Полицитемия, еритремия, еритроцитоза, болест на Вакес

Истинската полицитемия (полицитемия вера) е неопластично заболяване, придружено от увеличаване на броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Източникът на растежа на тумора е предшествената клетка на миелопоезата. Честота. 0,6 случая на 10 000 население. Преобладаващата възраст е стара. Генетични аспекти

● Истинска полицитемия 1

● Наследена изолирана еритроцитоза (* 133100, 133110, R)

● Полицитемия с високо съдържание на АТФ [

● 102900, ЧК] - повишена активност на пируват киназа с ниско съдържание на 2,3-дифосфоглицерат.

❐ Патогенеза

● Левкемична пролиферация и на трите зародиша на хематопоезата (с преобладаване на червените кръвни клетки) води до увеличаване на Ht, намаляване на притока на кръв в тъканите и намаляване на оксигенацията им, увеличаване на сърдечния дебит

● Появата на огнища на екстрамедуларна хематопоеза в черния дроб и далака.

❐ Клинична картина

● Сърбеж на кожата и парестезия

● Склонност към тромбоза (по-рядко хеморагичен синдром)

● Повишаване на телесната температура

● Усещане за тежест в левия хипохондриум

● спленомегалия (по-рядко хепатомегалия) в резултат на огнища на екстрамедуларна хематопоеза и венозен застой.

Специални изследвания. Трепанобиопсия на костен мозък (тройна костно-мозъчна хиперплазия с преобладаване на еритропоеза, липса на желязо).

✎ Диференциална диагноза. Друга полицитемия.

● Еритроцитоза от семеен тип

● Волжна еритроцитоза (ендемични огнища).

● Физиологична еритроцитоза поради лоша оксигенация на тъканите:

● Ниско р02 (например във високопланински райони)

● ХОББ, придружена от хиповентилация

● Сърдечен шунт от дясно на ляво

● Хемоглобинопатии с висок афинитет към кислорода

● Недостиг на 2,3-дифосфоглицерат на червените кръвни клетки

● Наследствено увеличение на АТФ в червените кръвни клетки

● Повишени нива на еритропоетин:

● Хипернефрома или карцином на бъбреците

● Киста на бъбреците и хидронефроза

● Хиперсекреция на надбъбречната кора

● Относителна еритроцитоза (псевдополицитемия, фалшива полицитемия) - повишен Ht поради намаляване на обема на плазмата (прекомерна диуреза, назогастрален дренаж, тежък гастроентерит, особено при малки деца, изгаряния). Масата на червените кръвни клетки остава в нормални граници. Диагностични критерии. Диагнозата потвърждава наличието на три основни критерия или комбинация от първите два основни критерия и някой от двата допълнителни критерия

● Увеличена маса на червените кръвни клетки

● Насищане на артериалната кръв с кислород над 92%

● Допълнителни критерии - левкоцитоза, тромбоцитоза, повишена активност на левкоцитите на алкална фосфатаза и повишен серумен витамин В | 2

● Повишени нива на хистамин в кръвта

● Нивото на еритропоетина е намалено.

✎ Лечение :. Премахване на червените кръвни клетки от кръвообращението или потискане на еритропоезата е възможно комбинация от двата метода

● Кръвопускането като метод за елиминиране на червените кръвни клетки е най-сигурният вид терапия, провеждана, докато нивото на Ht спадне под 50%. Инхибирането на хематопоетичната функция на костния мозък е необходимо, ако е невъзможно да се коригира Ht само с кръвопускане или с повишена активност на други клетъчни кълнове

● Радиоактивен фосфор ефективно регулира дейността на костния мозък и се понася добре; терапията е особено благоприятна за. пациенти от по-големи възрастови групи

● Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлоробутин) е доста ефективен, но може да се появи левкемогенен ефект. При истинска полицитемия в момента се използва хидроксиурея (и нейните производни)..

✎ Курс и прогноза: Оцеляване - 7-10 години, без лечение -2-3 години. При кръвопускане основните усложнения са тромбоемболични и сърдечно-съдови. След химиотерапия е възможна неоплазия, включително левкемична трансформация на костния мозък. Съпътстваща патология

● Тромбоза на мезентериална артерия.

❐ Синоними

● болест на Уейкз-Ослер

✎ Вижте също: левкемия, синдром на Гайсбек (p1),

● дефицит на ензим

✎ МКБ: D45 Полицитемия

✎ МИМ:

● 102900 Полицитемия с високо съдържание на АТФ

● 263300 Истинска полицитемия

● Наследена изолирана еритроцитоза (133100, 133110)

✎ Забележка: Терминът полицитемия означава увеличаване на броя на червените кръвни клетки (независимо от броя на белите кръвни клетки и тромбоцитите). Терминът еритроцитоза е по-точен.

Други заболявания на кръвта и кръвообразуващите органи

Изключени:

  • подути лимфни възли (R59.-)
  • хипергаммаглобулинемия NOS (D89.2)
  • лимфаденит:
    • BDU (I88.9)
    • остър (L04.-)
    • хроничен (I88.1)
    • мезентериална (остра) (хронична) (I88.0)

Семейна еритроцитоза

полицитемия:

  • доброкачествен
  • семейство

Изключва: наследствена овалоцитоза (D58.1)

Вторична полицитемия

полицитемия:

  • БЛС
  • придобит
  • свързано с:
    • еритропоетин
    • намаляване на обема на плазмата
    • висок
    • стрес
  • емоционален
  • хипоксемично
  • нефрогенна
  • относителен

Изключва: полицитемия:

  • новородено (P61.1)
  • вярно (D45)

Есенциална тромбоцитоза

Изключва: есенциална (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)

Други уточнени заболявания на кръвта и кръвообразуващите органи

Неопределена болест на кръвта и кръвообразуващите органи

Търсене в текста на ICD-10

Търсене по код ICD-10

Международна статистическа класификация на заболявания и здравословни проблеми, 10-та ревизия.
С промени и допълнения, публикувани от Световната здравна организация през 1996-2019 г..
Последни промени в ICD-10 (от 2020 г.), направени от СЗО през 2019 г..

Истинска полицитемия: причини, симптоми, диагноза, лечение

Цялото съдържание на iLive се проверява от медицински експерти, за да се гарантира възможно най-добрата точност и съответствие с фактите..

Имаме строги правила за избор на източници на информация и се отнасяме само до реномирани сайтове, академични изследователски институти и по възможност доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и т.н.) са интерактивни връзки към такива изследвания..

