Какво заплашва отворения артериален (Боталов) канал при дете?

Дата на публикуване на статията: 02.10.2018

Дата на актуализиране на статията: 14.06.2019 г.

Автор: Юлия Дмитриева (Sych) - практикуващ кардиолог

Обикновено при дете след раждането има сливане на открития артериозус на дуктуса (OAI), наричан още в кардиологията Боталов.

Но понякога това не се случва, тази аномалия се счита за сърдечен дефект, въпреки че се счита за най-малко опасната и подлежи на корекция, ако е била открита своевременно. Среща се главно при недоносени бебета (в около 0,8% от случаите), докато при доносените бебета се среща много по-рядко (около 0,2% от случаите).

Механизмът и причините за развитието на патологията

Анатомията и функционирането на сърцето на плода в утробата се различава от работата на органа на новородено дете и възрастен. По време на образуването на ембриона се образуват спомагателни канали и отвори.

Артериалният канал свързва аортата с белодробната артерия. Кръвообращението се осъществява като се заобикаля белите дробове, тъй като те не действат в плода. Той получава кислород и други необходими елементи чрез плацентата.

Докато плодът се формира, белите дробове се нуждаят от много малко кръв. Излишната течност тече през отворения канал Botallov от белодробната артерия в аортата. Самият канал е анастомоза с дължина от 4 до 12 мм и диаметър от 2 мм до 9 мм.

С появата на бебето белите дробове започват да работят. Съдовете са пълни с кръв от дясната камера. Тялото синтезира специално вещество, съединителната тъкан расте и анатомично затваря предварително отворения канал. Процесът трае за кратко време - от ден до няколко месеца.

По някаква причина обаче може да възникне незатваряне на канала на Botall. Етиологията и патогенезата на заболяването не са напълно изяснени..

Само известни фактори, които увеличават риска от развитие на тази патология:

  • преждевременно раждане до 37 седмици;
  • ниско тегло и недоносеност на бебето;
  • хипоксия на плода или новороденото;
  • генни патологии;
  • друго дете с ДС;
  • остри и хронични заболявания на бременната жена;
  • наследственост;
  • кръвни бракове;
  • инфекциозни заболявания през първите 10 седмици;
  • жена над 35 години;
  • лоши навици на майката;
  • неконтролирани лекарства;
  • излагане на химикали и радиация.

симптоматика

Фактът, че каналът не се разраства, води до промяна в хемодинамиката. В голям кръг на кръвообращението липсва кръв, мозъкът, бъбреците и скелетните мускули страдат. И лявото предсърдие и вентрикула са увеличени поради увеличеното натоварване. Излишъкът от кислород причинява промени в съдовете на белите дробове, възниква белодробна хипертония.

В нарушение на механизма за затваряне на каналите, проявите на болестта могат да бъдат различни. Ако диаметърът на анастомозата е по-малък от 1 mm, тогава симптомите могат да отсъстват дълго време. Ако болестта не бъде открита през началната година от живота на детето, състоянието се влошава бързо, появяват се по-характерни клинични признаци.

В случай на широко отворен дуктурен артериос при новородени, той може да бъде открит през първите седмици. Основният показател е бледността на кожата, появата на цианоза с активност, хранене, плач, бебето се поти много. В бъдеще има липса на тегло, забавяне на психомоторното развитие. Такива бебета често страдат от бронхит, пневмония. Страдат от суха хронична кашлица, темпът на гласа се променя. Упражнението води до задух, децата бързо се уморяват. Сърдечната честота се разминава, наблюдава се тахикардия.

Прогресирането на заболяването се проявява при юношите във връзка с физическата активност, особено в пубертета. Сърдечната недостатъчност се изразява с постоянна цианоза на кожата. Сърцето е уголемена, големите съдове пулсират. Костите на гръдния кош се деформират в проекцията на местоположението на сърцето. Auscultatory знак - характерен шум над второто междуреберно пространство, отляво. Появява се в момента на притока на кръв по протока Боталов.

класификация

Ако след три месеца каналът Botallov все още е отворен, тогава на детето се поставя съответната диагноза.

Има два вида заболяване - изолирана и комбинирана малформация. Първата се открива при 10% от бебетата. Вторият може да се комбинира с различни форми на белодробна стеноза, дефекти на предсърдната септала, аневризма на аортата. За да се определи вида на заболяването, е необходима диференциална диагноза.

В резултат на допълнителното количество кръв, постъпваща през отворения канал, натоварването върху съдовете на белите дробове се увеличава.

Според силата на натиск върху артерията се разграничават четири степени на тежест на заболяването:

  1. Натоварването не надвишава 40% от общото кръвно налягане на тялото.
  2. Ниска артериална хипертония - от 40 до 75%.
  3. Наблюдава се кръвен поток отляво надясно, налягането е повече от 75%.
  4. Налягането се изравнява с общото кръвно налягане, кръвта тече от дясно на ляво.

Клиниката на незатворен канал е класифицирана в няколко фази:

сценаПериодХарактеристика
азПървоначална адаптация (2 до 3 години).Първите прояви с периодични обостряния.
IIОтносителното обезщетение, може да продължи от 3 до 20 години.Понижаване на налягането в белодробните съдове, увеличаване на натоварването на дясното сърце. Без лечение смъртността е 20%..
IIIПоражението на съдовите стени. Възрастова група от 20 до 45 години.Склеротични промени в големи и малки съдове. Тежка белодробна хипертония. Само около 40% оцеляват до 45 години.

Ако в детството детето не е било диагностицирано навреме и лечението не е проведено, тогава в зряла възраст се развива белодробна хипертония. Има ограничение във физическата активност, човек се грижи за себе си с трудност, което в крайна сметка води до увреждане.

Диагностични методи

Неонатолог трябва да подозира OAP на сърцето при бебе с аускултация, ако шумът не изчезне в рамките на три дни от живота.

