична левкемия: хронична миелогенна левкемия, еритремия, хронична лимфоцитна левкемия, множествен миелом.

Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) е хронична миелопролиферативна болест, при която има повишено образуване на гранулоцити (главно неутрофили, както и про-миелоцити, миелоцити, метамиелоцити), които са субстрат на тумора.

Етиология и патогенеза Причината за патологичния растеж на клетките се счита за мутация на прогениторната клетка на миелопоезата (частично определена полипотентна клетка). Това се доказва от откритието при пациенти с ХМЛ на специфичен маркер - патологичната Ph хромозома (Филаделфия) в клетките от миелоидната, еритроидната, моноцитна и тромбоцитна серия. Ph-хромозомата е чест клетъчен маркер, който потвърждава произхода на целия патологичен клон на клетки в CML от една майка. Въпреки факта, че и трите кълна от костния мозък са левкемични, в разширения стадий на ХМЛ има неограничен растеж, обикновено от един кълнове - гранулоцит. Производството на мегакариоцити в костния мозък е значително увеличено, в периферната кръв - тромбоцити.

С напредването на заболяването моноклоналният стадий се заменя с поликлонен, което се доказва с появата на клетки с различен неправилен набор от хромозоми. Това показва закона за прогресията на тумора, на който се подчинява тази левкемия..

ХМЛ се наблюдава по-често при възрастни на възраст от 30 до 70 години; има леко преобладаване на мъжете.

Класификация: Както беше отбелязано, болестта естествено преминава през два етапа в своето развитие - моноклонален и поликлонален. Три етапа на хронична миелогенна левкемия при клинично представяне съответстват на това:

I етап - начален - миелоидна пролиферация на костен мозък + малки промени в кръвта без интоксикация.

II етап - подробно изразени клинични и хематологични прояви (интоксикация с продукти на разпад на левкемични клетки, уголемяване на черния дроб и далака, миелоидна пролиферация на костен мозък + промени в кръвта).

III стадий - терминален (съответства на развитието на поликлонен тумор) - рефрактерно към продължаваща цитостатична терапия, изтощение, значително увеличение на далака и черния дроб, дегенеративни промени във вътрешните органи, изразени промени в кръвта (анемия, тромбоцитопения).

Терминалният стадий на ХМЛ се характеризира с развитието на така наречените бластни кризи - появата на бластните клетки в периферната кръв (до 30 - 90%), поради което заболяването придобива особеностите на остра левкемия. Най-често в костния мозък и периферната кръв кризата с бласт се характеризира с появата на миелобласти, но също така могат да се намерят недиференцирани бластни клетки. Кариологично изследване разкрива поликлоналността на патологичните клетки. В същото време възниква значително инхибиране на тромбоцитопоезата, развива се хеморагичен синдром. Съществува и лимфобластна версия на бластната криза (голям брой лимфобласти се появяват в костния мозък и периферната кръв).

Клинична картина Клиничните прояви на ХМЛ могат да бъдат изразени с големи синдроми:

Миелопролиферативният синдром, който се основава на миелоидна пролиферация на костен мозък, включва:

а) общи симптоми, причинени от интоксикация, разпространение на лей-
кози клетки в костния мозък, далака и черния дроб (изпотяване, слабост,
загуба на тегло, тежест и болка в далака и черния дроб), ос-
salgia;

б) увеличение на черния дроб и далака;

в) левкемични инфилтрати в кожата;

ж) характерни промени в костния мозък и периферната кръв.

Сложен синдром:

а) хеморагична диатеза (кръвоизлив и тромбоза, дължаща се на нару
конци за прокоагулант и тромбоцитни хемостази);

б) гнойно-възпалителни (пневмония, плеврит, бронхит, гной
други лезии на кожата и подкожните мазнини)
рязко намаляване на активността на имунитета;

в) диатеза на пикочна киселина (хиперурикемия поради повишена раса
гранулоцитен брой).

Различната тежест на синдромите в различните стадии на заболяването определя достатъчно полиморфна клинична картина. Можете да наблюдавате пациенти, които не представят оплаквания и са доста работоспособни, както и пациенти с тежки увреждания на вътрешните органи, изтощени, напълно инвалидизирани.