Ако смятате, че някой от нашите материали е неточен, остарял или съмнителен по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Истинската полицитемия (първична полицитемия) е идиопатична хронична миелопролиферативна болест, която се характеризира с увеличаване на броя на червените кръвни клетки (еритроцитоза), увеличаване на хематокрита и вискозитета на кръвта, което може да доведе до развитие на тромбоза. При това заболяване може да се развие хепатоспленомегалия. За да се установи диагноза, е необходимо да се определи броят на червените кръвни клетки и да се изключат други причини за еритроцитоза. Лечението се състои в периодично кръвопускане, в някои случаи се използват миелосупресивни лекарства..

ICD-10 код

епидемиология

Истинската полицитемия (PI) е по-честа от другите миелопролиферативни заболявания; честотата е 5 случая на 1 000 000 души, мъжете по-често се разболяват (съотношение около 1,4: 1). Средната възраст на пациентите към момента на поставяне на диагнозата е 60 години (от 15 до 90 години, при деца това заболяване е рядко); в началото на заболяването 5% от пациентите по-млади от 40 години.

Причини за истинска полицитемия

Намалена тъканна оксигенация: белодробна болест, престой на голяма надморска височина (надморска височина), вътрекардиално освобождаване от отговорност, синдроми на хиповентилация, хемоглобинопатии, карбоксихемоглобинемия при пушачи. Аберрантно производство на еритропоетин: тумори, кисти

Относително (фалшив или синдром на Гисбек)

Хемоконцентрация: диуретици, изгаряния, диария, стрес

Патогенеза

Истинската полицитемия се характеризира с повишена пролиферация на всички клетъчни линии, включително еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитните кълнове. Изолираното увеличение на пролиферацията на червените кръвни клетки се нарича първична еритроцитоза. При истинска полицитемия повишеното образуване на червени кръвни клетки се случва независимо от еритропоетина (ЕРО). Екстрамедуларната хематопоеза се наблюдава в далака, черния дроб и други места с потенциал за хематопоеза. Животният цикъл на периферните кръвни клетки е съкратен. В късните стадии на заболяването приблизително 25% от пациентите имат намалена продължителност на живота на еритроцитите и недостатъчна хематопоеза. Анемия, тромбоцитопения и миелофиброза могат да се развият; предшествениците на червените кръвни клетки и белите кръвни клетки могат да влязат в системното кръвообращение. В зависимост от лечението честотата на трансформация на заболяването в остра левкемия варира от 1,5 до 10%.

При истинска полицитемия обемът се увеличава и вискозитетът на кръвта се увеличава, което създава предразположение към тромбоза. Тъй като функцията на тромбоцитите е нарушена, рискът от кървене се увеличава. Възможно е рязко засилване на метаболизма. Съкращаването на жизнения цикъл на клетката води до хиперурикемия.

Симптоми на истинска полицитемия

Истинската полицитемия често протича безсимптомно. Понякога увеличеният обем и вискозитет на кръвта се придружава от слабост, главоболие, виене на свят, зрителни нарушения, умора и задух. Сърбежът е често срещан, особено след горещ душ / вана. Може да се наблюдава лицева хиперемия, задръстване на ретината. Долните крайници могат да бъдат хиперемирани, горещи на допир и болезнени, понякога се наблюдава исхемия на пръстите (еритромелалгия). Увеличение на черния дроб е характерно, освен това спленомегалия, която може да бъде много изразена, се открива и при 75% от пациентите.

Тромбозата може да се появи в различни съдове, което води до инсулти, преходни исхемични атаки, тромбоза на дълбоки вени, инфаркт на миокарда, запушване на артерии или вени на ретината, инфаркт на далака или синдром на Буд-Киари.

Кървенето (обикновено в храносмилателния тракт) се среща при 10-20% от пациентите.

Усложнения и последствия

Усложненията от хиперурикемия (например подагра, камъни в бъбреците) обикновено се наблюдават в по-късните етапи на истинската полицитемия. Хиперметаболизмът може да причини субфебрилно състояние и загуба на тегло..

Диагноза на истинска полицитемия

PI трябва да се изключи при пациенти с характерни симптоми (особено при наличие на синдром на Буд-Киари), но първото подозрение за това заболяване често се появява, когато се открият отклонения в общия кръвен тест (например с Ht> 54% при мъжете и> 49% при жените ) Броят на неутрофилите и тромбоцитите може да се увеличи, докато морфологичната структура на тези клетки може да бъде нарушена. Тъй като PI е панмиелоза, диагнозата е без съмнение в случай на пролиферация на всички 3 кълнове от периферна кръв в комбинация със спленомегалия при липса на причини за вторична еритроцитоза. Всички тези промени обаче не винаги присъстват. При наличие на миелофиброза са възможни анемия и тромбоцитопения, както и масивна спленомегалия. В периферната кръв се откриват предшественици на левкоцити и еритроцити, наблюдават се изразена анизоцитоза и пойкилоцитоза, налични са микроцити, елиптоцити и капкообразни клетки. Обикновено се извършва изследване на костен мозък, при което се откриват панмиелоза, увеличени и агрегирани мегакариоцити, а също така (понякога) влакна на ретикулин. При цитогенетичния анализ на костния мозък понякога се открива анормален клон, характерен за миелопролиферативния синдром.

Тъй като Ht отразява съотношението на червените кръвни клетки в единица обем от пълна кръв, увеличението на нивото на Ht може да бъде причинено и от намаляване на плазмения обем (относителна или фалшива еритроцитоза, която също се нарича стресова полицитемия или синдром на Гайсбек). Като един от първите анализи, които помагат за разграничаването на истинската полицитемия от повишена поради хиповолемия на хематокрита, беше предложено да се определи броят на червените кръвни клетки. Трябва да се има предвид, че с истинска полицитемия обемът на плазмата също може да се увеличи, особено при наличие на спленомегалия, което прави Ht фалшив нормален, въпреки наличието на еритроцитоза. По този начин, за диагностицирането на истинската еритроцитоза е необходимо увеличаване на еритроцитната маса. При определяне на масата на еритроцитите с помощта на червени кръвни клетки, обозначени с радиоактивен хром (51 Cr), масата на еритроцитите е повече от 36 ml / kg при мъже (нормални 28,3 ± 2,8 ml / kg) и повече от 32 ml / kg при жени (стандарт 25, 4 + 2,6 ml / kg) се счита за патологично. За съжаление, много лаборатории не провеждат кръвни тестове..

