Системна склеродермия

Системната склеродермия (SJS) е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, основните прояви на което са свързани с исхемия и фиброза на органите и тъканите. Честотата на SJS е приблизително 20 души на 1 милион годишно. Сред пациентите преобладават жените

Системната склеродермия (SJS) е автоимунно заболяване на съединителната тъкан, основните прояви на което са свързани с исхемия и фиброза на органите и тъканите. Честотата на SJS е приблизително 20 души на 1 милион годишно. Сред пациентите преобладават жените (приблизителното съотношение на жените и мъжете е 6: 1). Пиковата честота настъпва през 4-6 десетилетия от живота.

Етиологията на заболяването не е известна. Смята се, че SSD се развива под влияние на определени екзогенни фактори при хора с определени генетични нарушения. Екзогенните фактори, които могат да индуцират развитието на SJS, включват ретровируси (предимно цитомегаловируси), кварцов и въглищен прах, органични разтворители, винилхлорид, някои лекарства (блеомицин и няколко други лекарства, използвани за химиотерапия). Патогенезата на SJS е комбинация от много фактори, сред които ключова роля играе имунната активация, увреждането на съдовия ендотел и повишаването на синтетичната функция на фибробластите. Тежестта на всеки от тези фактори на патогенезата варира при отделните пациенти.

Като системно заболяване SJS се характеризира с едновременно увреждане на кожата, кръвоносните съдове, опорно-двигателния апарат и вътрешните органи, включително сърцето, белите дробове, бъбреците и стомашно-чревния тракт. При дебюта на SJS преди появата на специфични признаци на заболяването често се наблюдават конституционни прояви: загуба на тегло, нискостепенна температура, слабост.

Характерен ранен признак на SJS е синдромът на Рейно (SR) - преходни епизоди на спазъм на кръвоносните съдове на кожата на дисталните крайници и дигиталните артерии под въздействието на студ или по време на емоционален стрес. Клинично SR се проявява чрез ясно определени зони на промяна на цвета на пръстите на ръцете. В началото на атака на вазоспазъм пръстите на ръцете придобиват блед цвят, който в рамките на няколко минути се променя в синкаво-виолетов оттенък. След разрешаване на спазма и възстановяване на притока на кръв възниква реактивна хиперемия и кожата става интензивно розова. При някои пациенти пристъпите на вазоспазъм се придружават от усещане за замръзване на ръцете, изтръпване или парестезия. Във фазата на реактивна хиперемия пациентите могат да почувстват болка в пръстите на ръцете. В ранните стадии на заболяването тези симптоми могат да се наблюдават на дисталната фаланга на един или повече пръсти на ръцете. В бъдеще засегнатата област се простира до всички пръсти на ръцете и евентуално стъпалата, докато палците обикновено остават непокътнати. Съдовете на кожата на лицето и други области също могат да бъдат вазоспазъм. В тези случаи се наблюдават характерни промени в цвета на върха на носа, устните и предсърдията, над колянните стави. При някои пациенти съдовете на езика също участват в процеса, който се проявява с дизартрия по време на атака на вазоспазъм.

Интензивността на SR варира както при различни пациенти, така и при едни и същи хора в различно време на годината (по-интензивно през зимата, отколкото през лятото). Трифазна промяна в цвета на кожата (избелване - синьо - червено - червено) не се открива във всички случаи: при някои пациенти се наблюдава двуфазна или еднофазна промяна на цвета. В зависимост от броя на фазите, промените в цвета на кожата произвеждат трифазна, двуфазна и еднофазна SR.

Такива симптоми на СР като усещане за замръзване на крайниците, изтръпване и изтръпване могат да се наблюдават при заболявания на периферните съдове, придружени от намаляване на притока на кръв и исхемия. При SR, за разлика от периферното съдово заболяване, тези симптоми се наблюдават само по време на вазоспазъм и напълно изчезват след възстановяване на първоначалния кръвен поток.

Най-специфичният признак на SJS е кожната лезия под формата на удебеляване и сгъстяване, които се наблюдават при по-голямата част от пациентите с SJS. Тежестта и разпространението на стягане на кожата варират при отделните пациенти, но стягането на кожата при SJS винаги започва с пръстите на ръцете и в бъдеще може да се разпространи до проксималните крайници и багажника. Заедно с пръстите на ръцете често се наблюдава увреждане на кожата на лицето, в резултат на което назолабиалните и фронталните гънки се изглаждат, червената граница на устните се изтънява, около които се появяват радиални бръчки, отворът на устата намалява (симптом на торбичка). При продължително проследяване се отбелязва стадиране на кожни лезии: оток, индукция, атрофия. Стягането на кожата има тенденция да напредва през първите 3-5 години от заболяването. В по-късните стадии на заболяването кожата става по-малко гъста и уплътнението остава само на пръстите на ръцете.

Често признак на SSD е хиперпигментация, ограничена или дифузна, с области на хипо- или депигментация („сол с черен пипер“). Характерен симптом са исхемичните дигитални язви (наречени така поради типичната локализация на дисталните фаланги на ръцете), които могат да бъдат рязко болезнени, характеризиращи се с бързина по време на лечението и рецидивиращ курс. Язвени кожни лезии се наблюдават и в други области, изложени на механично натоварване: над лакътните и коленните стави, в глезените и петите. В резултат на исхемични отклонения се появяват дигитални белези, пунктирани области на атрофия на кожата („ухапване от плъх“). Дигитални белези могат да се появят и след зарастването на цифрови язви. Поради атрофия на космените фоликули, потните и мастните жлези, кожата в местата на уплътняване става суха и груба, тя губи косата си. Телеангиектазии с характерна локализация на пръстите на ръцете и лицето, включително по устните, са късен признак на заболяването. Подкожните калцификации с малък размер обикновено се появяват в късните стадии на заболяването в области, често изложени на микротравми. Калцификатите обикновено са безболезнени, но могат да причинят локално възпаление и да се отворят с отделянето на извара.

Артралгията и сутрешната скованост са честа проява на SJS, особено в ранните стадии на заболяването, но артрит се открива при малък брой пациенти. В резултат на стягане на кожата на пръстите се развиват флексиални контрактури на малките стави на ръцете и при широко затягане на кожата на големите стави. Понякога полиартритът може да наподобява увреждане на ставите при ревматоиден артрит (RA), но за разлика от последния, той се характеризира с преобладаване на фиброзни периартикуларни промени. Теносиновитът може да доведе до синдром на карпалния тунел и особен, определен от палпация с активни движения на четката, симптом на триене на сухожилията на дисталните предмишници. Резултатът от исхемията е остеолиза на нокътните фаланги, проявяваща се чрез скъсяване и деформация на пръстите. В някои случаи се наблюдава остеолиза на дисталните радиални и улнарни кости и процеси на клоните на долната челюст..

Мускулна лезия може да доведе до развитие на клинични прояви на възпалителна миопатия (проксимална мускулна слабост, повишаване на креатин киназата, характерни промени в електромиографията и мускулна биопсия). По-честа форма на мускулно увреждане при SJS е невъзпалителната, непрогресираща фиброзна миопатия..