На първия етап от диагностичното търсене в началния стадий на заболяването пациентите може да не показват оплаквания и болестта ще бъде диагностицирана в следващите етапи. Общите оплаквания (слабост, изпотяване, загуба на тегло) могат да възникнат при различни заболявания, така че те не могат да се считат на първия етап като специфични за ХМЛ. Едва по-късно, когато се идентифицират други симптоми, предполагащи ХМЛ, те могат да бъдат интерпретирани като израз на миелопролиферативния синдром.

Тежестта и болката в лявата и дясната хипохондрия обикновено се дължи на увеличение на далака и черния дроб. В комбинация с общи оплаквания и болки в костите, те могат да насочат лекаря по отношение на възможно обяснение на тези симптоми с миелопролиферативния синдром.

В крайния стадий на заболяването част от оплакванията може да се дължат на усложнения: гнойно-възпалителни, хеморагични диатези, диатеза на пикочна киселина.

На етап I можете да получите информация за промените в кръвния тест и предишното лечение (цитостатични лекарства). Следователно, ако пациент, на когото вече е диагностицирана ХМЛ, попадне в зрителното поле на лекаря, последващото диагностично търсене значително се опростява. Важно е да разберете от пациентите информацията за предишното лечение и неефективността на лекарствата, досега подобрявайки общото състояние, намалявайки броя на белите кръвни клетки. Подобна информация предполага преход към поликлонален (терминален) стадий на заболяването.

На II етап на диагностичното търсене е възможно да се получи информация, която ни позволява да спекулираме:

1) естеството на патологичния процес, т.е. същността на самата болест; 2) стадий на заболяването; 3) за възможни усложнения.

В разширения и терминален стадий се разкриват признаци, които по същество потвърждават предположението за ХМЛ: бледа кожа (поради нарастваща анемия), кръвоизливи в кожата и инфилтрати (по-характерни за крайния стадий на ХМЛ). Основен признак е спленомегалия (без увеличени лимфни възли), комбинирана с уголемяване на черния дроб, което с подходящи оплаквания и анамнеза може да се разглежда като проява на миелопролиферативния синдром.

С развитието на усложнения, например, инфаркт на далака, има остра болка при палпация, шумът от триене на перитонеума върху далака. Постепенно далакът става гъст (масата му е 6 - 9 кг, слиза надолу по долния полюс в малкия таз).

Най-важните данни за диагнозата на ХМЛ се получават на етап III от диагностичното търсене. При изследване на периферна кръв се открива левкоцитоза с появата в левкоцитната формула на пролифериращи форми (миелобласти и промиелоцити) и зреещи гранулоцити (миелоцити, метамиелоцити); съществува базофилно-еозинофилна асоциация. Броят на левкоцитите варира в широки граници, достигайки в тежки случаи 100-20010 9 / l, но в крайния стадий левкоцитозата може значително да намалее и дори да се развие левкопения. В ранните стадии на заболяването е възможно откриване на хипертромбоцитоза. Развитието на нормо-макроцитна анемия, свързана главно с изместване на хематопоезата на червения зародиш от левкемичния клон, може да се наблюдава в разширения клиничен и хематологичен стадий. В терминален стадий анемията става още по-изразена.

При изследване на костния мозък се открива миелоидна пролиферация на костен мозък, нормалната миелопоеза се замества напълно с патологичен клон. Гранулоцитите преобладават в намазката на костния мозък: съотношението левкоцити / еритроцити достига 10: 1, 20: 1 поради увеличаване на гранулоцитите. Ако има висока тромбоцитоза в периферната кръв, в костния мозък се отбелязва голям брой мегакариоцити.

Функционалните свойства на левкоцитите и съдържанието на ензими в тях се променят: активността на алкалната фосфатаза на неутрофилите е намалена, способността за фагоцитоза е нарушена. С пункция на увеличен далак в напреднал стадий на заболяването се открива преобладаване на миелоидни клетки..

Този етап е от решаващо значение при идентифицирането на взривна криза: увеличаване на броя на бластните клетки в костния мозък и периферната кръв (общият брой бласти и промиелоцити е 20% или повече, докато извън кризата с бласт това количество обикновено не надвишава 10-15%).