Диагностични критерии за истинска полицитемия

Еритроцитоза, отсъствие на вторична полицитемия и характерни промени в костния мозък (панмиелоза, увеличени мегакариоцити с наличието на агрегати) S в комбинация с някой от следните фактори:

  • увеличение на далака.
  • Плазмен еритропоетин 400 000 / μl.
  • Положителни ендогенни колонии.
  • Неутрофилен брой> 10 000 / μl при липса на инфекция.
  • Клонални цитогенетични отклонения в костния мозък

Необходимо е да се мисли за причините за еритроцитозата (от които има доста много). Най-честата вторична еритроцитоза поради хипоксия (концентрация на HbO2 в артериална кръв 32 Р) е ефективен в 80-90% от случаите. Продължителността на ремисия е от 6 месеца до няколко години. P се понася добре и при стабилен ход на заболяването броят на последващите посещения в клиниката може да бъде намален. Терапията Р обаче е свързана с повишена честота на левкемична трансформация и с развитието на левкемия след лечение с фосфор често е резистентна към индукционна химиотерапия. По този начин терапията Р изисква внимателен подбор на пациентите (например, тя се провежда само при пациенти с голяма вероятност от смърт поради други нарушения в рамките на 5 години).

Хидроксиурея, инхибитор на ензима рибонуклеозид дифосфат редуктаза, се използва за миелосупресия от дълго време, нейният левкемогенен потенциал продължава да се изучава. Ht се намалява с по-малко от 45% чрез кръвопускане, след което пациентите получават хидроксиурея в доза 20-30 mg / kg перорално веднъж на ден. Пациентите се наблюдават седмично с общ кръвен тест. След достигане на стабилно състояние интервалът между контролните кръвни изследвания се удължава до 2 седмици, а след това до 4 седмици. С понижаване на нивото на левкоцитите под 4000 / μl или тромбоцитите по-малко от 100 000 / μl, приемането на хидроксиурея се преустановява, като нормализирането на показателите се възобновява в доза, намалена с 50%. При пациенти с лош контрол на заболяването, изискващи чести флеботомии, или пациенти с тромбоцитоза (брой на тромбоцитите> 600 000 / μl), дозата може да се увеличи с 5 mg / kg месечно. Острата токсичност е рядка, понякога може да има обрив, симптоми на стомашно-чревния тракт, треска, промени в ноктите и улцерация на кожата, което може да изисква прекратяване на хидроксиурея.

Интерферон А2b се използва в случаите, когато с помощта на хидроксиурея не е възможно да се постигне контрол върху нивото на кръвните клетки или когато лекарството е слабо поносимо. Обичайната начална доза от 3 единици подкожно 3 пъти седмично.

Анагрелид е ново лекарство, което има по-специфичен ефект върху пролиферацията на мегакариоцити в сравнение с други лекарства и се използва за намаляване на броя на тромбоцитите при пациенти с миелопролиферативни заболявания. Понастоящем се изучава безопасността на това лекарство при продължителна употреба, но според докладите, той не допринася за прехода на болестта в остра левкемия. При употреба на лекарството може да се развие вазодилатация с главоболие, сърцебиене и задържане на течности. За да се сведат до минимум показаните странични ефекти, лекарството започва да се приема в начална доза от 0,5 mg два пъти дневно, след това дозата се увеличава седмично с 0,5 mg, докато броят на тромбоцитите не е по-малък от 450 000 / μl или докато дозата не бъде 5 mg два пъти дневно. Средната доза на лекарството е 2 mg / ден.

Повечето алкилиращи лекарства и в по-малка степен радиоактивен фосфор (които преди това са били използвани за миелосупресия) имат левкемоиден ефект и трябва да се избягват..

Лечение на истински усложнения от полицитемия

В случай на хиперурикемия, ако е придружена от симптоми или ако пациентът едновременно получава миелосупресивна терапия, е необходимо да се приема алопуринол 300 mg перорално веднъж дневно. Сърбежът може да се облекчи след прием на антихистамини, но това не винаги се случва; миелосупресивната терапия често е най-ефективното лечение на това усложнение. За облекчаване на сърбежа може да се използва и холестирамин 4 g перорално три пъти на ден, ципрохептадин 4 mg перорално 3-4 пъти на ден, циметидин 300 mg перорално 4 пъти на ден, пароксетин 20-40 mg перорално веднъж дневно. След банята кожата трябва да се избърсва внимателно. Аспиринът облекчава симптомите на еритромелалгия. Рутинните хирургични интервенции за истинска полицитемия трябва да се извършват само след понижаване на нивото на Ht

Copyright © 2011 - 2020 iLive. Всички права запазени.

полицитемия

RCHR (Републикански център за здравно развитие на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2017г

Главна информация

Кратко описание

Полицитемия при новородени - синдром на повишена концентрация на клетъчни елементи в кръвта (предимно червени кръвни клетки) [1].

ICD-10 кодове (и):

ICD-10
КодътЗаглавие
R61.1Полицитемия на новороденото

Дата на разработване / ревизия на протокола: 2017.

Съкращения, използвани в протокола:

ВПС-Вродена сърдечна недостатъчност
ехокардиография-ехокардиография
гръмоотвод-Остра бъбречна недостатъчност
Ск-Циркулиращ кръвен обем
RCT-Рандомизирано контролирано проучване
ICD-Международна класификация на болестите

Потребители на протокола: неонатолози, педиатри, акушер-гинеколози.

Категория на пациента: Новородени.

Ниво на доказателства:

ИВисококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или широкомащабни RCT с много ниска вероятност (++) за системна грешка, резултатите от които могат да бъдат разпределени в съответната съвкупност.
ATВисококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или контролни случаи, или висококачествено (++) кохорта или изследване на контрола на случаите с много нисък риск от системна грешка или RCT с нисък (+) риск от системна грешка, резултатите от които могат да бъдат разпространени към съответната популация.
СКохорта или изследване на случай, или контролирано проучване без рандомизация с нисък риск от системна грешка (+), резултатите от които могат да бъдат разпространени в съответната популация или RCT с много нисък или нисък риск от системна грешка (++ или +), резултатите от които не са може да бъде директно разпространен към съответната популация.
дОписание на поредица от случаи или неконтролирано изследване или експертно мнение.
ЕОПНай-добра клинична практика.

- Професионални медицински ръководства. Стандарти за лечение

- Комуникация с пациенти: въпроси, прегледи, срещи

Изтеглете приложението за ANDROID

- Професионални медицински ръководства

- Комуникация с пациенти: въпроси, прегледи, срещи

Изтеглете приложението за ANDROID

класификация

класификация

Първична (вярна) полицитемия

свързано с увреждане на хематопоетичния зародиш, поради което има недостатъчно високо увеличение на броя на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите;

Вторичната полицитемия е реакция на промените в околната среда
Вторични за трансфузия:
• забавено затягане на пъпната връв;
• трансфузия от плода в плода;
• танфузия от майката към плода;
• перинатална асфиксия;
• намиране на бебето под майката веднага след раждането.