Увреждането на стомашно-чревния тракт (GIT) се развива при 90% от пациентите със SJS и клинично се проявява в половината от тях. Дисфункция на дисталния хранопровод - най-честата проява на увреждане на стомашно-чревния тракт - се наблюдава при 80–90% от пациентите и често служи като един от първите симптоми на заболяването. Засягането на хранопровода се проявява с дисфагия, постоянна киселини, която се засилва след хранене. Дисфагията може да бъде следствие както от хипотония, така и от стриктура на хранопровода. Най-чувствителният метод за откриване на езофагеална хипотония е манометрията. При SSD се забелязва намаляване на амплитудата на перисталтичните вълни и налягането на долния езофагеален сфинктер. Хипотонията на хранопровода се проявява чрез разширяване на лумена и увеличаване на времето на преминаване на бариевата маса през хранопровода по време на рентгеново изследване. Хроничният езофагит често се усложнява от ерозивно увреждане на лигавицата на хранопровода. С ендоскопско изследване е възможно да се открие метаплазията на Барет. Забавянето на евакуацията на храната от стомаха също изостря ефекта на рефлукса, често причинявайки гадене и повръщане. Увреждането на стомаха и дванадесетопръстника се проявява с коремна болка, метеоризъм. Поражението на тънките черва често е безсимптомно, но при изразени промени се развива синдром на малабсорбция с диария, метеоризъм и загуба на тегло, както и появата на псевдо-обструкция. Резултатът от увреждане на дебелото черво е запек и неуспех на аналния сфинктер.

Увреждането на белите дробове се развива при повече от 70% от пациентите със SJS и се проявява в два клинични и морфологични варианта: интерстициална белодробна фиброза и белодробна хипертония (първична или вторична). Белодробната фиброза се развива в ранните стадии на SJS при повечето пациенти и обикновено е ограничена до базалните отдели (базална пневмофиброза). При някои пациенти белодробната фиброза е честа, което води до значително намаляване на белодробните обеми, развитие на тежка респираторна недостатъчност и фиброзиращ алвеолит. Както белодробната фиброза, така и белодробната хипертония се проявяват чрез засилване на задух и упорита непродуктивна кашлица. Силно чувствителен метод за откриване на белодробна фиброза е компютърната томография с висока разделителна способност. В ранния, ексудативен стадий на белодробна фиброза се определят промени в така наречения тип матирано стъкло, а в късен влакнест стадий се откриват промени в ретикуларния тип. Рентгеново изследване определя промени в белодробния модел поради интерстициални фиброзни промени в базалната и параплевралната част на белите дробове. Изследването на функцията на външното дишане показва изолирано понижение на принудителния жизнен капацитет на белите дробове, т.е. Характерно аускултаторно явление при белодробна фиброза е крепитация, чуваща се в разгара на вдъхновението и наподобяваща хрупка на целофан.

Белодробната хипертония се открива при приблизително 10% от пациентите и може да бъде първична или вторична. Първичната белодробна хипертония се развива в късните стадии на заболяването (след 10-15 години) без клинични и инструментални признаци на тежка белодробна фиброза. Вторичната белодробна хипертония е свързана с тежка белодробна фиброза, появява се в ранните години на заболяването и се различава от първичната по своя генезис. Единственото оплакване на пациентите е задух, тежестта на който корелира със степента на повишаване на налягането в белодробната артерия. Въпреки това, при около 1/3 от пациентите белодробната хипертония протича безсимптомно, особено в ранните етапи. Ехокардиографията е скринингов метод за откриване на белодробна хипертония. Надежден начин за диагностициране на белодробна хипертония е катетеризиране на дясното сърце и измерване на налягането в белодробната артерия. Наличието на белодробна хипертония се показва от намаляване на дифузионния капацитет на белите дробове с непроменен принудителен жизнен капацитет на белите дробове, т.е. при липса на рестриктивни разстройства. На ЕКГ се откриват признаци на претоварване на дясното сърце. Когато рентгенография на гръдния кош показва разширяване на белодробната артерия и отслабване на съдовия компонент на белодробния модел. В редки случаи на развитие на плеврит при пациенти със SJS се наблюдава дишаща болка, понякога се чува шумът от плеврално триене. В момента увреждането на белите дробове действа като основна причина за смъртта в SJS..

Клиничните признаци на сърдечно увреждане под формата на дисфункция на лявата камера, нарушена проводимост и ритъм, адхезивен или ексудативен перикардит с целево изследване се откриват при повечето пациенти. При приблизително 10% от пациентите фокалната миокардна фиброза се определя на ЕКГ, която не е свързана с коронарна болест и е следствие от вазоспазъм на малките съдове (така наречения висцерален синдром на Рейно). На ЕКГ могат да се определят и признаци на фокална исхемия, които са трайни и често протичат без клинични симптоми. Сърдечните лезии се проявяват с оплаквания от дискомфорт или продължителна тъпа болка в предкордиалната област, сърцебиене и аритмия. Признаци на миокардит се наблюдават почти изключително при пациенти със симптоми на полимиозит. Сърдечната недостатъчност рядко се развива, характеризира се с рефрактерна терапия и лоша прогноза. Ендокардитът с образуването на сърдечни дефекти е рядка проява на увреждане на сърцето. Наред с увреждането на белите дробове, увреждането на сърцето заема значително място в структурата на смъртността на пациенти със SJS..

Бъбречно заболяване под формата на остра склеродермия при европейското население се среща при 4-5% от пациентите. Характерните прояви на склеродермия бъбрек са внезапното развитие и бързото прогресиране на олигурична бъбречна недостатъчност, злокачествена хипертония с високо ниво на ренин, тромбоцитопения и микроангиопатична хемолитична анемия. Този вид лезия обикновено се развива през първите пет години на заболяване. Латентната нефропатия е по-честа, проявява се с нарушение на концентрационната функция на бъбреците, умерена протеинурия и намаляване на бъбречния функционален резерв. При морфологично изследване бъбречното увреждане се открива при повече от 80% от пациентите и се характеризира предимно с промени в бъбречните съдове. При около 10% от пациентите се развива бъбречна криза на фона на нормално кръвно налягане. Наскоро се появиха описания на случаи на нормотензивна нефропатия, свързана с антинейтрофилни цитоплазмени антитела, индуцирани от D-пенициламин. Въпреки известен успех в лечението на това заболяване, остър бъбречен склеродермия остава потенциално фатално усложнение на SJS, характеризиращо се с висока смъртност (до 50% през първата година).

Поражението на нервната система се проявява при пациенти със SJS главно полиневритичен синдром, който може да бъде свързан с феномена на Рейно или първичното увреждане на периферните нерви. При 10% от пациентите се наблюдава тригеминална сензорна невропатия, която се проявява с едно- или двустранно изтръпване на лицето, често в комбинация с болка или парестезия. В редки случаи се наблюдава увреждане на лицевите, глософарингеалните или слуховите нерви. При силно стягане на кожата на предмишниците често се развива синдром на карпалния тунел.

Други чести прояви на SJS включват синдром на Sjögren (20%) и увреждане на щитовидната жлеза (тиреоидит на Хашимото или тиреоидит на Де Кервен), което води до развитие на хипотиреоидизъм.