Сцинтиграфията на костите помага да се открие увеличение на хематопоетичния плацдарм (изследването се извършва с неясна диагноза и не се изисква за всички пациенти с ХМЛ).

Диагностика.Идентифицирането на ХМЛ в напреднал стадий на заболяването не е трудно и се основава на характерните данни от кръвен тест, резултатите от изследване на костен мозък, увеличаване на черния дроб и далака..

14 *

Диагностичните критерии за заболяването са:

• левкоцитоза повече от 2010 г. 9 / l;

• появата в левкоцитната формула на пролифериращи форми (mi-
елобласти и промиелоцити) и зреещи гранулоцити (миело-
цитоми, метамиелоцити);

• миелоидна пролиферация на костен мозък (според миелограмата-
ние и трепанобиопсия);

• намаляване на активността на алкални фосфатазни неутрофили (по-малко от 25
единици);

• откриване на Ph хромозоми в хематопоетични клетки;

• разширяване на "плацдарма" на хематопоезата (според сцинтиграфия)
кости);

• увеличаване на размера на далака и черния дроб.

Диференциална диагноза. ХМЛ трябва да се разграничава от така наречените левкемоидни реакции, които могат да възникнат при редица заболявания (туберкулоза, рак, различни инфекции, бъбречна недостатъчност и др.). По дефиниция A.I. Vorobyova (1985), левкемоидната реакция е „промени в кръвта и кръвообразуващите органи, напомнящи левкемия и други тумори на хематопоетичната система, но не трансформиращи се в тумор, на който приличат“. При левкемоидната реакция се наблюдава висока левкоцитоза, в периферната кръв се появяват незрели неутрофили, обаче, не се открива базофилно-еозинофилна асоциация. Диференциалната диагноза се основава на идентифициране на основното заболяване (рак, туберкулоза и др.), Както и на повишаване на активността на неутрофилна алкална фосфатаза (вместо нейното понижаване на CML). При стернална пункция увеличението на броя на миелоцитите е характерно за левкемоидната реакция, но Ph хромозомата никога не се определя.

Лечение. Основната цел на лечението на всяка хемобластоза (включително ХМЛ) е елиминирането или потискането на растежа на патологичен клон на клетките. По отношение на хроничната левкемия обаче това не означава, че всеки пациент, който има заболяване на кръвоносната система, трябва незабавно да се лекува активно с цитостатични лекарства, които потискат растежа на тумора.

• В началния стадий на заболяването (с добро здраве, но не
незначителни промени в периферната кръв и костния мозък) не
задължителна обща укрепваща терапия, правилно хранене
режим на работа и почивка (много е важно да се избягва инсолация).
Пациентът трябва да бъде под наблюдението на лекар; периодично
(1 път за 3 - 6 месеца) е необходимо да се изследва периферната кръв.

• Когато се появят симптоми на прогресиране на заболяването
провеждат цитостатична терапия, докато обемът на такава лече
niya зависи от стадия на заболяването (схема 24). Когато се появява от
ясни симптоми на туморен растеж (увеличение на размера на
Zenki, черен дроб, както и увеличение на броя на сравняваните левкоцити
нения с предишен период на заболяване)
Начална рестриктивна терапия. Обикновено започнете лечението
палта с брой на белите кръвни клетки 50-7010 9 / L. Амбулатория с
променете хидроксиуреята (hydrea) в ниски дози (ако се налага)-



Схема 24. Принципи на лечение на хронична миелогенна левкемия

пълен хематологичен контрол); след постигане на клинична и (или) хематологична ремисия въпросът за поддържащата терапия е решен.

• В напреднал стадий на заболяването количеството на химиотерапията зависи от „рисковата група“, определено от наличието на нежелани признаци:

♦ левкоцитоза над 20 010 9 / l, бластемия повече от 3%, общ бласт
и промиелоцити в кръвта повече от 20%, броят на базофилите в
кръв повече от 10%;

♦ намаляване на хемоглобина до ниво под 90 g / l;

♦ тромбоцитоза повече от 500-10 9 / l или тромбоцитопения по-малко
10010 9 / l;

♦ с leparium egalia (далакът се палпира на 10 см под ребрата
дъги и други);

♦ хепатомегалия (черният дроб се палпира на 5 см под реберната арка
и още).