Вторична до вътрематочна хипоксия:
• вътрематочно забавяне на растежа;
• индуцирана от бременност хипертония;
• диабет при майката;
• пушене на майката;
• ИБС на майката;
• преносимост.

Причини, свързани с плода:
• тризомия 13,18,21;
• хипотиреоидизъм, тиреотоксикоза;
• вродена хиперплазия на надбъбречната жлеза;
• синдром на Бекит-Видеман.

Диагностика

ДИАГНОСТИЧНИ И ЛЕЧЕНИ МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ

Диагностични критерии

Препоръчва се скрининг за полицитемия на новороденото в следните ситуации:
• новородено е малко по гестационна възраст;
• новородено от майка с диабет;
• новородено е голямо по време на гестационна възраст;
• монохорионни близнаци, особено с едно голямо дете;
• морфологична картина на забавяне на развитието.

Физически данни:
Най-честите симптоми на неонатална полицитемия:
• промяна в цвета на кожата: главно периферна черешова цианоза;
• промени в централната нервна система: ранни признаци: хипотония, сънливост, раздразнителност, безпокойство.

Метаболитни нарушения:
• хипогликемия;
• жълтеница;
• хипокалциемия.

Нарушения на сърдечно-белодробната система:
• тахикардия, тахипнея, дихателен дистрес;
• цианоза, плетор.

Стомашно-чревни нарушения:
• повръщане, слабо смучене, некротизиращ ентероколит.

Нарушения на пикочната система:
• олигурия.

Хематологични промени:
• умерена тромбоцитопения;
• тромбоза.
NB! Приблизително в 40% от случаите симптомите на полицитемия са леки или липсващи (безсимптомна хипогликемия).

Лабораторни изследвания:
• важен показател е централният венозен хематокрит, който с полицитемия надвишава 65%;
• биохимичните кръвни тестове винаги откриват хипогликемия, (нивата на глюкозата намаляват под 2,2 ммол / л.); хипокалциемия, (понижение на серумните нива на калций до по-малко от 1,74 mmol / L или понижение на нивата на йонизиран калций до по-малко от 0,75 mmol / L), хипомагнезиемия (намаление на нивата на магнезий под 0,62 mmol / L).
NB! Останалите диагностични мерки са насочени към идентифициране на причините за полицитемия при новородени. Ако подозирате конкретна нозология, се използват собствени методи за диагностика..

Инструментални изследвания:
• рентгенография на гръдния кош: кардиомегалия, белодробен оток (с развитието на дихателни нарушения, сърце (други части на тялото при необходимост);
• Ехокардиография: повишено белодробно съдово съпротивление, намалено сърдечно отделяне (ако се подозира кардиопатия и ИБС).

Показания за експертен съвет: консултация с кардиолог, невролог, нефролог за обсъждане на тактики на управление за откриване на вродени сърдечни, белодробни и бъбречни дефекти.

Диагностичен алгоритъм:
Алгоритъм за лечение на новородени с полицитемия

Диференциална диагноза

диагноза

Обосновката за диференциална диагнозаПроучванияКритерии за изключване на първичната полицитемия1234Вторична полицитемия:Вторични за трансфузия:Черешна цианоза на кожата,
симптоми на сърдечна недостатъчност, дихателни разстройства, хипербилирубинемия и др..Ht≥65%,
HB≥220 g / l● забавено затягане на пъпната връв;
● трансфузия от плода в плода;
● танзи от майката към плода;
● перинатална асфиксия;
● намиране на бебето под майката веднага след ражданетоВторична до вътрематочна хипоксия:Асфиксия при раждане, неврологични разстройства, HIE, симптоми на сърдечно-съдова и дихателна недостатъчностХипогликемия ≤2.2 mmol / L
Ht≥65%,
● вътрематочно забавяне на растежа;
● хипертония, причинена от бременност;
● майчински диабет;
● пушене на майката;
● CHD майка;
● износване.Причини за свързаните с полицитемия
с плодове:Ht≥65%,
HB≥220 g / l● тризомия
13,18,21
● хипотиреоидизъм, тиреотоксикоза;
● вродена надбъбречна хиперплазия;
● синдром на Бекит-Видеман.

лечение

Лекарства (активни вещества), използвани при лечението
Натриев хлорид

Лечение (болнично)

СТАТАЦИОННО ЛЕЧЕНИЕ:

Карта за наблюдение на пациента, маршрутизиране на пациента:
- в случай на раждане на дете с полицитемия в акушерската организация от 1-во ниво, решава въпроса за прехвърлянето му в акушерската организация от 2-ро или 3-то ниво, в зависимост от тежестта на състоянието му;
- дете, родено в родилно заведение от 3-то ниво, ако има проблеми

(виж стр. Диагностика: Метаболитни нарушения, Нарушения в сърдечно-белодробната система, Нарушения в стомашно-чревния тракт, Нарушения на отделителната система, Хематологични промени), Индивидуалното отделение се прехвърля от родилното отделение или в ARF (към отделението за интензивно лечение ) в зависимост от тежестта на състоянието.

Лечение без лекарства:
• осигурете топла стая за доставка (температура на въздуха ≥25 0 С);
• вземете детето в топли и сухи пелени, сложете на корема на майката, изсушете, преценете неговото състояние;
• в случай на раждане на дете в асфиксия - отделете от майката, поставете под източник на сияйна топлина, провеждайте реанимационни мерки (вижте клиничния протокол „Асфиксия при раждане“);
• по време на прилагането на проблеми при новороденото (вж. Стр. Диагностика: Метаболитни нарушения, Нарушения в сърдечно-белодробната система, Нарушения в стомашно-чревния тракт, Нарушения в отделителната система, Хематологични промени), провеждайте лечебни и диагностични мерки в съответствие със съответните клинични протоколи. ;
• ако по време на раждането бебето не се нуждае от реанимационни мерки, то трябва да бъде поставено на корема на майката, да се осигури контакт между кожата и ранното кърмене

Лечение с лекарства:

Списъкът на основните лекарства (със 100% вероятност за употреба):

Лекарствена групаЛекарстваПоказанияНиво на доказателства
-0,9% разтвор на натриев хлорид (физиологичен разтвор)-_

Списъкът с допълнителни лекарства (по-малка от 100% вероятност за употреба): не.

Хирургическа интервенция: не.

Допълнителна поддръжка: зависи от установената причина за полицитемия (виж съответните протоколи)

Показатели за ефективността на лечението: нормализиране на хематокрита и състояния, които са причинили развитието на полицитемия.

хоспитализация

УКАЗАНИЯ ЗА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ С ПОКАЗАНИЕ НА ТИПА ХОСПИТАЛИЗАЦИЯ

Показания за планирана хоспитализация: бременни жени с риск от полицитемия при новородените си деца (вж. Диагноза: Скрининг за полицитемия на новородени) са хоспитализирани за раждане в родилно отделение от 2-ро или 3-то ниво.