Основата за класификацията на SJS е разпространението на кожните лезии, което корелира с хода на заболяването и естеството на висцералната патология.

Според тази класификация се разграничават две основни клинични форми на SJS - ограничена и дифузна. Ограничената форма се характеризира със следните симптоми: синдромът на Рейно в продължение на много години предхожда появата на други признаци на заболяването; увреждането на кожата е ограничено до лицето и дисталните крайници; късно развитие на белодробна хипертония с / без интерстициална белодробна фиброза; висока степен на откриване на антицентромерни антитела (при 70–80% от пациентите); капилярна дилатация без значителни аваскуларни места.

Дифузната форма има свои собствени характеристики: развитието на кожни промени през първата година след появата на синдрома на Рейно; засягане на кожата на всички отдели на крайниците и багажника; палпационно откриване на триене на сухожилията; ранно развитие на интерстициална белодробна фиброза, стомашно-чревен тракт, увреждане на бъбреците и миокарда; разширяване и намаляване на капилярите; антитела към топоизомераза-1 (Scl-70) и РНК полимерази.

И при двете форми се наблюдава удебеляване на кожата на лицето. Обикновено през първата година на заболяването може да се определи вида на кожната лезия. Клиничните наблюдения показват, че хода на заболяването, честотата и тежестта на висцералните лезии при SJS корелират с разпространението на кожните лезии..

Дифузната кожна лезия се придружава от прогресиращ курс с ранно и значително увреждане на вътрешните органи през първите пет години на заболяването и изразени конституционни прояви. За ограничена форма на SJS, напротив, характерна е бавна прогресия с късно развитие на висцерални лезии..

В някои случаи при очевидни признаци, специфични за SJS на висцерални лезии, липсва стягане на кожата, т.е. се наблюдава т. Нар. Склеродермия без склеродермия. Тази форма на заболяването се характеризира с: клинични признаци на белодробна фиброза, увреждане на бъбреците, сърцето и стомашно-чревния тракт; липса на кожни лезии; възможността за проявление на синдрома на Рейно; възможно откриване на антиядрени антитела към топоизомераза-1 (Scl-70) и РНК полимераза.

Някои автори отличават пресклеродермията като специална клинична форма, диагностицирана въз основа на капиляроскопски промени, идентифициране на автоантитела към топоизомераза-1, протеини на центромер и РНК полимерази при пациенти с изолиран синдром на Рейно.

Клиничните признаци на SJS са възможни в комбинация с признаци на други автоимунни ревматични заболявания (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, дерматомиозит, васкулит).

Обичайните лабораторни индикатори са неинформативни и техните промени не са специфични за SJS. В приблизително половината от случаите се наблюдава увеличение на СУЕ над 20 mm / h. Със същата честота се разкриват признаци на възпалителна активност в случай на SJS: увеличаване на съдържанието на фибриноген и серомукоид; по-рядко наблюдавано увеличение на С-реактивен протеин.

Анемията се открива при 10-20% от пациентите, което може да бъде причинено от дефицит на желязо и витамин В12, увреждане на бъбреците (микроангиопатична хемолитична анемия) или директно костен мозък (хипопластична анемия). От голямо значение е идентифицирането на SSD-специфични автоантитела.

Сред многото инструментални методи за изследване, използвани за ранната и диференциална диагностика на SJS, е трудно да се надцени ролята на капиляроскопията на нокътното легло. Характерните структурни промени под формата на дилатация и редукция на капилярите се откриват в началните етапи на заболяването, преди развитието на основните клинични признаци, което ни позволява ясно да диференцираме SJS и много други системни заболявания на съединителната тъкан. Методите за изследване на микроциркулацията, като лазерно-доплерова флоуметрия, плетизмография и други, са от второстепенно значение при диагностицирането на SJS поради значителната променливост на резултатите.

SJS лечение

Терапията винаги се предписва индивидуално, в зависимост от клиничната форма и хода на заболяването, естеството и степента на исхемични и висцерални лезии. Преди да започне лечението, пациентът трябва да се убеди в необходимостта от продължителна терапия, стриктно спазване на препоръките, за да се запознае с възможните странични ефекти от използваните лекарства. Предвид прогресивния ход на заболяването в повечето случаи е важно да се привлече вниманието на пациента върху необходимостта от постоянно медицинско наблюдение и редовен преглед за ранно откриване на признаци на прогресия на заболяването и евентуална корекция на терапията.

Терапията се провежда с цел: превенция и лечение на съдови усложнения; потискане на прогресията на фиброзата на кожата и вътрешните органи; ефекти върху имунните възпалителни механизми на SJS; профилактика и лечение на лезии на вътрешните органи.

Пациентите трябва да намалят времето, прекарано на слънце, за да избегнат продължително излагане на студ, локално излагане на вибрации. За да намалите честотата и интензивността на пристъпите на вазоспазъм, се препоръчва да носите топли дрехи, включително бельо, топло пазене, шапки, вълнени чорапи и ръкавици (вместо ръкавици). За същата цел се препоръчва на пациента да спре да пуши, да спре да пие кафе и кофеинови напитки.

Основните направления на лекарственото лечение са съдова, антифиброзна и имуносупресивна терапия. Съдовата терапия се провежда за намаляване на честотата и интензивността на епизодите на вазоспазъм (синдром на Рейно) и подобряване на кръвния поток и включва използването на вазодилататори, както и лекарства, които влияят на вискозитета на кръвта и агрегацията на тромбоцитите. Най-ефективните вазодилататори са блокери на калциевите канали. Според химичната структура те се делят на четири основни групи: фенилалкиламини (верапамил, галопамил), дихидропиридини (нифедипин, амлодипин, никардипин, израдипин, лацидипин, нимодипин, нитрендипин, риодипин, фелодипин и др.), Бензотиазия и др. пиперазин (цинаризин, флунаризин).

Сред всички групи блокери на калциевите канали, дихидропиридиновите производни проявяват най-висока селективност за съдовите гладко мускулни клетки и съответно вазодилатационен ефект. Лекарството по избор е нифедипин (калцигард ретард, кордафен, кордипин, нифидекс, нифекард), чиято ефективна дневна доза е 30-60 мг в три или четири дози. Нифедипин значително намалява честотата и интензивността, а в някои случаи и продължителността на епизодите на вазоспазъм. Ефективността на нифедипин варира при отделни пациенти и при вторичен синдром на Рейно е по-слабо изразена в сравнение с пациенти с първичен синдром на Рейно. Приблизително 1/3 от пациентите, лекувани с нифедипин, развиват странични ефекти, характерни за повечето дихидропиридинови производни, сред които най-честите са рефлекторна тахикардия, главоболие, замаяност, хиперемия на лицето и подуване на краката (претибиален микседем). Развитието на странични ефекти е свързано със системна артериална хипотония и отрицателния хронотропен ефект на лекарството. Напоследък все повече се използват ретардни форми на нифедипин (калцигард ретард, кордипин ретард), които създават относително постоянна концентрация на лекарството в кръвта и по този начин намаляват колебанията на кръвното налягане и свързаните с тях странични ефекти.