За потвърждаване на диагнозата се извършват инструментални изследвания:

  • ЕКГ. Ако каналът е тесен, тогава този преглед няма да може да идентифицира патология, ще се вижда само разширената лява камера.
  • Рентгенова снимка на белите дробове. Той определя усилването на белодробния модел, разширената сянка на сърцето, патологията на съдовия сноп, наличието на излив в белите дробове. Един вид рентгенография е ангиография - потвърждава сърдечните заболявания. С помощта на контрастно вещество е възможно да се определи посоката на кръвния поток.
  • Phonocardiography. Визуално регистрира шум с извита линия на хартиена лента, докато свива и отпуска сърцето.
  • Ехокардиография (ехокардиография) или ултразвук. Той дава възможност да се видят отделите на сърцето и клапите в работата. Устройството преобразува отразения ултразвук в изображение, което се показва на монитора. Определят се параметрите на канала и дебелината на миокарда. Този метод е особено информативен по време на лечението на OAP, кардиолог може да проследи динамиката и да оцени ефективността на терапията.
  • Сърдечно звучене Това е диагностичен тест за откриване на други дефекти. Катетър се вкарва в съд в областта на слабините и се придвижва към сърцето. Чрез него се инжектира контрастно лекарство, което дава възможност да се видят нарушения на рентгена.
  • ЯМР на сърцето. Провежда се със съпътстващи патологии - тежка белодробна хипертония, ОАП и други дефекти.

Диагностичните мерки, потвърждаващи заболяването, са еднакви за деца и възрастни. Последните по-често измерват налягането в камерите на сърцето, използвайки озвучаване.

Методи за лечение

За лечение на незатворен артериален канал се използват консервативни и хирургични методи. Целта е да се запуши каналът, като по този начин се възстанови функцията на сърцето, за да се избегнат усложнения. Първият метод включва използването на лекарства, вторият - минимално инвазивна интервенция и коремна хирургия.

Малките артериални канали се затварят сами, без лечение. Облитерацията на дупката при недоносените деца в 75% от случаите се появява до три месеца. След този период - вероятността от затваряне клони към нула, не се появява самозараза. Важно е да се открие патология и да се започне лечение възможно най-рано. Навременната помощ е ключът към пълното възстановяване на детето.

Лекарствена терапия

Този вид лечение е показан за малки пациенти с изтрити симптоми без усложнения. Колкото по-малка е възрастта на детето, толкова по-голям е ефектът от терапията. Децата са показани НСПВС (нестероидни противовъзпалителни средства). Те противодействат на веществото, което пречи на запушването на канала. Най-често се използват индометацин или ибупрофен. Те се прилагат интравенозно, по определена схема.

В допълнение, на детето се предписват диуретици, сърдечни гликозиди. Антибактериални лекарства се добавят за предотвратяване на усложнения. Различни методи за подаване на дихателната смес за вентилация са задължителни. Ако признаците на недостатъчност се увеличат и пасажът не се затвори след три курса на лечение, детето се нуждае от операция.

Отворена хирургия

В детската сърдечна хирургия се използват абдоминална хирургия и ендоваскуларни интервенции..

Показания за операцията за затваряне на отворения канал Botallov са:

  • лечението с наркотици няма ефект;
  • кръв от аортата навлиза в белодробната артерия;
  • високо налягане в съдовете, има застояли явления;
  • нелечима бронхопневмония;
  • сърдечно увреждане.

Противопоказанията включват остри сърдечни аномалии, повишено налягане в съдовете на белите дробове, други заболявания и състояния, които могат да доведат до смърт на пациента.

Най-подходящата възраст за операция е от две до пет години. Три дни след раждането се оперира разширен канал до 9 мм. Ако симптомите се появят след пубертета, дефектът се елиминира във всяка възраст..

Отворената операция изисква известна подготовка. Необходимо е да се преминат тестове, да се проведат допълнителни прегледи. Сърдечният хирург оперира под обща анестезия, като прави разрез между ребрата.

Има няколко метода за затваряне на дупка:

  • Един от старите методи е лигирането, тоест лигирането на Боталов канал с конец.
  • Изрязването включва прилагане на клип или клип върху съд.
  • Друг начин за елиминиране на дефекта е дисекция на дуктус артериозус с последващо зашиване на двата края.

Подобни операции дават добър резултат. Специалист може да блокира канала с всякакъв диаметър, което е особено важно за недоносени бебета. Понякога се налага повторна операция..

Рехабилитацията след коремна операция изисква от две до шест седмици. В зависимост от възрастта и състоянието на детето се назначава специфична здравна група.

Минимално инвазивни интервенции

Предимството на такива методи е бързото възстановяване на пациента, минималният риск от инфекциозно възпаление на сърцето. Подобни манипулации се правят както при възрастни, така и при деца под обща анестезия. Затварящата анастомоза се извършва със специално устройство. Спиралната емболизация се използва за затваряне на малки канали. Чрез проводника, въведен в съда на бедрото, спиралата се насочва към аортата и се поставя в желаното положение.

Ако пациентът има къс и широк канал, спиралната оклузия не е възможна по технически причини. В такава ситуация затварянето се извършва с помощта на оклудер, използвайки същата техника. При сгъване устройството е с диаметър не повече от 3 мм. Той е направен от специална сплав, има мрежеста структура, не предизвиква отхвърляне от тялото. Отваряне - оклудерът се разширява и спира притока на кръв.

Използването на нови технологии направи възможно извършването на повечето операции за затваряне на OAP чрез перкутанни интервенции.

Показания за операцията са:

  • открита анастомоза с всякакъв размер;
  • приток на кръв от аортата към артериите на белите дробове;
  • липса на ефект от консервативното лечение.

Противопоказания за този метод са следните случаи:

  • притока на кръв се осъществява от белодробната артерия към аортата;
  • необратими промени в сърцето и белите дробове;
  • съдови стриктури, тяхното нетипично местоположение;
  • бедрена артерия с диаметър по-малък от 2 mm;
  • инфекциозни и възпалителни сърдечни заболявания.