Показания за спешна хоспитализация: вижте протоколи за бременност за жени с риск от полицитемия при новородените (вижте Диагноза: Скрининг за полицитемия на новородени).

Информация

Източници и литература

  1. Протоколи от заседания на Съвместната комисия за качество на медицинските услуги на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2017 г.
    1. 1) Mackintosh TF, Walkar CH. Вискозитет на кръвта при новороденото. Arch Dis Child 1973; 48: 547-53. 2) Phibbs RH: Неонатална полицитемия. В Rudolph AB (изд.): Педиатрия, 16thed. Ню Йорк: Appleton Century Crofts, 1997, стр. 179. 3) Ramamurthy RS, Brans WY неонатална полицитемия I. Критерии за диагностика и лечение. Педиатрия 1981; 68: 168-74. 4) Wirth FH, Goldberg KE, Lubchenco LO: Неонатална хипервискозност I. Честота. Педиатрия 1979; 63: 833-6. 5) Stevens K, Wirth FH. Честота на неонатална хипервискозност на морско ниво. Педиатрия 1980; 97: 118 6) Bada HS, Korones SB, Pourcyrous M, Wong SP, Wilson WM3rd, Kolni HW, Ford DL. Асимптоматичен синдром на полицитемична хипервискозност: ефект на частична обменна трансфузия. J. Pediatr 1992; 120: 579-85 7) Shohat M, Merlob P, Reisner SH: Неонатална полицитемия. I. Ранна диагноза и честота, свързани с времето на вземане на проби. Педиатрия 1984; 73: 7-10. 8) Shohat M, Reisner SH, Mimouni F, Merlob P. Неонатална полицитемия II. Определение, свързано с времето на вземане на проби. Педиатрия 1984; 73: 11-3. 9) О W. Неонатална полицитемия и хипервискозност. Pediatr Clin North Am 1986; 33: 523-32 10) Linderkamp O, Nelle M, Kraus M, Zilow EP. Ефектът от ранно и късно затягане на връвта върху вискозитета на кръвта и други хематологични параметри при новородени в пълен срок. Acta Pediatr 1992; 81: 745-50 AIIMS-NICU протоколи 2007 11) Черен VD, Lubchenco LO, Luckey DW, Koops BL, McGuinness GA, Powell DP, Tomlinson AL. Развитие и неврологична последователност на синдрома на новородената хипервискозност. Педитрия 1982; 69: 426-31. 12) Goldberg K, Wirth FH, Hathaway WE, Guggenheim MA, Murphy JR, Braithwaite WR, Lubchenco LO. Неонатална хипервискозност II. Ефект от частична обменна трансфузия. Педиатрия 1982; 69: 419-25. 13) Oh W, Lind J. Венозен и капилярен хематокрит при новородени деца и плацентарна трансфузия. Acta Pediatr Scand 1966; 55: 38-48 14) Villalta IA, Pramanik AK, Diaz-Blanco J, Herbst J. Диагностични грешки при новородената полицитемия въз основа на метода за определяне на хематокрита. J Pediatr 1989; 115: 460-2 15) Deorari AK, Paul VK, Shreshta L, Singh M. Симптоматична неонатална полицитемия: Сравнение на частична обменна трансфузия със физиологичен разтвор и плазма. Indian Pediatr 1995; 32: 1167-71 16) de Waal KA, Baerts W, Offringa M. Систематичен преглед на оптималната течност за разреждане на трансфузията при неонатална полицитемия. Arch Dis Dis Fetal Neonatal Ed. 2006; 91: F7-10. 17) Dempsey EM, Barrington K. Краткосрочни и дългосрочни резултати след частична обменна трансфузия при полицитемично новородено: систематичен преглед. Arch Dis Dis Fetal Neonatal Ed. 2006; 91: F2-6. 18) Черен VD, Lubchenco LO, Koops BL, Poland RL, Powell DP. Неонатална хипервискозност: рандомизирано изследване на ефекта от частична трансфузия на плазмен обмен върху дългосрочен резултат. Педиатрия 1985; 75: 1048-53.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННИ АСПЕКТИ НА ПРОТОКОЛА

Списък на разработчиците на протоколи с данни за квалификацията:
1) Тамара Чувакова Курмангалиевна - доктор на медицинските науки, професор, водещ изследовател, консултант на катедрата по неонатология на Руския държавен педагогически университет "Научен център по педиатрия и детска хирургия".
2) Карин Бектурган Тинимбаевич - ръководител на отдела по неонатология на АД "Национален научен център за майчинство и детство".
3) Табаров Адлет Берикболович - началник на катедра „Иновационен мениджмънт” на Републиканската държавна фармакопея в Пермския държавен университет „Болница на Меницинското управление на президента на Република Казахстан” Клиничен фармаколог.

Указание за конфликт на интереси: няма конфликт.

Рецензенти:
Джаксаликова Куляш.Каликановна - доктор на медицинските науки, професор на катедрата по семейна медицина на АД "Медицински университет в Астана".

Посочване на условията за преразглеждане на протокола: Преразглеждане на протокола 5 години след публикуването му и от датата на влизането му в сила или ако са налице нови методи с ниво на доказателства.

Истинска полицитемия

Истинската полицитемия (еритремия, болест на Вакес или първична полицитемия) е прогресиращо злокачествено заболяване, свързано с групата на левкемия, което е свързано с хиперплазия на елементите на клетките на костния мозък (миелопролиферация). Патологичният процес засяга главно еритробластичния зародиш, следователно в кръвта се открива прекомерно количество червени кръвни клетки. Наблюдава се и увеличение на броя на неутрофилните левкоцити и тромбоцити..

ICD-10D45
ICD-9238,4
ICD-ОM9950 / 3
Medlineplus000589
отворD011087

съдържание

Увеличен брой червени кръвни клетки увеличава вискозитета на кръвта, увеличава нейната маса, причинява забавяне на кръвния поток в съдовете и образуването на кръвни съсиреци. В резултат на това пациентите развиват нарушено кръвоснабдяване и хипоксия..

Главна информация

Истинската полицитемия е описана за първи път през 1892 г. от френския лекар и кардиолог Вакес. Вакес предположи, че хепатоспленомегалия и еритроцитоза, разкрити в неговия пациент, са възникнали в резултат на увеличена пролиферация на хематопоетични клетки и изолирана еритремия в отделна нозологична форма.

През 1903 г. В. Ослер използва термина „болест на Вакес“, за да опише пациенти със спленомегалия (увеличен далак) и тежка еритроцитоза и даде подробно описание на заболяването.