При непоносимост към нифедипин е възможно назначаването на други производни на дихидропиридин. Амлодипин (amlovas, kalchek, norvask, normodipine) има удължен ефект и се предписва еднократно в доза 5-10 mg. Амлодипин значително намалява честотата и тежестта на вазоспастичните атаки, а също така изравнява промените в дигиталния кръвен поток, свързани с постишемична реактивна хиперемия. Най-честият страничен ефект на амлодипин е подуване на глезена, което се наблюдава при приблизително 50% от пациентите. Ирадипин (Ломир) се предписва в дневна доза от 5 mg в две разделени дози. При недостатъчен ефект и добра поносимост дневната доза може да се увеличи до 10 mg. Най-честите усложнения на лечението с израдипин са главоболие и зачервяване на лицето. Фелодипин (ауронал, плендил, фелодил) в дневна доза от 10–20 mg намалява честотата и тежестта на вазоспазма в степен, сравнима с ефекта на нифедипин.

Дилтиазем (алтиазем РР, диазем, дилтазем СР) в терапевтична доза от 180 мг / ден е по-малко ефективен от нифедипин, но има по-добра поносимост. Дилтиаземът няма значителен ефект върху кръвното налягане и пулса при нормалните им първоначални стойности и намалява тахикардията. При прием на по-голяма доза може да се появи подуване на глезена и главоболие. Верапамил няма съдоразширяващ ефект. При продължителна употреба на блокери на калциевите канали е необходимо да се вземе предвид възможността за развитие на рефрактерност.

При наличие на противопоказания или непоносимост към блокери на калциевите канали се използват вазоактивни лекарства от други групи. Патогенетично обосновано е назначаването на α блокери2-адренорецептори (дихидроерготамин, доксазозин, ницерголин, празозин, теразозин). Добри резултати се наблюдават при лечението със стандартизиран екстракт от гинко билоба (танакан - таблетки 40 mg 3 пъти на ден). В особено тежки случаи (например белодробна хипертония, бъбречна криза, гангрена), синтетичният простагландин Е1 (алпростадил) се използва в доза 20-40 mcg венозно за 15-20 дни или простациклинови аналози (илопрост).

Ефективността на лечението на съдови прояви на SJS увеличава с включването на антитромбоцитни средства (ацетилсалицилова киселина, гинко билоба, дипиридамол, пентоксифилин, тиклопидин) и, ако е необходимо, антикоагуланти (acenocumarol, варфарин, натриев хепарин, натриев далтепарин, etroparicin, калций, nadroparicinum, etroparinparicinum. Комбинацията от вазодилататори и антитромбоцитни средства дава възможност да се предпише минималната ефективна доза на всяко от тези лекарства и по този начин да се намали честотата на страничните ефекти. За тази цел пентоксифилинът се използва най-широко в дневна доза от 600–1200 mg. Пентоксифилинът подобрява реологичните свойства на кръвта, като намалява агрегацията на тромбоцитите и еритроцитите, а също така има съдоразширяващ ефект, блокирайки фосфодиестеразата. В случаи на множествено и торпидно до обичайното лечение на улцерозни лезии е показан кратък курс (10-15 дни) антикоагулантна терапия, за предпочитане с хепарин с ниско молекулно тегло.

Антифиброзна терапия се предписва при дифузна форма на SJS. D-пенициламинът - основното лекарство, което потиска развитието на фиброза - нарушава синтеза на колаген, разцепвайки кръстосани връзки между новосинтезирани молекули на тропоколаген. Пенициламинът (артамин, купренил) действа върху различни части на имунната система (селективно инхибиране на активността и потискане синтеза на интерлевкин-2 CD4 + Т-лимфоцити), има антипролиферативен ефект върху фибробластите. Ефективната доза на лекарството е 250-500 mg / ден. Пенициламинът се приема изключително на празен стомах. Практикуваният по-рано прием на високи дози от лекарството (750-1000 mg / ден) не повишава значително ефективността на терапията, но много по-често причинява усложнения, поради което е необходимо да се прекъсне лечението. С развитието на странични ефекти (диспепсия, протеинурия, свръхчувствителност, левкопения, тромбоцитопения, автоимунни реакции и др.) Е необходимо намаляване на дозата или отмяна на лекарството. Причината за премахването на пенициламин е протеинурията над 2 g / ден. Поради високата честота на нежеланите реакции (до 25%), които често са зависими от дозата, по време на лечението е необходимо внимателно да се наблюдават пациентите, да се правят изследвания на кръв и урина на всеки 2 седмици през първите 6 месеца от лечението и след това 1 път на месец.

Противовъзпалителна (имуносупресивна) терапия. НСПВС (диклофенак, ибупрофен, кетопрофен, мелоксикам, нимесулид, пироксикам, целикоксиб) в стандартни терапевтични дози са показани за лечение на мускулно-ставни прояви на SJS, персистираща нискостепенна треска (високата температура е нехарактерна за SJS). Глюкокортикоидите (бетаметазон, хидрокортизон, дексаметазон, метилпреднизолон, преднизон, триамцинолон - не повече от 15–20 mg / ден) се предписват за очевидни клинични признаци на възпалителна активност (миозит, алвеолит, серозит, рефрактерна артрит, теносиновит) и в ранния стадий (едемия) но не влияят на прогресията на фиброзата. Приемането на по-високи дози увеличава риска от развитие на нормотензивна бъбречна криза.

Симптоматична терапия Ако е засегнат хранопроводът, се препоръчва често фракционно хранене. За спиране на дисфагия в кратки курсове се предписват прокинетики: домперидон, меклозин, ондансетрон, метоклопрамид; с рефлуксен езофагит - инхибитори на протонната помпа (омепразол 20 mg / ден, лансопразол 30 mg / ден, рабепрозол и др.). Дългосрочната употреба на метоклопрамид е неприемлива, тъй като е свързана с развитието на неврологични разстройства (паркинсонизъм), причинени от излагане на допаминергични мозъчни структури. С развитието на херния на хранопровода диафрагма е показано хирургично лечение.

В случай на повреда на тънките черва, са използвани антибактериални лекарства: еритромицин (syneritis, еритромицин, erifluid), ципрофлоксацин (quintor, siflox, ciprovin, cypromed, ципрофлоксацин), амоксицилин (ranoxyl, flemoxin solutab, chiconzole), metronzol, metronzol, metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol, metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol) Антибиотиците трябва да се подменят на всеки 4 седмици, за да се избегне рефрактерност. Прокинетиката се предписва в ранен стадий, с развитието на псевдообструкция се препоръчва синтетичен аналог на соматостатин октреотид (100-250 mg 3 пъти на ден подкожно).

При интерстициална белодробна фиброза се предписват ниски дози преднизон и циклофосфамид. Не е доказана ефективността на пенициламин при интерстициална белодробна фиброза. Добър ефект се наблюдава в повечето случаи при венозна пулсова терапия с циклофосфамид в доза 1 g / m 2 / месец в комбинация с преднизон в доза 10-20 mg на ден. Ефективността на терапията се показва от стабилизирането на принудителния жизнен капацитет на белите дробове, тъй като подобрение във функцията на външното дишане на етапа на ретикуларни промени в белите дробове е малко вероятно. Пулсовата терапия с циклофосфамид продължава в указаната доза за поне 6 месеца (при липса на странични ефекти). При положителна динамика на белодробни функционални тестове и радиологични промени интервалът между пулсовата терапия с циклофосфамид се увеличава до 2 месеца, а при поддържане на положителна динамика - 3 месеца. Пулсовата терапия с циклофосфамид трябва да се провежда най-малко 2 години. Употребата на тези лекарства не само забавя прогресията на белодробната фиброза, но и влияе положително на проявите на белодробна хипертония.