Предимствата на метода включват малка травма на мускулно-скелетния слой и малък риск от усложнения. Периодът на възстановяване отнема до две седмици. Понякога дупката може да се разшири отново, настъпва реканализация, в този случай се извършва втора операция.

Възможни усложнения

Недукталният канал се счита за вроден бял дефект. В този случай венозната кръв не се смесва с артериална в голям кръг на кръвообращението. Ако проблемът не бъде решен навреме, дефектът се трансформира в син дефект - движението на кръвта става от дясно на ляво. Натискът върху белодробната артерия влияе на свиваемостта на сърдечния мускул. Застоялият процес причинява ендокардит.

Широкият канал води до увеличаване на размера на сърцето. Разширяването на камерите на органите причинява аритмия, скоковете на налягането увеличават риска от инсулт. Поради разтягането на сърдечния мускул възникват аневризми на неговите стени и съдове на канала.

Настъпват дистрофични и склеротични промени в белодробната тъкан. Присъединяването към инфекция води до персистираща бронхопневмония. При OAP може да се развие хемодинамично значима съдова стеноза. На сърцето се появяват сайтове с увреждане на исхемична тъкан, което е предпоставка за развитие на инфаркт на миокарда.

Следните последствия са по-рядко срещани: разкъсване на канала, несъвместимо с живота, сърдечен арест.

прогноза

Кардиолозите се опитват да провеждат операции на ранен етап от развитието на патологията. Когато родителите отказват помощ или предотвратяват превантивните прегледи, вероятността децата да умрат се увеличава многократно. Големият отворен дуктурен артериоз без подходяща терапия рядко живее до 40 години..

Лекарствената терапия помага да се отървете от проблема в 80% от всички случаи. Смъртността по време на хирургични интервенции не надвишава 3%, предимно недоносени деца. След известно време каналът може да се отвори. Процентът на такива деца е 0,1% от всички оперирани.

За профилактика, преди да планирате дете, е необходима генетична консултация, особено ако анамнеза за кръвни роднини е имала или има сърдечни проблеми. С навременното откриване на заболяването, правилно диагностицирано и избрано лечение прогнозата е благоприятна. След затваряне на канала дискомфортът и всички симптоми изчезват.

Отворен ductus arteriosus. Клинични препоръки.

Отворен ductus arteriosus

  • Асоциация на сърдечно-съдови хирурзи на Русия

Съдържание

Ключови думи

  • диспнея
  • сърдечен пулс
  • цианоза
  • персистираща цианоза
  • белодробна хипертония
  • ендокардит
  • ентероколит

Списък на съкращенията

ИБС - вродени сърдечни заболявания

LA - белодробна артерия

ЯМР - магнитен резонанс

НСПВС - нестероидни противовъзпалителни средства

OAP - отворен ductus arteriosus

OLS - обща белодробна резистентност

Условия и определения

Сърдечна катетеризация - инвазивна процедура, извършена с терапевтична или диагностична цел при патологията на сърдечно-съдовата система.

Пулсово налягане - разликата между систолното и диастолното налягане.

Ендокардит - възпаление на вътрешната лигавица на сърцето, е честа проява на други заболявания.

Ехокардиографията е ултразвуков метод, насочен към изследване на морфологичните и функционални промени на сърцето и клапанния му апарат.

1. Кратка информация

1.1. дефиниция

Отворен дуктурен артериоз (OAI) - съд, през който след раждането се запазва патологично съобщение между аортата и белодробната артерия (LA)..

1.2 Етиология и патогенеза

Обикновено OAP задължително присъства в плода, но се затваря малко след раждането, превръщайки се в артериален лигамент [1]. Рискови фактори за открит проток на артериоза са преждевременно раждане и недоносеност, фамилна анамнеза, наличие на други ИБС, инфекциозни и соматични заболявания на бременна жена [1,2].

1.3 Епидемиология

Точната честота на заболяването не е известна, тъй като не е ясно в кой момент откритият артериос на дуктуса се счита за патология. Обикновено се смята, че нормално трябва да се затвори през първите две седмици от живота. OAP обикновено се среща при недоносени деца и е изключително рядък при бебета, родени навреме. При тези критерии честотата на изолирана патология е около 0,14-0,3 / 1000 живородени деца, 7% сред всички вродени сърдечни заболявания (ИБС) и 3% сред критичните ХСН [3,4]. Устойчивостта на канала до голяма степен зависи от степента на бебето в пълен срок: колкото по-малко тегло, толкова по-честа е тази патология.

Средната продължителност на живота на пациенти с OAP е приблизително 40 години. До 3 години умират 20% от пациентите, до 45 години - 42%, до 60 години - 60%. Основните причини за смърт са сърдечна недостатъчност, бактериален ендокардит (ендартерит), развитие и разкъсване на аневризма на проток [4].

1.4 Кодиране съгласно ICD 10

Вродени малформации на големите артерии (Q25):

Q25.0 - Отворен дуктурен артериозус.

1.5. класификация

Като се има предвид нивото на налягане в белодробната артерия, се разграничават 4 степени на дефект [3,5,6]:

  • налягането в белодробната артерия (LA) в систолата не надвишава 40% от артериалното;
  • налягането в LA е 40-75% от артериалното (умерена белодробна хипертония);
  • налягане в LA повече от 75% от артериалното (тежка белодробна хипертония със запазване на ляво-дясното кръвно отделяне);
  • налягането във въздухоплавателното средство е равно или надвишава системното налягане (тежка белодробна хипертония, което води до появата на дясно-ляво кръвно отделяне).

В естествения ход на открития артериос на дуктуса могат да се проследят 3 етапа [3]:

  • I етап на първична адаптация (първите 2-3 години от живота на детето). Характеризира се с клинична проява на открития артериозус на дуктуса; често придружени от развитието на критични състояния, които в 20% от случаите водят до смърт без навременна сърдечна операция.
  • II етап на относителна компенсация (от 2-3 години до 20 години). Характеризира се с развитието и продължителното съществуване на хиперволемия на малък кръг, относителна стеноза на левия атриовентрикуларен отвор, систолно претоварване на дясната камера.
  • III стадий на склеротични промени в белодробните съдове. По-нататъшното естествено протичане на открития артериос на дуктуса е съпроводено с преструктуриране на белодробните капиляри и артериоли с развитието на необратими склеротични промени в тях. На този етап клиничните прояви на открития артериоз на дуктуса постепенно се заменят от симптоми на белодробна хипертония..