Тюрк (W. Turk) през 1902-1904 г. предполага, че при това заболяване хематопоезата има хиперпластичен характер и нарича болестта еритремия по аналогия с левкемия.

Клоналната неопластична природа на миелопролиферацията, която се наблюдава при полицитемия, е доказана през 1980 г. от Фиалков (П. Й. Фиялков). Той открива един вид ензим глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа в червените кръвни клетки, гранулоцитите и тромбоцитите. В допълнение, и двата вида на този ензим са открити в лимфоцитите на двама пациенти, хетерозиготни за този ензим. Благодарение на изследванията на Фиалков стана ясно, че целта на неопластичния процес е миелопоезната прогенитарна клетка.

През 1980 г. редица изследователи успяват да отделят неопластичния клон от нормалните клетки. Експериментално е доказано, че при полицитемия се образува популация от предшественици на еритроид, които имат патологично висока чувствителност дори към малко количество еритропоетин (бъбречен хормон). Според учените това допринася за увеличеното образуване на червени кръвни клетки с истинска полицитемия.

През 1981 г. Л. Д. Сидорова и съавторите провеждат изследвания, които разкриват качествени и количествени промени в тромбоцитната връзка на хемостазата, които играят основна роля в развитието на хеморагични и тромботични усложнения при полицитемия.

Истинската полицитемия се открива главно при възрастни хора, но може да се наблюдава при млади хора и при деца. При младите болестта протича в по-тежка форма. Средната възраст на пациентите варира от 50 до 70 години. Средната възраст на първия болен човек постепенно се увеличава (през 1912 г. е на 44 години, а през 1964 г. - на 60 години). Броят на пациентите под 40-годишна възраст е около 5%, а еритремията при деца и пациенти под 20-годишна възраст се открива в 0,1% от всички случаи на заболяването.

Еритремията е малко по-рядко срещана при жените, отколкото при мъжете (1: 1,2-1,5).

Това е най-често срещаното заболяване в групата на хроничните миелопролиферативни заболявания. Това е доста рядко - според различни източници, от 5 до 29 случая на 100 000 население.

Има спорадични доказателства за влиянието на расовите фактори (над средното сред евреите и под средното сред представителите на черната раса), но в момента това предположение не е потвърдено.

Форми

Истинската полицитемия се разделя на:

  • Първични (не са следствие от други заболявания).
  • Втори. Тя може да бъде предизвикана от хронична белодробна болест, хидронефроза, наличието на тумори (маточна фиброма и др.), Наличието на анормални хемоглобини и други фактори, свързани с тъканната хипоксия..

Абсолютно увеличение на масата на червените кръвни клетки се наблюдава при всички пациенти, но само при 2/3 броят на левкоцитите и тромбоцитите също се увеличава..

Причини за развитие

Причините за истинската полицитемия не са категорично установени. Понастоящем няма единна теория, която да обясни появата на хемобластози (кръвни тумори), към които принадлежи това заболяване.

Въз основа на епидемиологичните наблюдения беше изложена теория за връзката на еритремията с трансформацията на стволови клетки, която се случва под влияние на генни мутации.

Установено е, че повечето пациенти имат мутация на ензима Janus киназа тирозин киназа, синтезирана в черния дроб, който участва в транскрипцията на някои гени чрез фосфорилиране на много тирозини в цитоплазмената част на рецепторите.

Най-честата мутация, открита през 2005 г., е в екзон 14 на JAK2V617F (открит в 96% от всички случаи на заболяването). В 2% от случаите мутацията засяга 12 екзона на JAK2 гена.

При пациенти с истинска полицитемия се откриват и следните:

  • В някои случаи мутациите в гена на MPL рецептор на тромбопоетин. Тези мутации са от вторичен произход и не са строго специфични за това заболяване. Идентифицира се при възрастни хора (предимно жени) с ниски нива на хемоглобин и тромбоцити.
  • Загуба на функция на LNK гена на SH2B3 протеина, което намалява активността на гена JAK2.

Пациенти в напреднала възраст с високо алелно натоварване JAK2V617F се характеризират с повишени нива на хемоглобин, левкоцитоза и тромбоцитопения.

Когато генът JAK2 мутира в екзон 12, еритремията се придружава от поднормално ниво на хормона еритропоетин в кръвния серум. Пациентите с тази мутация са по-млади на възраст..
При истинска полицитемия често се откриват мутации TET2, IDH, ASXL1, DNMT3A и др., Но тяхното патогенетично значение все още не е проучено..

Няма разлики в преживяемостта на пациенти с различни видове мутации.

В резултат на молекулно-генетични нарушения се активира сигналния път JAK-STAT, което се проявява чрез пролиферацията (производството на клетки) на миелоидния зародиш. В същото време се увеличава пролиферацията и увеличаването на броя на червените кръвни клетки в периферната кръв (също е възможно увеличение на броя на левкоцитите и тромбоцитите).

Идентифицираните мутации се наследяват по автозомно рецесивен начин..

Съществува и хипотеза, според която еритремията може да бъде причинена от вируси (идентифицирани са 15 вида такива вируси), които при наличието на предразполагащи фактори и отслабен имунитет проникват в незрели клетки на костен мозък или лимфни възли. Заразените с вируси клетки започват активно да се делят вместо узряване, като по този начин предизвикват патологичен процес.

Факторите, провокиращи заболяването, включват:

  • Рентгеново облъчване, йонизиращо лъчение;
  • бои, лакове и други токсични вещества, които проникват в човешкото тяло;
  • дългосрочна употреба за терапевтични цели на някои медикаменти (златни соли с ревматоиден артрит и др.);
  • вирусна и чревна инфекция, туберкулоза;
  • хирургични интервенции;
  • стресови ситуации.

Вторичната еритремия се развива под влияние на благоприятни фактори при:

  • висок вроден афинитет на хемоглобина към кислорода;
  • ниски нива на 2,3-дифосфоглицерат;
  • автономно производство на еритропоетин;
  • артериална хипоксемия от физиологичен и патологичен характер („сини“ сърдечни дефекти, тютюнопушене, адаптиране към състояния на голяма надморска височина и хронични белодробни заболявания);
  • бъбречни заболявания (кистозни лезии, хидронефроза, стеноза на бъбречната артерия и дифузни заболявания на бъбречния паренхим);
  • наличието на тумори (възможно ефектът на бронхиален карцином, мозъчен хемангиобластом, маточни фиброиди);
  • ендокринни заболявания, свързани с тумори на надбъбречната жлеза;
  • чернодробни заболявания (цироза, хепатит, хепатом, синдром на Буд-Киари);
  • туберкулоза.