Лечението на белодробна хипертония традиционно включва използването на вазодилататори (блокери на калциевите канали) и индиректни антикоагуланти (аценокумарол, варфарин) в терапевтични дози. Блокерите на калциевите канали (нифедипин) са показани само когато налягането в белодробната артерия е фиксирано чрез катетеризация на дясното сърце след прием на единична доза от лекарството. Целевите проучвания показват, че нифедипин намалява белодробното налягане само при 25% от пациентите със SJS, усложнена от белодробна хипертония. Голям успех е постигнат при лечението на белодробна хипертония след употребата на епопростенол (простациклин) и неселективния блокер на ендотелин-1 рецептор тип А и В босентан.

Лечението на сърдечна недостатъчност се провежда по общоприети схеми. Особено внимание трябва да се обърне на недопустимостта на прекомерна диуреза, водеща до намаляване на ефективния обем на плазмата и провокиране на бъбречна криза..

В случай на склеродермична бъбречна криза, АСЕ инхибиторите каптоприл (капотен, каптоприл) - в доза 12,5-50 мг 3 пъти на ден, еналаприл (Берлиприл 5, инворил, рениприл, енаренал, енвас) - 10-40 mg / ден, са лекарствата по избор които трябва да се предписват възможно най-рано (за предпочитане в рамките на първите 3 дни) от момента на появата на първите признаци на увреждане на бъбреците. По-малко ефективни блокери на калциевите канали. В случай на прогресиране на бъбречна недостатъчност е необходима хемодиализа. Трябва да се подчертае, че плазмаферезата, назначаването на глюкокортикоиди и цитотоксични лекарства са противопоказани, тъй като те не влияят на прогресирането на бъбречната патология, а напротив, могат да влошат процеса.

SJS и бременност. Повечето пациенти със SSD имат анамнеза за една или повече бременности и раждания. Ограничената форма и хроничният ход на SJS не са противопоказания за бременност. По време на бременността обаче може да се наблюдава развитието на патология на органите, което изисква редовно изследване на тяхното функционално състояние. Противопоказания за бременност със SJS са дифузната форма на заболяването, тежка дисфункция на вътрешните органи (сърце, бели дробове и бъбреци). В случаите на откриване на SJS по време на бременност е необходимо внимателно наблюдение на работата на бъбреците и сърцето..

Прогнозата за SJS остава най-неблагоприятната сред системните заболявания на съединителната тъкан и до голяма степен зависи от клиничната форма и протичането на заболяването. Според резултатите от мета-анализ на 11 проучвания, 5-годишната преживяемост при пациенти със SJS варира от 34 до 73% и е средно 68%. Прогнозите за лоша прогноза са: дифузна форма; началото на заболяването е по-старо от 45 години; мъжки пол; белодробна фиброза, белодробна хипертония, аритмия и увреждане на бъбреците през първите 3 години на заболяване; анемия, висока СУЕ, протеинурия в началото на заболяването.

Всички пациенти със SJS подлежат на проследяване за оценка на текущата активност на заболяването, за своевременно откриване на патология на органите и за индикации за корекция на лечението. Медицински преглед се извършва на всеки 3-6 месеца, в зависимост от хода на заболяването, наличието и тежестта на висцерални лезии. Едновременно с това се извършват общи и биохимични изследвания на кръв и урина. По време на многократни посещения при лекаря е необходимо да се проведе активен разпит на пациента, за да се оцени динамиката на синдрома на Рейно, да се засилят проявите на езофагеален рефлукс, диспнея, сърдечни аритмии и др. При преглед на пациент трябва да се обърне внимание на разпространението и тежестта на стягане на кожата, основна крепитация на белите дробове и повишаване на кръвното налягане дигитални язви и отоци. Препоръчва се изследване на функцията на външното дишане и ехокардиографията. При пациенти, приемащи варфарин, трябва да се следи протромбиновият индекс и международното нормализирано съотношение, а при лечението на циклофосфамид трябва да се изследват общите изследвания на кръвта и урината веднъж на всеки 1-3 месеца.

Р. Т. Алекперов, кандидат на медицинските науки
Институт по ревматология RAMS, Москва

Системна склеродермия

Склеродермия е заболяване, което засяга съединителната тъкан на тялото, при което има уплътняване (склероза) на кожата и кръвоносните съдове. Като правило патологичният процес засяга целия организъм като цяло и тогава те говорят за системна склеродермия. Редките случаи, когато промените засягат малка площ от тъкан, се наричат ​​фокална склеродермия..

Заболяването засяга хора от всички възрастови групи, включително деца. Жените страдат от системна склеродермия три пъти по-често от мъжете. Това е рядко заболяване, което се среща при 3 на всеки 100 000 души..

Причини за системна склеродермия

Произходът и причините за системната склеродермия са неизвестни. В момента много лекари са склонни да разгледат заболяването като проява на вирусна патология, която предизвиква автоимунна реакция, тъй като в тъканите на хора със системна склеродермия се откриват голям брой вирусоподобни частици, а в кръвта има увеличено количество антитела към тях. Наследствената предразположеност има значение, хората от едно семейство са по-често болни. От допринасящите фактори се отбелязват следните:

  • Нарушения на нервната и ендокринната система;
  • Травма;
  • Пренесен стрес;
  • Ваксинацията;
  • Хипотермията;
  • Инфекция;
  • Прием на определени лекарства (цитостатици);
  • Продължителен контакт с определени химикали (силициев прах, винилхлорид, въглищен прах, някои органични разтворители).

Симптоми на системна склеродермия

Системната склеродермия се отнася до полисиндромни заболявания, тъй като в резултат на увреждане на кръвоносните съдове са засегнати всички органи и тъкани на тялото. Най-честите прояви на кожата: първо се образува плътен подуване на кожата, който все повече се уплътнява (склерозира), след това кожата атрофира на това място. Такива явления се срещат в цялото тяло, но са най-забележими по лицето и крайниците. Косата пада на засегнатите места, кожата се обезцветява, нокътните плочи се деформират на крайниците, болезнени абсцеси се появяват на върховете на пръстите, превръщайки се в язви и след това белези. Лицето придобива неподвижен външен вид, подобен на маска, отварянето на устата е трудно. Кожата е суха, плътна, „мумифицирана“.

Лезиите на мускулно-скелетната система се изразяват в миозит (възпаление на мускулите), причинен от заместване на нормалната мускулна и сухожилна тъкан с фиброзна тъкан, което води до контрактури. Ставите също са ограничени в движение, появява се синдром на сутрешната скованост, ставна тъкан се деформира, възниква болка и се отлагат калциеви соли. Един от характерните признаци на системната склеродермия е остеолиза на крайните фаланги на пръстите, в резултат на което пръстите стават по-къси.