Нисък риск - наличието на един симптом; междинен риск - наличието на 2 до 3 знака; висок риск - наличието на 4 или повече признака. При нисък и междинен риск първоначално е показана монохимиотерапия; с висок риск се препоръчва полихимиотерапия от самото начало (както следва от схема 23, полихимиотерапията се предписва и в етап III на заболяването).

В разширения етап се провежда курсова химиотерапия. Използва се същото лекарство, но в големи дози (2–3 дози дневно) под хематологичен контрол: с намаляване на броя на левкоцитите и тромбоцитите, дозата на лекарството се намалява и със съдържание на левкоцити от 10–2010 9 / л и тромбоцити от 100–10 9 / л, лекарството се отменя, Ако по-рано ефективните лекарства нямат ефект от 3 до 4 седмици, тогава трябва да се приложи курс на лечение с друго цитостатично средство. Така че, ако ръководството за грах е неефективно, тогава се предписват миелосан (бусулфан, милеран), миелобромол.

• След курс на химиотерапия се провежда поддържаща терапия
ПЧИ според схема, близка до тази на първичната контролна терапия.
Прилагайте лекарства, които имат терапевтичен ефект при
курс химиотерапия.

• Полихимиотерапията се провежда в курсове с висока степен
риск, както и в крайния етап на CML; с взривна криза -
в обема, съответстващ на терапията за OL. Използвайте лекарства
имате цитостатичен ефект върху пролифериращия
елементи (цитозар, метотрексат, циклофосфамид, 6-меркаптопурин,
антитуморен антибиотик - рубомицин хидрохлорид).
Курсовете по полихимиотерапия са кратки - 5-14 дни с почивки
7 до 10 дни.

• В момента има принципно нови методи на лечение
CML - използване на цитокин като алфа-интерфер
ron (a-IFN). Факт е, че в процеса на миелоидна пролиферация
мегакариоцитите и тромбоцитите отделят голямо количество
фактори на растеж, които сами по себе си допринасят за дългосрочни действия
пролиферация на шията на мутантни плюрипотентни и олигопотентни
стволови клетки и в допълнение стромални клетки. Всичко това
води до по-нататъшно прогресиране на заболяването, както и до развитие
влакнести промени в костния мозък. Междувременно е доказано това
a-IFN в неговата химическа структура и функционална активност
Той е антагонист на растежните фактори. а-IFN
елиминира вещества, които инхибират стимулиращия ефект на мега-
кариоцити за хематопоеза и притежават антипролиферативни
активност по отношение на хематопоетичните родителски клетки
така че тези клетки са получени от пролиферация. a-IFN също
стимулира антитуморен имунитет. Следователно, създавайки
условия за поддържане на нормална хематопоеза (във всякакви
случай, неговото преобладаване), докато a-IFN няма цитостат-
действие, което е много атрактивно неговото
тъй като няма нормален депресивен ефект
клетки от костен мозък.

На практика се използва рекомбинантен a-IFN - реаферон, или Intron A, който се прилага интрамускулно или подкожно. При лечение с това лекарство е възможно появата на синдром на „грипоподобен“ - според-

треска, главоболие, мускулни болки, общо лошо здраве, обаче, парацетамолът потиска тези явления.

Reaferon, intron A понякога се комбинира с цитостатично лекарство - hydrea или цитозин арабинозид (цитосар), което позволява да се подобрят резултатите от лечението; 5-годишна преживяемост по време на лечение с Intron A 82–89 месеца (при 50% от пациентите), докато по време на лечение с миелозан този показател е 44–48 месеца.

Много е важно, че при лечението на a-IFN може да възникне не само хематологична, но и цитогенетична ремисия, когато Ph хромозомата изобщо не се определя в клетките на кръвта и костния мозък, което ни позволява да говорим не толкова за ремисия, колкото за пълно възстановяване от ХМЛ.

• Със значително увеличение на далака, понякога
рентгеново лъчение, което води до намаляване на
размери.

• При гнойно-възпалителни усложнения се прилага антибиотик-
rapie. Преливане на кръв в CML е показано за тежка анея
синдром на миките, който не подлежи на цитостатична терапия, или
възниква лечение с железни препарати при недостиг на желязо
Дения. Пациентите с ХМЛ се поставят в диспансерно състояние, пери
одични прегледи със задължителен хематологичен контрол.