2. Диагностика

  • Препоръчва се да се проведе диференциална диагностика с дефект в аортопулмоналната преграда, общ артериален ствол, големи аорто-белодробни колатерални артерии, коронарни белодробни фистули, разкъсване на синуса на Валсалва и DST с аортна недостатъчност.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Коментари: При наличие на тежка белодробна хипертония броят на дефектите, с които е необходимо да се диференцира OAP, значително се увеличава; те включват почти всички вродени малформации, които се проявяват с хиперволемия в белодробната циркулация и могат да бъдат усложнени от склеротична форма на белодробна хипертония.

2.1. Оплаквания и медицинска история

  • Когато събирате анамнеза, се препоръчва да попитате за фамилна анамнеза, инфекциозни, соматични заболявания.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

  • Когато събират оплаквания на педиатричен пациент, се препоръчва да питат родителите си за задух, умора, произтичащи от физическо натоварване, чести инфекциозни белодробни заболявания.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Коментари: Оплакванията на пациентите в PDA са неспецифични. Клиничните прояви зависят от размера на канала и стадия на хемодинамични смущения. Протичането на дефекта варира от безсимптомно до изключително тежко [2-4]. При големи размери на каналите последният се проявява още от първите седмици от живота с признаци на сърдечна недостатъчност, изоставане във физическото развитие [3]. При малки деца при крещене (или напрежение) може да се появи цианоза, която е по-изразена на долната половина на тялото, особено на долните крайници. Характерно е, че цианозата изчезва след прекратяване на натоварването. Персистиращата цианоза се среща само при възрастни и е признак на обратен кръвен секрет поради склеротичната форма на белодробна хипертония [3,4].

  • При събиране на оплаквания при възрастен пациент се препоръчва да ги попитате за сърдечната дейност, усещанията за прекъсвания в работата на сърцето, склонността към инфекциозни белодробни заболявания.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Коментари: Оплакванията на пациентите в PDA са неспецифични. Клиничните прояви зависят от размера на канала и стадия на хемодинамични смущения. Протичането на дефекта варира от безсимптомно до изключително тежко [2-4]. При големи размери на каналите последният се проявява още от първите седмици от живота с признаци на сърдечна недостатъчност, изоставане във физическото развитие [3]. При малки деца при крещене (или напрежение) може да се появи цианоза, която е по-изразена на долната половина на тялото, особено на долните крайници. Характерно е, че цианозата изчезва след прекратяване на натоварването. Персистиращата цианоза се среща само при възрастни и е признак на обратен кръвен секрет поради склеротичната форма на белодробна хипертония [3,4].

2.2 Физикален преглед

  • Препоръчва се аускултация на сърцето..

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Коментари: Аускултацията разкрива характерно систолно-диастолно („машинно“) мърморене във второто или третото междуреберно пространство отляво на гръдната кост, излъчващо се към интерскапуларното пространство и съдовете на шията [3-6]. Диагностичната стойност е усилването на II тон над белодробната артерия [3-6]. В повечето случаи тонът не само се засилва, но и се разделя. Освен това вторият, белодробен компонент е особено подчертан. По интензивността на неговото усилване човек може да направи представа за степента на белодробна хипертония.

  • Препоръчително измерване на кръвното налягане.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Коментари: Поради изтичането на кръв от аортата към белодробната артерия, диастолното налягане намалява (понякога до нула) и пулсовото налягане се увеличава [3,4].

2.3 Лабораторна диагностика

Няма специфична лабораторна диагноза за OAS.

  • Препоръчва се при приемане на пациент с ОАА в специализирана болница за хирургично лечение на дефекта, да се определи неговата кръвна група и Rh фактор, след което да се избере кръвта.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

2.4 Инструментална диагностика

  • Препоръчва се актуализирана диагноза OAI с помощта на методи за изследване на изображения, които демонстрират наличието на кръвно освобождаване чрез аортопулмонално съобщение (ако има данни или липсата им за значително обемно претоварване на лявото сърце) [3-6].

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Коментари: При пациент със съмнение за ОА диагнозата трябва да е насочена към определяне на наличието и размера на аортопулмоналното съобщение, функционалните промени в лявото предсърдие и лявата камера, белодробното кръвообращение, както и наличието на всеки съпътстващ дефект.

  • Препоръчва се трансторакална ехокардиография (Ехокардиография), използвайки цветен доплеров режим на картографиране [1,3,4].

Нивото на достоверност на препоръките (ниво на доказателства 4)

Коментари: когато се провеждат изследвания в парастерналната равнина по късата ос, OAP е добре визуализиран.

  • Сърдечната катетеризация с ангиография се препоръчва за откриване на съпътстващи сърдечни аномалии, както и при пациенти със съмнение за белодробна хипертония [3-5].

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата 4)

Коментари: Сърдечната катетеризация ни позволява да преценим количеството на изхвърлянето, неговата ориентация, общото белодробно съпротивление (OLS) и реактивността на съдовото легло. Ангиографията ви позволява да определите размера и формата на канала.

  • ЯМР се препоръчва, когато е необходима допълнителна информация за съдовата анатомия и морфология [3,4].

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

  • Препоръчва се рентгенография на гръдния кош [3-6].

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Коментари: На рентгенография на гръдния кош се наблюдава уголемена сърдечна сянка поради разширяване на лявата камера, а след това и на двете камери и на лявото предсърдие, издуване на белодробната артерия и увеличен съдов модел. При липса на хипертония може да няма промени в рентгенограмата. При висок OLS, поради развитието на склеротични промени в белодробните съдове и намаляване на обема на изпускането, размерът на сърцето намалява.