Синдромът на Рейно е характерен за симптомите на системната склеродермия: спастична атака, в резултат на която пръстите или стъпалата стават по-студени, изтръпват, в тях се появява изтръпване, докато те стават бели или дори синкави. Това се случва под въздействието на стрес или излагане на температура и може да продължи от няколко минути до няколко часа. В края на атаката цианотичната кожа се зачервява, появява се усещане за топлина и болка.

Поражението на вътрешните органи при системна склеродермия се проявява под формата на тотална лезия на всички системи поради нарушения на кръвообращението. Развиват се сърдечни заболявания (кардиосклероза, миокардит, ендокардит), засегнати са бъбреците (хронична нефропатия), стомашно-чревния тракт (езофагеална стеноза е характерна) и др. Нервната система и психическото състояние на човек също страдат..

Естеството на хода и прогнозата на системната склеродермия

Системната склеродермия може да се прояви под формата на остро, подостро и хронично заболяване.

  • Острото протичане е най-злокачественото, което се характеризира с бързото развитие на заболявания на вътрешните органи и постоянно увеличаване на симптомите. В този случай системната склеродермия има неблагоприятна прогноза, тъй като една година след началото на развитието на болестта, критично нарушение на функциите на вътрешните органи.
  • Субакутен курс. Бързо развиваща се лезия на кожата, мускулите и ставите, с бавна фиброза на вътрешните органи. Симптомите се увеличават постоянно, но бавно. В този случай прогнозата за системна склеродермия е умерено благоприятна и зависи от степента на генерализация и активност на процеса..
  • Хроничен курс. В случай на хроничен курс на системна склеродермия прогнозата е най-благоприятна, тъй като симптомите нарастват много бавно през годините и десетилетия, а органите не губят функциите си дълго време.

В допълнение към курса, клиничната форма на заболяването и общото състояние на пациента са важни за прогнозата на системната склеродермия.

Диагностика на системна склеродермия

Диагнозата на системната склеродермия се извършва въз основа на характерната клинична картина и наличието на диагностични критерии - прояви, характерни за това заболяване. За диагностицирането на системната склеродермия е необходимо наличието на голям и няколко малки диагностични признака. Според системата, разработена от Американската асоциация по ревматология, диагностичните критерии за системна склеродермия са следните:

  • Големи (основни): склеродермична лезия на кожата на багажника с характерните признаци, описани по-горе (симптоми на системна склеродермия).
  • Малки (допълнителни): характерно увреждане на пръстите (склеродактилия), симетрична базална пневмосклероза (белодробна фиброза), белези на върховете на пръстите, синдром на Рейно.

Също така за диагностициране на системна склеродермия се провежда лабораторно изследване на кръв, урина, имунодиагностика, рентгеново изследване на костите и ставите, ултразвук на вътрешните органи, сърдечна диагностика, тоест пълен набор от изследване на онези органи, от които има най-поразителните прояви..

Лечение на системна склеродермия

Лечението на системната склеродермия е основно симптоматично, насочено към облекчаване на състоянието на пациента и намаляване на активността на заболяването. При острия и подостър курс се използват високи дози хормонални противовъзпалителни средства за лечение на системна склеродермия. Във всички останали случаи се използват общи укрепващи средства, витаминна терапия, имунокорекция. За смекчаване на фиброзата се използват лекарства, които омекотяват съединителната тъкан (лидази). Също така се използват лекарства, които подобряват функционирането на микроваскулатурата..

От голямо значение е физиотерапията и физиотерапията. Физиотерапевтичните процедури се използват като общо укрепване и стимулиране на метаболизма в увредените тъкани, което предотвратява тяхната атрофия. За същата цел се използват и специално проектирани упражнения от физиотерапевтични упражнения. Лечението на системната склеродермия трябва да бъде непрекъснато, общо укрепване и развитие на опорно-двигателния апарат трябва да стане начин на живот на пациента, което забавя или дори спира развитието на заболяването.

склеродермия

Склеродермия (буквално „плътна кожа“) или, както се нарича това заболяване, склеродермия е лезия на съединителната тъкан на кожата, при която тя става по-плътна, тоест склероза и се втвърдява. Склеродермата се среща в различни възрастови групи, но най-често засяга жени, чиято възраст е в границите 30-50 години.

Класификация на склеродермия

Склеродермата е разделена на 2 основни типа:
1. Система.
2. Локализиран (ограничен).

Системната склеродермия е колагенно кожно заболяване. Заболяването засяга кожата, вътрешните органи, придружени от съдови и имунни промени. Смята се за по-опасна, отколкото локализирана, засяга органи и системи, докато последната - само кожата и близките й слоеве. Среща се при жените 3-7 пъти по-често, отколкото при мъжете.

Системната склеродермия от своя страна се разделя на:

1. Дифузна склеродермия (или прогресираща системна склероза). Той засяга кожата на багажника и крайниците, вътрешните органи: белите дробове, сърцето, червата.
2. Ограничени. Страдат дисталните крайници: лактите, коленете, а също и лицето. По-късно се развиват стомашно-чревни заболявания, белодробна хипертония..
3. Склеродермия без стягане на кожата (без склеродермия). Не се наблюдава стягане на кожата, но засегнати са стомашно-чревния тракт, белодробната фиброза се диагностицира в началото на заболяването и др..
4. Ювенилна склеродермия. Намерен при деца.
5. Кръстосана форма (когато други системни заболявания съпътстват заболяването).

Ограничената или локализирана склеродермия засяга кожата и подкожната тъкан, понякога и по-дълбоките тъкани (мускули, кости и др.), Но не засяга вътрешните органи, следователно има репутация, че е по-лесна и не толкова животозастрашаваща за пациента. Счита се за най-често срещаният сред децата и юношите, особено сред момичетата..

Той е разделен на такива форми като:

1. Плака. Върху багажника и крайниците се появяват огнища на еритема (зачервяване на кожата, причинено от разширяването на капилярите) и индукция (уплътняване). Среща се в ограничени участъци от кожата в области с нарушаване целостта на кожата. В редки случаи преминава независимо. Смята се за най-често срещаната форма на склеродермия..
2. Линейната често се диагностицира при бебета. Възниква в областта на растежа на косата и челото. Ако заболяването се развива на долните крайници, съществува риск от трофични язви. Едно семейство може да има няколко пациенти.
3. Годишна.
4. Повърхностната склеродермия се развива под формата на синкаво-кафяви плаки.

Симптоми на склеродермия

Множеството форми на склеродермия имат индивидуални прояви. В някои случаи поставянето на правилната диагноза е достатъчно лесно, в други е необходимо дълго и внимателно наблюдение на пациента. Обмислете симптомите на склеродермия.

Системна склеродермия. Той преминава през 3 етапа на развитие:

1. Процесът засяга само до три области на тялото (например кожа, стави, мускулна система).
2. Заболяването започва да се разпространява, засягайки много телесни системи.
3. Склеродермия засяга един или повече органи, които са особено важни за живота на тялото (сърце, бъбреци, бели дробове и др.).