Прогноза Продължителността на живота на пациентите с ХМЛ е средно 3 - 5 години, при някои пациенти достига 7 - 8 години..

Превенция: Няма точни мерки за предотвратяване на ХМЛ и затова можем да говорим само за вторична профилактика на заболяването, която се състои в предотвратяване на обостряния на заболяването (поддържаща терапия, изключване на инсолация, настинки и др.).

Хронична левкемия
(хронична лимфоцитна левкемия, хронична миелоидна левкемия, рак на кръвта)

Болести на кръвта

общо описание

Хроничната левкемия е форма на рак на кръвта, която се развива бавно, понякога в рамките на 15-20 години и е по-вероятно да се появи при пациенти в напреднала възраст..

Хроничната левкемия се различава от остро диференциране на туморните клетки и по-дълъг поетапно протичане. При хронична левкемия се получават патологични незрели левкоцити, производството на лимфоцити и гранулоцити се нарушава, което усложнява борбата им с инфекциите. Заболяването засяга и други кръвни клетки - червени кръвни клетки, които транспортират кислород, и тромбоцити, които са инструмент за коагулация на кръвта. Ако лимфоцитите са засегнати от левкемия, тогава заболяването се нарича хронична лимфоцитна левкемия, ако гранулоцитите - хронична миелоидна левкемия.

Хроничната лимфоцитна левкемия е неоплазма, характеризираща се с натрупване на зрели форми на лимфоцити в кръвта и костния мозък..

Хроничната миелоидна левкемия е заболяване, което се развива от прогениторните клетки на миелопоезата, които губят способността си да се диференцират в зрели форми.

Симптоми на хронична левкемия

Симптоми на хронична лимфоцитна левкемия:

  • подути лимфни възли;
  • сърбяща кожа;
  • тежест в десния и левия хипохондриум;
  • склонност към инфекции;
  • повишаване на телесната температура;
  • изпотяване
  • обща слабост.

Симптоми на хронична миелоидна левкемия:

  • кървене от носа, кървене от венците, хеморагични обриви по кожата;
  • тежест в десния и левия хипохондриум;
  • инфекциозни усложнения;
  • повишаване на телесната температура;
  • слабост, изпотяване.

Диагностика

  • Общ анализ на кръвта.
  • Пункция на гръдната кост, трепанобиопсия, биопсия на лимфните възли.
  • Ултразвук на коремната кухина.
  • Рентгенова снимка на гърдите.

Лечение на хронична левкемия

  • химиотерапия.
  • Лъчева терапия - спомагателен метод при наличие на голяма туморна маса.
  • Спленэктомия - със значително увеличение на далака.

Лечението на инфекциозни усложнения включва антибиотици с широк спектър на действие, имуноглобулин и други лекарства. Успешно прилагайте α-интерферон. Физиотерапевтичните процедури (електротерапия, кал, парафин и др.) Са забранени. Във връзка с намален имунитет са противопоказани профилактични ваксинации, за които пациентът трябва да бъде предупреден. Средната продължителност на живота на пациентите 3,5-6 години.

Основни лекарства

Има противопоказания. Необходима е консултация със специалист.

  • Хлорамбуцил (противотуморно, алкилиращо, цитостатично, имуносупресивно). Дозов режим: през устата, веднъж на всеки 2, 3, 4 седмици в начална доза от 0,4 с увеличение до 0,8 mg / kg телесно тегло вътре (цялата доза се приема частично за 1 час). Лечението се провежда, докато пациентът реагира на терапия, но не по-малко от 8-12 месеца.
  • Флударабин (противотуморно, цитостатично средство). Дозов режим: iv, инфузия в продължение на 30 минути, болусно бавно в доза от 25 mg / m 2 телесна повърхност дневно в продължение на 5 дни на всеки 28 дни. При лечение с орална форма на флударабин (таблетки), препоръчителната доза е 40 mg / m 2 от телесната повърхност дневно в продължение на 5 дни на всеки 28 дни. Пациентите с хронична лимфоцитна левкемия трябва да предписват флударабин, докато се постигне максимален отговор (пълна или частична ремисия, обикновено 6 цикъла), след което лечението трябва да бъде прекратено.
  • Ритуксимаб (противотуморно средство). Режим на дозиране: iv, капково в доза от 375 mg / m 2 телесна повърхност 1 път седмично в продължение на 4 седмици.