Патогенеза

Патогенезата на истинската полицитемия е свързана с нарушена хематопоеза (хематопоеза) на нивото на клетката-предшественик. Хематопоезата придобива неограничената пролиферация на прогенитарна клетка, характерна за тумор, потомците на която образуват специализиран фенотип във всички кълнове.

Истинската полицитемия се характеризира с образуването на еритроидни колонии при липса на екзогенни еритропоетин (появата на ендогенни независими от еритропоетин колонии е признак, който отличава еритремията от вторичната еритроцитоза).

Образуването на еритроидни колонии показва нарушение на прилагането на регулаторни сигнали, които миелоидните клетки получават от околната среда.

Основата на патогенезата на истинската полицитемия са дефекти в гените, кодиращи протеини, които са отговорни за поддържането на миелопоезата в нормалните граници.

Намаляването на концентрацията на кислород в кръвта причинява реакция на интерстициални клетки на бъбреците, които синтезират еритропоетин. Процесът, протичащ в интерстициалните клетки, засяга работата на много гени. Основната регулация на този процес се осъществява с помощта на фактор-1 (HIF-1), който е хетеродимерен протеин, състоящ се от две субединици (HIF-1alpha и HIF-1beta).

Ако концентрацията на кислород в кръвта е в нормални граници, остатъците от пролин (хетероцикличната аминокиселина на свободно съществуващата HIF-1 молекула) се хидроксилират под въздействието на регулаторния ензим PHD2 (молекулен кислороден сензор). Благодарение на хидроксилирането, HIF-1 субединицата придобива способността да се свързва с VHL протеин, което осигурява превенция на тумора.

VHL протеинът образува комплекс с редица Е3 убихивитин лигазни протеини, които след образуването на ковалентни връзки с други протеини се изпращат до протеазомата и се унищожават там.

При хипоксия молекулата HIF-1 не се хидроксилира, субединиците на този протеин се комбинират, образувайки хетеродимерния HIF-1 протеин, който пътува от цитоплазмата към ядрото. Веднъж попаднал в ядрото, протеинът се свързва със специални ДНК последователности в промоторните региони на гените (превръщането на гените в протеин или РНК се индуцира от хипоксия). В резултат на тези трансформации еритропоетинът се освобождава от интерстициалните клетки на бъбреците в кръвта.

Прекурсорните клетки на миелопоезата, генетичната програма, включена в тях, се осъществява в резултат на стимулиращия ефект на цитокините (тези малки пептидни контролни (сигнални) молекули се свързват със съответните рецептори на повърхността на клетките-предшественици).

Когато еритропоетинът се свързва с еритропоетиновия рецептор EPO-R, този рецептор се димеризира, което активира киназата, свързана с вътреклетъчните домени на EPO-R Jak2 - киназа.

Jak2 киназа е отговорна за сигнализиране от еритропоетин, тромбопоетин и G-CSF (колони-стимулиращ фактор за гранулоцити).

Поради активирането на Jak2 киназата се получава фосфолиране на редица цитоплазматични целеви протеини, които включват адапторни протеини от семейство STAT.

Еритремията е открита при 30% от пациентите с конститутивно активиране на STAT3 гена.

Също така, при еритремия в някои случаи се открива намалено ниво на експресия на тромбопоетиновия MPL рецептор, който е компенсаторен по своя характер. Намалената експресия на MPL е вторична и се причинява от генетичен дефект, отговорен за развитието на истинска полицитемия.

Намаление на деградацията и увеличаване на нивото на HIF-1 фактор се причинява от дефекти в гена VHL (например, представители на популацията на чуваш се характеризират с хомозиготна мутация 598С> Т на този ген).

Истинската полицитемия може да бъде причинена от аномалии на хромозома 9, но най-често се наблюдава заличаване на дългото рамо на хромозома 20.

През 2005 г. беше идентифицирана точкова мутация на екзон 14 от гена на Jak2 киназа (мутация JAK2V617F), която кара аминокиселината валин да замени фенилаланин в псевдокиназния домен JH2 на JAK2 протеин на позиция 617.

Мутацията JAK2V617F в хематопоетични прекурсорни клетки в еритремия е представена в хомозиготна форма (митотична рекомбинация и дублиране на мутантния алел влияе върху образуването на хомозиготна форма).

Когато JAK2V617F и STAT5 са активни, нивото на активния вид кислород се увеличава, което води до преход на клетъчния цикъл от фаза G1 към S. Видовете адаптор на STAT5 и активен кислород предават регулаторен сигнал от JAK2V617F към цикли D2 и p27kip гени, което причинява ускорен преход на клетъчния цикъл от фаза G1 до S. В резултат на това се увеличава пролиферацията на еритроидни клетки, които носят мутантната форма на гена JAK2.

При пациенти, позитивни за JAK2V617F, тази мутация се открива в миелоидни клетки, в В- и Т-лимфоцити и в естествени клетки убийци, което доказва пролиферативното предимство на дефектните клетки в сравнение с нормалните.

Истинската полицитемия в повечето случаи се характеризира с доста ниско съотношение на мутант и нормален алел в зрели миелоидни клетки и ранни прогенитори. При наличие на клонално доминиране се наблюдава по-тежка клинична картина при пациенти в сравнение с пациенти без този дефект.

Симптоми

Симптомите на истинската полицитемия са свързани с прекомерното производство на червени кръвни клетки, които увеличават вискозитета на кръвта. При повечето пациенти нивото на тромбоцитите, които причиняват съдова тромбоза, също се повишава..

Заболяването се развива много бавно и протича безсимптомно в началния етап..
На по-късни етапи истинската полицитемия се проявява:

  • плеторичен синдром, който е свързан с повишено кръвоснабдяване на органите;
  • миелопролиферативен синдром, който се проявява с повишено образуване на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки.

Плеторичен синдром е придружен от:

  • Главоболие.
  • Усещане за тежест в главата;
  • виене на свят.
  • Пристъпи на притискаща, притискаща болка зад гръдната кост, която се проявява по време на физическо натоварване.
  • Еритроцианоза (зачервяване на кожата до вишнев оттенък и синкав оттенък на езика и устните).
  • Зачервяване на очите, което се появява в резултат на разширяване на кръвоносните съдове в тях.
  • Усещане за тежест в горната част на корема (вляво), което се появява в резултат на увеличен далак.
  • Сърбеж на кожата, който се наблюдава при 40% от пациентите (специфичен признак на заболяването). Укрепва след водни процедури и се появява в резултат на дразнене на продуктите на разпад на червените кръвни клетки на нервните окончания.
  • Повишаване на кръвното налягане, което намалява добре с кръвопускането и намалява леко при стандартно лечение.
  • Еритромелалгия (остри парещи болки в върховете на пръстите, които намаляват в резултат на прием на лекарства за разреждане на кръвта или болезнено подуване и зачервяване на стъпалото или долната трета на крака).