Медицината разграничава няколко варианта за протичане на заболяването:

1. Пикантно. Прогресира бързо и в рамките на две години засяга органите и кожата. При липса на необходимото лечение то води до смърт. Ако пациентът получи правилното лечение, състоянието му се подобрява..
2. Подостър. Основната клиника е увреждане на кожата, както и на ставите и мускулите. Често се наблюдава кръстосана форма.
3. Хронична. Характеризира се с бавна прогресия, така че дълго време симптомите са само при синдрома на Рейно. Висцералната система (вътрешни органи) бавно участва в патологичния процес.

Първите симптоми на заболяването са чести и е много трудно да се подозира склеродермия при тях. Пациентите се оплакват от повишаване на ниската степен на треска (до 38 градуса), лош апетит, което води до загуба на тегло. И едва след определено време започват да се появяват по-разпознаваеми признаци: увреждане на кожата, ставите, мускулите и вътрешните органи.

Кожа. Ранният стадий се характеризира с появата на оток (главно по ръцете и лицето), които в крайна сметка стават по-плътни и стават восъчни. Бръчките по лицето се изглаждат, изражението на лицето е толкова слабо изразено, че лицето започва да прилича на маска, а устата се стеснява. Увреждането на пръстите ги прави подути и плътни, движенията са затруднени.

Кожата променя цвета си (области с повишена пигментация се редуват с области на нейното отсъствие), тя става по-тънка, скоро по лигавиците се появяват атрофични петна.

Спазъм на кръвоносните съдове, наречен синдром на Рейно, се проявява под формата на бланширане на кожата на пръстите, те започват да изстиват и болят. Проявата на синдрома на Рейно е разделена на няколко етапа, които се заместват взаимно:

1. При емоционално претоварване или хипотермия съдовете се стесняват, бледнеят, наблюдава се мравучкане или парене, усеща се изтръпване.
2. Когато спазъмът продължава, болката започва, кожата става цианотична.
3. След загряване или изведнъж след 15-20 минути спазъмът се елиминира, пръстите се затоплят.

Мускулно-скелетна система. Има болки в ставите, сковаността им сутрин, ограничено движение, болезненост в мускулите. С увреждане на костите при пациенти се извършва скъсяване и деформация на пръстите. С калциране (отлагане на соли) в пръстите и ставите започват да се появяват бели огнища през кожата през кожата.

Бели дробове. Увреждането на белите дробове може да бъде единственото проявление на склеродермия. Основната клиника е задух, суха кашлица. Възможно е развитието на следните заболявания:

1. Интерстициална белодробна фиброза.
2. Белодробна хипертония (повишаване на белодробното налягане).
3. Плеврит.

Сърце.
1. Цикатрични промени (фиброза) на сърдечния мускул.
2. Перикардит.
3. Ендокардит.

бъбрек.
1. Хроничният ход на заболяването, безсимптомно или слабо изразено. Тя може да бъде придружена от повишаване на кръвното налягане и появата на протеин в урината.
2. Остър курс (бъбречен склеродермия) се изразява в рязко покачване на кръвното налягане и бързо повишаване на бъбречната недостатъчност.

Стомашно-чревния тракт.
1. Най-често със склеродермия е засегнат хранопроводът. Наблюдава се оригване, рефлукс на съдържанието на стомаха в хранопровода, придружено от образуването на язви и др..
2. Червата. Перисталтиката е нарушена, пациентите страдат от запек, диария и тежест в стомаха.

Нервна система. Нарушаване на чувствителността в горните и долните крайници, болка.

Ендокринна система. Установено е, че най-често със склеродермия щитовидната жлеза страда, наблюдава се намаляване на нейните функции..

Дифузна склеродермия. Характеризира се с ранно увреждане на кожата (багажника и лицето) в рамките на една година, както и с наличието на синдром на Рейно и бърз ефект върху вътрешните органи. За ограничена форма е типично дълъг и изолиран ход на синдрома на Рейно..

Кръстосаните форми са комбинация от симптоми на склеродермия и други заболявания на ревматологична етиология.

Висцералната (или склеродермия без склеродермия) е различна по това, че засяга вътрешните органи, но не се появява външно.

Плака. Ограничената склеродермия, която се нарича още плака, се проявява локализирано под формата на малки или големи (с размер на дланта) плаки. Те се характеризират с остри ограничения и имат плътна структура и гладка, лъскава повърхност. Плаките имат характерен жълтеникаво-сив оттенък, окръжен от люляк ръб. Обикновено се появява в области на нарушаване целостта на кожата. При деца може да се появи преди навършване на 10 години. Места за локализация - главно лицето, багажника, крайниците.

Тази форма е разделена на 3 етапа.
1. Плаките имат заоблена форма, цианотично червени. Кожата набъбва, започва да наподобява тесто по консистенция.
2. След няколко седмици лекарите наблюдават развитието на така наречената хипертрофия на колаген: кожата става „дървена” (тоест се втвърдява), наподобява консистенция на восък. На засегнатия участък от кожата няма косми, не може да се сгъне.
3. Атрофия. Кожата започва да прилича на пергамент, королата на периферния растеж изчезва.

линеен Линейната склеродермия засяга лицето (кожа на челото, скалп и след това „пълзи“ към задната част на носа). Формата на лезията наподобява саблена рана и се състои от прозрачна дебела кожа. Понякога се намира на гърдите, краката, по протежение на нервните стволове (ако заболяването има невротрофна патогенеза). Линейната склеродермия често се комбинира с атрофия на половината от лицето и се диагностицира при деца. Заболяването има три стадия. Това може да отнеме от две до пет години.

Пръстен с формата. Тя се различава по появата върху кожата на бели цветни плаки с достатъчно голяма форма. Като се има предвид, че при тях няма вътрешна склероза, с течение на времето те могат да изчезнат без подходящо лечение (но това е рядко).

Той се среща в детството, но сред другите форми на склеродермия се счита за най-рядката. Предмишницата, пръстите, ръцете и краката страдат от болестта. Може да се комбинира с елефантиаза..

Повърхностна склеродермия. Появяват се плаки със синкаво-кафяв нюанс, които на практика са лишени от периферен люляк пръстен, в леко потънал център се виждат малки съдове. Те бавно се разпространяват по цялото тяло. Често места на локализация - долните крайници и гърба.

Патогенезата на склеродермията

Учените все още не знаят причините за развитието на склеродермия, тъй като тя може да бъде диагностицирана както при възрастни, така и при деца, независимо от раса и социален статус (въпреки че учените са установили, че африканците и индианците от Северна Америка са по-склонни да се разболеят). Това заболяване причинява повишено съдържание на колаген в организма, но защо се появява подобна реакция?

Следните предразполагащи фактори играят роля за развитието на склеродермия:

1. Генетично предразположение. Например при системна склеродермия вродената непълноценност на имунната система причинява неизправности в работата й и води до автоимунни нарушения.
2. Инфекции (еризипела, дифтерия, скарлатина и др.), Ретровируси (цитомегаловирус).
3. Травми.
4. Стрес.
5. Преохлаждане.
6. Наличието на ендокринни заболявания.