  • Препоръчва се извършване на електрокардиография [3,4].

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Коментари: При липса на висока хипертония на ЕКГ могат да се определят признаци на хипертрофия на лявата камера. С хиперволемичната форма на хипертония може да има признаци на хипертрофия на лявата и дясната камера, със склеротичен стадий, признаците на хипертрофия на дясната камера излизат на преден план.

2.5 Друга диагностика

3. Лечение

3.1 Консервативно лечение

  • Препоръчва се назначаването на нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС)..

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Коментари: терапията с НСПВС (индометацин, ибупрофен **), започнала в първите дни след раждането, води до намаляване и равномерно затваряне на канала. С ентералната употреба на лекарството, затварянето на OAP се случва при 18-20%, а при интравенозно приложение в 88-90% от случаите [1,3,4]. Индометацинът се прилага интравенозно със скорост 0,2 mg / kg / ден в продължение на 2-3 дни [1.3]. Противопоказания за лечение са бъбречна недостатъчност, ентероколит, нарушение на системата за коагулация на кръвта и билирубинемия над 0,1 g / l.

  • Препоръчва се антибиотична терапия за пациенти с ОАИ, усложнена от бактериален ендокардит.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Коментари: PDA, усложнен от бактериален ендокардит и ендартерит или сърдечна недостатъчност - c, в момента успешно се прилага след подходящо лечение.

  • Лекарствената терапия за белодробна хипертония се препоръчва само за пациенти, които имат необратима белодробна хипертония..

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

3.2 Хирургично лечение

  • Хирургичната корекция на OAP се препоръчва за хирурзи с опит в лечението на ИБС.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Забележки: В случай на комбинация от OAP с други ИБС, изискващи хирургична корекция, каналът може да бъде затворен по време на основната операция.

  • Хирургичното затваряне на OAIs се препоръчва в случай на претоварване на лявото сърце и / или признаци на белодробна хипертония при наличие на кръвно освобождаване отляво надясно, както и след предишен ендокардит [3-6].

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Коментари: Оптималната възраст на пациента за операция е 2-5 години. Въпреки това, при сложен ход на заболяването, възрастта не е противопоказание за операция [3]. Понастоящем повечето хирурзи използват двойна лигатурална лигатура или изрязване на съдове. Ранната смъртност отсъства. Реканализацията на канала е рядка. Усложненията могат да бъдат свързани с увреждане на ларингеалните или френните нерви и / или интраторакален лимфен канал [4-6]. Дългосрочните резултати от хирургичното лечение на OAP показват, че навременната хирургия позволява пълно възстановяване. При пациенти с тежка белодробна хипертония резултатът от операцията зависи от обратимостта на структурните и функционални промени в белодробните съдове и миокарда.

  • Не се препоръчва хирургично отстраняване на ОАИ при пациенти с белодробна хипертония и приток на кръв от дясно на ляво..

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

3.3. Друго лечение

  • Ендоваскуларното затваряне на OAIs се препоръчва в случай на претоварване на лявото сърце и / или признаци на белодробна хипертония при наличие на кръвно течение отляво надясно, както и след предишен ендокардит [7-9].

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Коментари: Противопоказанията за ендоваскуларно затваряне на OAP са ранното детство (до 3 години) и малкото телесно тегло на детето [4].

  • Препоръчва се ендоваскуларно затваряне на асимптоматичен малък OAP.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

  • Ендоваскуларното затваряне на OAP не се препоръчва за пациенти с белодробна хипертония и приток на кръв от дясно на ляво [10].

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Коментари: Усложненията, възникващи по време на перкутанното затваряне на OAP, включват изместване на имплантата с емболизация на съда (главно клона на белодробната артерия) или липса на пулс, по-често при малки деца [7-10].

4. Рехабилитация

  • В рамките на 1-3 месеца след операцията на пациента се препоръчва да се подложи на рехабилитационно лечение с ограничена физическа активност.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

5. Превенция и последващи действия

  • Препоръчва се пациент с коригирана OAP да бъде прегледан от сърдечно-съдов хирург с последващ преглед най-малко 1 път на 6 месеца при липса на хемодинамични нарушения.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

  • За да вземете решение за изваждането на пациент от диспансера, се препоръчва да се извърши ехо.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Коментари: Контролът на EchoCG се извършва след 1, 3, 6, 12 месеца. след хирургично лечение.

  • Препоръчва се последващи прегледи от сърдечно-съдов хирург на пациент с малък PDA без признаци на претоварване на лявото сърце поне веднъж на 1-2 години.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

6. Допълнителна информация, засягаща хода и изхода на заболяването

  • Препоръчва се навременно откриване на дефекти, осигуряване на подходяща грижа за детето с OAP и оптимална хирургическа намеса навреме.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

  • Ендокардитната профилактика се препоръчва за неоперирани пациенти с ОАА, както и за оперирани пациенти през първите 6 месеца след хирургично лечение.

Нивото на достоверност на препоръките C (ниво на доверие в доказателствата - 4)