Миелопролиферативният синдром се проявява:

  • болезненост в плоски кости и болки в ставите;
  • усещане за тежест в горната дясна част на корема в резултат на увеличен черен дроб;
  • обща слабост и повишена умора;
  • треска.

Има и разширение на вените, особено забележимо в областта на шията, симптом на Куперман (промяна в цвета на мекото небце с нормално оцветяване на твърдото небце), язва на дванадесетопръстника и в някои случаи - стомах, кървящи венци и хранопровода и повишаване нивото на пикочната киселина. Възможно развитие на сърдечна недостатъчност и кардиосклероза.

Етапи на заболяването

Истинската полицитемия се характеризира с три етапа на развитие:

  • Началният етап I, който продължава около 5 години (възможен е и по-дълъг период). Характеризира се с умерени прояви на плеторен синдром, размерът на далака не надвишава нормата. Общият кръвен тест разкрива умерено увеличаване на броя на червените кръвни клетки, в костния мозък се наблюдава повишено образуване на червени кръвни клетки (възможно е също така да се увеличи броят на всички кръвни клетки, с изключение на лимфоцитите). На този етап усложнения практически не възникват.
  • Вторият етап, който може да бъде полицитемичен (II A) и полицитемичен с миелоидна метаплазия на далака (II B). Форма II А, продължила от 5 до 15 години, е придружена от тежък плеторен синдром, увеличен черен дроб и далак, наличие на тромбоза и кървене. Растежът на тумора в далака не се открива. Дефицитът на желязо е възможен поради чести кръвоизливи. Общият кръвен тест разкрива увеличение на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите и белите кръвни клетки. В костния мозък се наблюдават рубцелни промени. Форма II В се характеризира с прогресивно увеличаване на черния дроб и далака, наличие на туморен растеж в далака, тромбоза, общо изтощение и наличие на кървене. Общият кръвен тест ви позволява да откриете увеличение на броя на всички кръвни клетки, с изключение на лимфоцитите. Червените кръвни клетки придобиват различни размери и форми, появяват се незрели кръвни клетки. Цикатричните промени в костния мозък постепенно се увеличават.
  • Анемичен, III стадий, който се развива 15-20 години след началото на заболяването и е придружен от подчертано увеличение на черния дроб и далака, обширни рубцелни промени в костния мозък, нарушения на кръвообращението, намаляване на броя на червените кръвни клетки, тромбоцитите и белите кръвни клетки. Възможна трансформация в остра или хронична левкемия.

Диагностика

Еритремията се диагностицира въз основа на:

  • Анализ на оплаквания, медицинска история и фамилна анамнеза, по време на които лекарят определя кога се появяват симптомите на заболяването, какви хронични заболявания има пациентът, дали е имало контакт с токсични вещества и др..
  • Данни от физикалния преглед, при които се обръща внимание на цвета на кожата. В процеса на палпация и с помощта на перкусия (потупване) се определя размерът на черния дроб и далака, измерват се и пулсът и кръвното налягане (могат да бъдат повишени).
  • Кръвен тест, който определя броя на червените кръвни клетки (нормално 4.0-5.5 х 109 г / л), белите кръвни клетки (може да е нормално, повишено или намалено), тромбоцитите (първоначално не се отклонява от нормата, след това има повишаване на нивото, а след това намаляване ), ниво на хемоглобина, цветен индикатор (нормата обикновено се открива - 0,86-1,05). ESR (скорост на утаяване на еритроцитите) в повечето случаи е намалена.
  • Анализ на урината за откриване на съпътстващи заболявания или наличието на бъбречно кървене.
  • Биохимичен кръвен тест, който разкрива повишено ниво на пикочна киселина, характерно за много случаи на заболяването. За откриване на съпътстващо увреждане на органите се определя и нивото на холестерола, глюкозата и др..
  • Данните от изследването на костния мозък, които се извършват с пункция в гръдната кост и позволяват да се открие повишено образуване на червени кръвни клетки, тромбоцити и бели кръвни клетки, както и образуването на белези в костния мозък.
  • Данни за трепанобиопсия, които най-пълно отразяват състоянието на костния мозък. За да се изследва с помощта на специален инструмент трепан, колона от костен мозък се взема от крилото на илиака заедно с костта и периоста..

Провежда се и коагулограма, изследвания на метаболизма на желязо и се определя нивото на еритропоетина в кръвния серум..

Тъй като хроничната еритремия е придружена от увеличение на черния дроб и далака, се извършва ултразвук на вътрешните органи. С помощта на ултразвук се открива и наличието на кръвоизливи.

За да се оцени разпространението на туморния процес, се извършват КТ (спирална компютърна томография) и ЯМР (магнитен резонанс).

За идентифициране на генетични аномалии се провежда молекулярно генетично изследване на периферна кръв.

лечение

Целта на лечението на истинската полицитемия е:

  • профилактика и лечение на тромбохеморагични усложнения;
  • елиминиране на симптомите на заболяването;
  • намаляване на риска от усложнения и развитие на остра левкемия.

Еритремията се лекува с:

  • Кръвопускане, при което за намаляване на вискозитета на кръвта се премахват 200-400 мл кръв при млади хора и 100 мл кръв при съпътстващи сърдечни заболявания или в напреднала възраст. Курсът се състои от 3 процедури, които се провеждат с интервал от 2-3 дни. Преди процедурата пациентът приема лекарства, които намаляват коагулацията на кръвта. Няма кръвопускане, ако се появи скорошна тромбоза.
  • Хардуерни методи за лечение (еритроцитафереза), които премахват излишните еритроцити и тромбоцитите. Процедурата се извършва на интервали от 5-7 дни.
  • Химиотерапия, която се използва във етап II В, при наличие на увеличение на броя на всички кръвни клетки, лоша поносимост на кръвопускането или наличието на усложнения от вътрешните органи или кръвоносните съдове. Химиотерапията се провежда по специална схема..
  • Симптоматична терапия, включваща антихипертензивни лекарства с високо кръвно налягане (обикновено се предписват АСЕ инхибитори), антихистамини за намаляване на сърбежа на кожата, антитромбоцитни средства, които намаляват коагулацията на кръвта, хемостатични лекарства за кървене.

Антикоагуланти се използват за предотвратяване на тромбоза (обикновено се предписва ацетилсалицилова киселина 40-325 mg / ден).

Храненето с еритремия трябва да отговаря на изискванията на таблицата за лечение съгласно Pevzner № 6 (броят на протеиновите продукти е намален, червените плодове и зеленчуци и храни, съдържащи багрила).

Важно Е Да Се Знае От Дистония