Препоръки

  • Консултация с хематолог.
  • Общ анализ на кръвта.
  • Стерилна пункция.

Честота (на 100 000 души)

хораЖени
възраст,
години
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Количество
болен
000.10.30.31.969000.10.280.281.24.5

Какво да направите, ако подозирате хронична левкемия

  • 1. Биохимичен кръвен тест
  • 2. Биохимично изследване на урината
  • 3. Молекулярно-генетични изследвания
  • 4. Анализ на хемоглобина
  • 5. Пълна кръвна картина
  • 6. Коагулограма (тест за коагулация на кръвта)
  • Кръвна химия

    При левкемия може да се наблюдава повишаване на нивото на урея в плазмата; повишени плазмени нива на пикочна киселина (хиперурикемия). При хронична левкемия може да се наблюдава намаляване на нивото на желязо (хипоферремия). С разпадането на костната тъкан с левкемия може да се наблюдава повишаване на нивото на фосфор (хиперфосфатемия).

    Биохимично изследване на урината

    При левкемия се отбелязва повишаване на концентрацията на фосфор в урината.

    Тест за хемоглобин

    Левкемия може да причини намаляване на хемоглобина.

    Общ анализ на кръвта

    При левкемия се наблюдава увеличение на броя на левкоцитите (WBC) (левкоцитоза). При хронична левкемия тромбокритът (Pct) се намалява.

    Коагулограма (тест за коагулация на кръвта)

    При левкемия концентрацията на фибриноген намалява.

    Симптоми

    Среща
    (колко често симптоматиката се проявява при това заболяване)
    Обща слабост (умора, умора, слабост на тялото)70%
    Епистаксис (кръвотечение от носа, епистаксис)60%
    Общо повишаване на телесната температура (висока температура, треска)60%
    Отслабване (изтощение, загуба на тегло, тънкост, загуба на тегло, загуба на тегло)60%
    Тежест, болка в левия хипохондриумпетдесет процента
    Кървене по венците40%
    Обриви от звездоподобен характер бордо, цианотични0%

    Въпроси за потребители (1)

    Здравейте. Баща ми (на 61 години) беше диагностициран с лимфоцитна левкемия, стадий Б. Предлагат да направят химиотерапия. Бих искал да се консултирам за нейната нужда в момента, има анализ...

    Медицински заведения можете да се свържете с:

    Москва, Елецкая, 16, к1

    Москва, Долна Первомайская, 43а

    Москва, Спиридоневски път, 5/1

    Москва, Грузински пер., 3а

    Москва, Нагатинская, 1

    Москва, Moskvorechye, 1

    Москва, Клара Цеткин, 33 к28

    Москва, Полтава, 2

    Москва, Волочаевская, 15 к1

    Москва, Новокосинская, 24 k1

    Москва, Шаболовка, 10 k2

    Москва, 8-ми микрорайон (Зеленоград), k833

    Москва, Зеленоград, пр. Панфиловски, К1205

    Москва, Спартаковски път, 2 ст.11

    Москва, магистрала Варшава, 126

    Москва, Декабристи, 21

    Москва, Верхняя Радищевская, 15

    Москва, Самора Машела, 1

    Москва, булевард Орехови, 28

    Москва, магистрала Хорошевское, 25

  • Facebook
  • кикотене
  • odnoklassniki
  • VKontakte
  • YouTube
  • поща

  • Онлайн диагностика
    © Интелектуални медицински системи LLC, 2012—2020.
    Всички права запазени. Информацията за сайта е законно защитена; копирането е наказуемо по закон.

    Реклама, сътрудничество: [email protected]

    Сайтът не носи отговорност за съдържанието и точността на съдържанието, публикувано от потребителите на сайта, отзивите на посетителите на сайта. Материалите на този сайт са само с информационна цел. Съдържанието на сайта не замества професионалната консултация с лекар специалист, диагнозата и / или лечението. Самолечението може да бъде опасно за здравето.!

Важно Е Да Се Знае От Дистония