Понякога приемането на определени лекарства (лекарства, използвани за химиотерапия), ваксинация и кръвопреливане се превръща в рисков фактор. Ако се появи фокална склеродермия, засягаща определени участъци от кожата, тя в крайна сметка може да се развие в системна, с висцерални лезии.

Влиянието на околната среда също допринася. Смята се, че излагането на следните вещества също може да увеличи риска от склеродермия:

1. Силиконов прах.
2. Определени химически разтворители.
3. Ултравиолетово облъчване.
4. Вибрация.

Склеродермия - защо е опасна?

Усложненията от склеродермия варират от малки проблеми до сериозни, животозастрашаващи последици. Първият, разбира се, кожата страда: тя напълно променя качествата си, чертите на лицето се променят, появяват се бръчки. Може да достигне некроза на върха на пръста. Също така болестта засяга мускулната система, причинявайки мускулна атрофия, а впоследствие - костта, превръщайки се в причината за модифицирането на крайниците. Склеродермата придружава нарушения на стомашно-чревния тракт, сърцето, белите дробове. Нарушения на репродуктивната система се наблюдават, освен това, както при мъжете, така и при жените.

Прогнозата за склеродермия зависи от формата на заболяването. Така че, с ограничена форма, той е по-благоприятен, отколкото в случай на системна склеродермия с увреждане на вътрешните органи. Средно 5-годишната преживяемост при това заболяване е 68%.

В какви случаи можем да говорим за неблагоприятна прогноза? Ако фактори като:

1. Мъжки пол.
2. Възраст над 45 години.
3. Обща форма.
4. Увреждане на белите дробове и бъбреците през първите 3 години след поставянето на диагнозата.
5. Анемия според резултатите от анализи, както и увеличаване на СУЕ и протеин при анализа на урината.

Диагностика на склеродермия

Ако има тревожни симптоми, консултирайте се с ревматолог. Диагнозата, на първо място, започва с преглед (слушане с фонендоскоп на сърцето и белите дробове), анамнеза, анализ на оплакванията на пациента.

Може да се назначи и:

1. Общи, както и клинични кръвни изследвания.
2. Имунологични изследвания за откриване на автоантитела.
3. Биопсия (както засегнатите области на кожата, така и органите).
4. Капиляроскопията на нокътното легло дава възможност за откриване на промени в съдовете.

Показани са изследвания на органи, които засягат заболяването: радиография на белите дробове и стави, ултразвук на сърцето и др..

Лечение на склеродермия

Лечението е насочено към спиране на прогресията на заболяването и подобряване на качеството на живот на пациента. За лечение се използват противовъзпалителни, съдови, имуносупресивни (потискащи активността на имунитета), антифиброзни и общи укрепващи средства..

Съдовата терапия е необходима за премахване на проявите на синдрома на Рейно, вазодилатация и подобряване на кръвния поток. Блокерите на калциевите канали - верапамил, амлодипин, нифедипин и други - са придобили репутация на най-ефективните съдоразширяващи лекарства.В случай на увреждане на бъбреците, тяхната употреба е показана заедно с АСЕ инхибитори, които понижават кръвното налягане и спомагат за подобряване на работата на бъбреците..

Ефективността на вазодилататорните лекарства се увеличава с комбинацията му с лекарства, които подобряват кръвния поток - антитромбоцитни средства, както и антикоагуланти.

Антифибротичното лечение става необходимо при дифузна склеродермия. Основното лекарство от тази група е D-пенициламин (купренил, артамин), който инхибира растежа на фиброзата.

Противовъзпалителната терапия е необходима за лечение на мускулно-ставни прояви на болестта, персистираща треска. Показване на ибупрофен, диклофенак, кетопрофен.

Ако има ясни признаци на възпалителна активност, се посочват хормони. Те не влияят на разпространението на фиброзата. Дозите на хормоните трябва да се подбират внимателно, тъй като високите дози увеличават вече съществуващия риск от увреждане на бъбреците.

Ако хранопроводът е повреден, лекарят със сигурност ще предпише фракционно хранене и лекарства, които лекуват разстройства при преглъщане - прокинетика. При наличие на заболяване като рефлуксен езофагит се предписват препарати с протонна помпа. Увреждането на белите дробове се лекува с ниски дози циклофосфамид и преднизон.

Лечението на системната склеродермия се придружава от използването на терапевтични упражнения, масаж, локална терапия (приложения с диметил сулфоксид, който може да се комбинира със съдови и противовъзпалителни лекарства). Ако приложенията са неефективни или неефективни, е възможно провеждането на термични процедури (например парафин), електрически процедури - ултразвук, лазер и др. Акупунктурата е ефективна така или иначе..

На пациентите с хроничен SJS е показано спа лечение, което зависи от формата и стадия на системната склеродермия. Може би използването на балнеотерапия, кална терапия, физиотерапия и др. При преобладаваща лезия на кожата добре помагат сероводородните и въглеродните бани, с преобладаваща лезия на мускулно-скелетната система - радонови вани. В случай на фиброзни контрактури се прилага пелоидна терапия (кална терапия)..

Лечението на локална (фокусна) склеродермия включва освен топлинните процедури и други терапии, описани по-горе, също масаж и терапевтични упражнения.

За да се повиши ефективността на лечението, трябва да се вземат предвид някои нюанси:

1. Не слънчеви бани. Опитайте се да избягвате контакт с кожата на пряка слънчева светлина..
2. Елиминирайте всякакви вибрации.
3. Не преохлаждайте.
4. Носете топли дрехи.
5. Спрете пушенето и кофеиновите напитки..

Склеродермия и бременност

Склеродермата и бременността са почти несъвместими неща, тъй като болестта значително отслабва тялото на жената и съществува риск от смърт, ако абортът бъде отказан. Въпреки това пациентите по правило не изпитват трудности при зачеването. В 83% от случаите жените раждат жизнеспособни деца, в 17% от бременностите завършват с аборти. Отбелязва се доста високо ниво на усложнения - разрушаване на плацентата, аномалии на раждането и др. Отклонения при недоносените деца.

Народни средства за лечение на склеродермия

Вземете в равни части следните билки: сладка детелина, малина, жълт кантарион, хайлайтър, къпина, мента, корени от глухарче, къпина, бял равнец и ситно котлет. Варете 50 г смесена трева, напълнете я с литър вода и я оставете за една нощ на топло място. След това преминете през сито. Препоръчва се да вземете инфузията поне 2 месеца, след това да направите почивка (2 седмици) и да повторите курса.

За лечение на фокална склеродермия мехлемите се прилагат локално. Необходимо е да смесите ихтиоловия мехлем със сок от алое и да нанесете върху петната. Ефектът е по-силно изразен, ако пациентът се задушава във вана преди компреса.

Печете средно голям лук във фурната, след което го нарежете. Залейте една супена лъжица лук с кефир (две супени лъжици) и добавете чаена лъжичка мед. Смесете добре. Правете компреси през нощта 4 пъти седмично.

Важно Е Да Се Знае От Дистония

За Нас

В момента фармацевтичният пазар бързо се попълва с нови средства, изтласквайки старите. Но не винаги познатото за нас означава по-лошо от новите. Действието им е тествано във времето и не са толкова скъпи.