Критерии за оценка на качеството на грижите

Критерии за качество

Ниво на доверие на доказателствата

Нивото на достоверност на препоръките

Етап на диагностика

Проведена аускултация на сърцето

EchoCG се използва с помощта на цветно доплерско картографиране

Етап на консервативно и хирургично лечение

Вземане на кръв за реципиента за операция

Операцията за премахване на OAP приключи

Етап на следоперативен контрол

Ехокардиография, извършена преди изписване от болница

Пациентът е насочен към рехабилитация след грижа

библиография

  1. Sharykin A.S. Вродени сърдечни дефекти. М.: Теремок; 2005.
  2. Хофман Д. Детска кардиология. М.: Практика; 2006.
  3. Бураковски В.И., Бокерия Л.А. Сърдечно-съдова хирургия. М.: Медицина; 1996.
  4. Зинковски М.Ф. Вродени сърдечни дефекти. К.: Книга плюс; 2008.
  5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Учебник по кардиоторакална хирургия на Джон Хопкинс. - 2-ро изд. 2014.
  6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Кардиохирургия на Kirklin / Barratt-Boyes: морфология, диагностични критерии, естествена история, техники, резултати и показания. - 4-то изд. Филаделфия: Елзевиер; 2013.
  7. Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. et al. Оклудерът на канала на Amplatzer: опит при 209 пациенти. J. Am. Код. Cardiol. 2001; 37: 258–61.
  8. Фаела Х. Дж., Хиджази З.М. Затваряне на патентния duterus arteriosus с PDA устройство Amplatzer: незабавни резултати от международното клинично изпитване. Катетър Cardiovasc.Interv. 2000; 51: 50–4.
  9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Перкутанно затваряне на патентен ductus arteriosus: допълващо използване на разглобяеми патентови бобини duterus arteriosus и Amplatzerductoccluders. Евро. J. Pediatr. 2000; 159: 293–6.
  10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Устойчив ductus arteriosus при възрастни. Преглед на хирургичния опит с 25 пациенти. Med J Aust. 1991; 155: 233–6.

Няма конфликт на интереси.

Приложение А1. Съставът на работната група

  1. доктор по медицински науки Интравенозно Arnautova,
  2. Доцент доктор. СС Вълците,
  3. проф. S.V. Gorbachevsky,
  4. Вицепрезидент на отдела Didyk,
  5. доктор по медицински науки Ермоленко М.Л..,
  6. проф. М.М. Zelenikin,
  7. проф. А.С. Ким,
  8. проф. Интравенозно Kokshenev,
  9. доктор по медицински науки А.А. Kupryashov,
  10. ml.s. А.В. Никифоров,
  11. Академик от РАН В.П. Podzolkov,
  12. доктор по медицински науки B.N. Sabirov,
  13. проф. Г-Н. Туманян,
  14. проф. K.V. Shatalov,
  15. доктор по медицински науки А.А. Schmalz,
  16. Доцент доктор. Между другото Yurlov.

Ръководител на работната група е академик Л.А. Бокерия

Приложение А2. Методика за развитие на клинични насоки

Целева аудитория на разработени клинични препоръки:

  1. Педиатър;
  2. Кардиолог;
  3. Сърдечно-съдов хирург.

Таблица A1 - нива на препоръки за достоверност

Ниво на достоверност

Основата на препоръката

Въз основа на качествени клинични изпитвания, които се прилагат директно към тази конкретна препоръка, включително поне един RCT.

Въз основа на добри резултати от клинични изпитвания, но без рандомизация

Съставен при липса на качествени клинични изпитвания, пряко приложими към настоящата препоръка

Таблица P2 - Нива на доказателства

Ниво на увереност

Тип данни

Мета-анализ на рандомизирани контролирани изпитвания (RCTs)

Поне един RCT

Поне едно добре проведено контролирано проучване без рандомизация

Поне едно добре изпълнено квазиекспериментално проучване

Добре проведени неекспериментални проучвания: сравнителни, корелационни или „контролни случаи“

Мнение на експерт за консенсус или клиничен опит на признат орган

Процедура за актуализиране на клиничните указания

Клиничните указания се актуализират на всеки 3 години.

Приложение А3. Свързани документи

  1. За основите на опазването на здравето на гражданите в Руската федерация (Федерален закон от 21 ноември 2011 г. N 323-FZ)
  2. Процедурата за предоставяне на медицинска помощ на пациенти със сърдечно-съдови заболявания (Заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 15 ноември 2012 г. N 918н)
  3. Заповед на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация от 17 декември 2015 г. № 1024н „относно класификацията и критериите, използвани при извършването на медицински и социален преглед на гражданите от федералните държавни медицински и социални прегледи”.

Приложение Б. Алгоритми за управление на пациентите

Приложение Б. Информация за пациента

Необходимо е редовно наблюдение от кардиолог / педиатричен кардиолог. През първата година от живота (при липса на индикации за операция) - веднъж на 3 месеца, след това веднъж на 6 месеца. При всякакви инвазивни манипулации е задължително да се извърши антибактериално покритие, за да се предотврати появата на инфекциозен ендокардит.

Отворен артериален Botallov канал (OAP): причини за затваряне при деца, симптоми, как да се лекува

© Автор: Солдатенков Иля Виталиевич, общопрактикуващ лекар, специално за SasudInfo.ru (за авторите)

Откритият дуктурен артериоз (OAI) е заболяване, което се появява в резултат на нарушено нормално развитие на сърцето и основните съдове в пренаталния и постнаталния период. Вродените сърдечни дефекти обикновено се формират в първите месеци на развитието на плода в резултат на нетипично образуване на вътрекардиални образувания. Постоянните патологични промени в структурата на сърцето водят до неговата дисфункция и до развитие на хипоксия.

Артериален (Боталов) канал - структурна формация на сърцето на плода, през която кръвта, изхвърлена от лявата камера в аортата, преминава в белодробния ствол и отново се връща в лявата камера. Обикновено артериалният канал претърпява облитерация веднага след раждането и се превръща в съединителнотъканни връв. Напълването на белите дробове с кислород води до затваряне на канала с удебелена интима и промяна в посоката на кръвния поток.

При деца с малформация каналът не се затваря навреме, а продължава да функционира. В този случай се нарушава белодробната циркулация и нормалната работа на сърцето. OAP обикновено се диагностицира при новородени и бебета, малко по-рядко при деца в училище, а понякога дори и при възрастни. Патологията се открива при деца, които живеят във високите планини.

етиология

Етиологията на OAP все още не е напълно изяснена. Специалистите идентифицират няколко рискови фактора за това заболяване:

  • Преждевременно раждане,
  • Ниско тегло при раждане,
  • Недостиг на витамини,
  • Хронична хипоксия на плода,
  • Наследствена предразположеност,
  • Бракове между роднини,
  • Възрастта на майката над 35 години,
  • Геномни патологии - синдроми на Даун, Марфан, Едуардс,
  • Инфекциозна патология в І триместър на бременността, синдром на вродена рубеола,
  • ВПС,
  • Бременна употреба на алкохол и наркотици, тютюнопушене,
  • Рентгенови и гама лъчи,
  • Прием на лекарства по време на бременност,
  • Ефектите на химикалите върху бременната жена,
  • Системни и метаболитни заболявания на бременна жена,
  • Вътрематочен ендокардит с ревматичен произход,
  • Ендокринопатии на майката - диабет, хипотиреоидизъм и други.

Причините за OAP обикновено се комбинират в 2 големи групи - вътрешни и външни. Вътрешните причини са свързани с наследствена предразположеност и хормонални промени. Външните причини включват: лоша екология, професионални опасности, заболявания и зависимости на майката, токсични ефекти върху плода на различни вещества - лекарства, химикали, алкохол, тютюн.

OAP най-често се открива при недоносени деца. Освен това, колкото по-ниско е теглото на новороденото, толкова по-голяма е вероятността от развитие на тази патология. Сърдечната болест обикновено се комбинира с аномалии в развитието на храносмилателните, пикочните и репродуктивните органи. Непосредствените причини за затваряне на канал Botallov в този случай са дихателен дистрес, задушаване на плода, продължителна кислородна терапия и парентерално лечение с течности.

Видео: медицинска анимация за анатомията на артериалните канали

симптоматика

Заболяването може да бъде както безсимптомно, така и изключително тежко. С малък диаметър на канала, хемодинамичните смущения не се развиват и патологията не се диагностицира дълго време. Ако диаметърът на канала и обемът на шунта са значителни, симптомите на патологията са изразени и се появяват много рано.

Клинични признаци:

  1. Бледност на кожата,
  2. Цианоза, която се появява при смучене, крещене, напрежение,
  3. отслабване,
  4. хиперхидроза,
  5. Кашлица, дрезгавост,
  6. Слабо психофизическо развитие,
  7. задух,
  8. Слабост,
  9. Пристъпи на астма през нощта, лош сън,
  10. Аритмия, тахикардия, нестабилен пулс,

Децата с OAP често страдат от бронхопулмонална патология. Трудно е да се хранят новородени с широк артериален канал и значителен обем шунт, те наддават слабо и дори губят тегло.

Ако патологията не е била открита през първата година от живота, тогава, докато детето расте и се развива, протичането на заболяването се влошава и се проявява с по-ярки клинични симптоми: астения, задух, тахипнея, кашлица, чести възпалителни заболявания на бронхите и белите дробове.

Усложнения

Тежки усложнения и опасни последици от OAP:

  • Бактериалният ендокардит е инфекциозно възпаление на вътрешната лигавица на сърцето, което води до клапна дисфункция. Пациентите имат температура, втрисане и изпотяване. Признаците на интоксикация се комбинират с главоболие и летаргия. Развива се хепатоспленомегалия, появяват се кръвоизливи по фундуса и малки болезнени възли по дланите. Лечението на патологията е антибактериално. На пациентите се предписват антибиотици от групата на цефалоспорини, макролиди, флуорохинолони, аминогликозиди.
  • Сърдечната недостатъчност се развива при липса на навременна сърдечна операция и е липсата на кръвоснабдяване на вътрешните органи. Сърцето спира да изпомпва напълно кръвта, което води до хронична хипоксия и влошаване на функционирането на целия организъм. Пациентите изпитват задух, тахикардия, оток на долните крайници, умора, нарушение на съня, постоянна суха кашлица. Лечението на патологията включва диета терапия, лекарствена терапия, насочена към нормализиране на кръвното налягане, стабилизиране на сърдечната функция и подобряване на кръвообращението.
  • Инфарктът на миокарда е остро заболяване, причинено от появата на огнища на исхемична некроза в сърдечния мускул. Патологията се проявява с характерна болка, която не се спира чрез приемане на нитрати, вълнение и безпокойство на пациента, бледност на кожата, изпотяване. Лечението се провежда в болница. На пациентите се предписват тромболитици, наркотични аналгетици, нитрати.
  • Обратният кръвен поток през широкия артериален канал може да доведе до церебрална исхемия и интрацеребрален кръвоизлив.
  • Белодробният оток се развива, когато течността преминава от белодробните капиляри към интерстициалното пространство.

По-редките усложнения на ОАА включват: разкъсване на аортата, несъвместимо с живота; аневризма и разкъсване на дуктус артериозус; белодробна хипертония от склеротичен характер; сърдечен арест при липса на коригираща терапия; чести остри респираторни инфекции и ТОРС.

Диагностика

В диагностиката на OAP участват лекари от различни медицински специалности:

  1. Акушер-гинеколозите наблюдават сърдечните контракции и развитието на сърдечно-съдовата система на плода,
  2. Неонатолозите изследват новородено и слушат сърдечни шумове,
  3. Педиатрите преглеждат по-големите деца: извършват аускултация на сърцето и ако се открият патологични шумове, насочете детето към кардиолог,
  4. Кардиолозите поставят окончателна диагноза и предписват лечение.

Общите диагностични мерки включват визуален преглед на пациента, палпация и перкусия на гръдния кош, аускултация, инструментални методи за изследване: електрокардиография, радиография, ултразвук на сърцето и големите съдове, фонокардиография.

По време на прегледа се разкриват деформация на гръдния кош, пулсация на областта на сърцето, изместване на сърдечния ритъм вляво. Палпацията разкри систолен тремор, а перкусия - разширяване на границите на сърдечната тъпота. Аускултацията е най-важният метод при диагностицирането на OAP. Класическата му характеристика е грубият непрекъснат „машинен” шум, причинен от еднопосочното движение на кръвта. Постепенно тя изчезва и над белодробната артерия се появява акцент от 2 тона. В тежки случаи, множество кликвания и дрънкащи шумове.

Инструментални методи за диагностика:

  • Електрокардиографията не разкрива патологични симптоми, а само признаци на хипертрофия на лявата камера.
  • Рентгенологичните признаци на патологията са: мрежест модел на белите дробове, разширяване на сянката на сърцето, дилатация на левите му камери, издут сегмент на багажника на белодробната артерия, флокулентна инфилтрат.
  • Ултразвукът на сърцето ви позволява визуално да оцените работата на различни отдели на сърцето и клапния апарат, да определите дебелината на миокарда, размера на канала. Доплерографията ви позволява точно да определите диагнозата OAP, да определите нейната ширина и регургитация на кръвта от аортата до белодробната артерия. Ултразвуковото изследване на сърцето ви позволява да откриете анатомични дефекти на сърдечните клапи, да определите местоположението на големите съдове, да оцените контрактилитета на миокарда.
  • Фонокардиографията е прост метод, който ви позволява да диагностицирате сърдечни дефекти и дефекти между кухини чрез графично записване на сърдечни звуци и звуци. С помощта на фонокардиография можете обективно да документирате получените данни при слушане на пациента, да измервате продължителността на звуците и интервалите между тях.
  • Аортографията е информативен диагностичен метод, който се състои в подаване на контрастна течност в сърдечната кухина и провеждане на серия рентгенови лъчи. Едновременното оцветяване на аортата и белодробната артерия показва незатваряне на Боталусовия канал. Получените изображения остават в електронната памет на компютъра, което ви позволява да работите с тях многократно.
  • Катетеризация и сърдечна катетеризация в OAP ви позволява абсолютно точно да диагностицирате, ако сондата преминава свободно от белодробната артерия през канала в низходящата аорта.

Сърдечното звучене и ангиокардиографията са необходими за по-точна анатомична и хемодинамична диагноза.

лечение

Колкото по-рано се открие заболяване, толкова по-лесно е да се отървете от нея. Когато се появят първите признаци на патология, трябва да се консултирате с лекар. Ранната диагноза и навременното лечение ще увеличат шансовете на пациента за пълно възстановяване.

Ако дете отслабне, откаже активни игри, почернее в син, когато крещи, става сънливост, изпитва задух, кашлица и цианоза, често се подлага на остри респираторни вирусни инфекции и бронхит, трябва да бъде показано на специалист възможно най-скоро..

Консервативно лечение

Лекарствената терапия е показана за пациенти с леки клинични признаци и липсата на усложнения. Лечението с лекарства на ОАП се извършва преждевременно и за деца до една година. Ако след 3 курса на консервативна терапия каналът не се затвори и симптомите на сърдечна недостатъчност се увеличават, те пристъпват към операция.

  1. На болно дете се предписва специална диета, която ограничава приема на течности.
  2. Дихателна подкрепа е необходима за всички недоносени деца с OAP.
  3. На пациентите се предписват простагландинови инхибитори, които активират самооблитерацията на канала. Обикновено използвайте интравенозно или ентерално приложение на "Индометацин" или "Ибупрофен".
  4. Антибиотичната терапия се провежда за предотвратяване на инфекциозни усложнения - бактериален ендокардит и пневмония..
  5. Диуретици - Верошпирон, Лазикс, сърдечни гликозиди - Строфантин, Коргликон, АСЕ инхибитори - Еналаприл, Каптоприл се предписват на хора със клиника за сърдечна недостатъчност

Сърдечна катетеризация

Сърдечната катетеризация се предписва на деца, за които консервативната терапия не даде очаквания резултат. Сърдечната катетеризация е високоефективно лечение на PDA с нисък риск от усложнения. Процедурата се провежда от специално обучени педиатрични кардиолози. Няколко часа преди катетеризация, детето не трябва да се храни и полива. Непосредствено преди процедурата му се прави почистваща клизма и инжекция на успокоително. След като детето се отпусне и заспи, манипулацията започва. Катетър се вкарва в камерите на сърцето през един от големите кръвоносни съдове. Не е необходимо да правите порязвания на кожата. Лекарят следи напредъка на катетъра, като гледа екрана на монитора на специална рентгенова машина. Като изследва кръвни проби и измерва кръвното налягане в сърцето, той получава информация за дефекта. Колкото по-опитен и квалифициран е кардиолог, толкова по-ефективна и успешна ще бъде катетеризацията на сърцето..

Сърдечна катетеризация и изрязване на проток по време на торакоскопия - алтернатива на хирургичното лечение на заболяването.

Хирургично лечение

Хирургическата интервенция ви позволява напълно да премахнете OAP, да намалите страданието на пациента, да увеличите неговата устойчивост на физическа активност и значително да удължите живота. Хирургичното лечение се състои от открити и ендоваскуларни операции. OAP превързана с двойна лигатура, наложете съдови клипове върху нея, кръстосайте и зашийте.

Класическата хирургия е отворена операция, която се състои в превръзка на Боталов канал. Операцията се извършва на "сухо" сърце, когато пациентът е свързан към вентилатора и под обща анестезия..

Ендоскопският метод на хирургическа интервенция е минимално инвазивен и по-малко травматичен. На бедрото се прави малък разрез, през който се поставя сонда в бедрената артерия. С помощта на него към OAP се доставя оклудер или спирала, която затваря лумена. Целият ход на операцията се следи от лекарите на екрана на монитора..

Видео: хирургия за OAP, анатомия на Боталов канал

Предотвратяване

Превантивните мерки включват елиминиране на основните рискови фактори - стрес, алкохол и лекарства, контакти с инфекциозни пациенти.

След хирургична корекция на патологията с детето е необходимо да се ангажирате с дозирани физически упражнения и масаж у дома.

Отказът от тютюнопушенето и скринингът за генетични отклонения ще помогнат за намаляване на риска от развитие на ИБС..

Предотвратяването на появата на ИБС се свежда до внимателно планиране на бременността и генетични консултации за хората в риск.

Необходимо е внимателно да се наблюдават и изследват жени, които са заразени с вируса на рубеола или имат коморбидност.

На детето трябва да се осигурят правилни грижи: засилено хранене, физическа активност, физиологичен и емоционален комфорт.

Важно Е Да Се Знае От Дистония