Черният дроб и неговото здраве

Класификация на левкемия, по-специално хематопоеза и клетъчният състав на периферната кръв при различни видове левкемия
Според патогенетичния принцип, въз основа на характеристиките на морфологичните характеристики на левкемичните клетки, левкемията се разделя на остра и хронична. Острата левкемия се обозначава като тумор с пълно спиране на диференциацията на първоначалните хематопоетични клетки при някакво ниво на зреене; туморният субстрат е съставен от клетки от класове II, III и IV според съвременната схема на хематопоеза. Групата на хроничната левкемия включва тумори с частично забавяне на клетъчното узряване и натрупване на клетки с определена степен на зрялост..

Хематологичната картина в разширения стадий, заболяването се характеризира с класическата триада - левкоцитоза, появата на голям брой бластни клетки в кръвта и така наречената левкемична пропаст (hiatus leukaemicus), когато бластните клетки преобладават в периферната кръв, има малък процент от зрелите бели кръвни клетки и практически няма междинни форми на матурите. Още в ранните стадии на заболяването се отбелязват нормохромна анемия и тромбоцитопения, чието развитие се дължи на инхибиране на нормалната хематопоеза поради левкемична трансформация на хематопоезата.
Бластните клетки, съставляващи туморния субстрат в различни варианти на остра левкемия, са морфологично трудни за разграничаване, но могат да бъдат диференцирани чрез цитохимични методи според разликата в съдържанието на ензимите (фиг. 69). Въз основа на цитохимичните свойства на левкемичните клетки, в повечето съвременни класификации острата левкемия се разделя на миелобластна, лимфобластна, промиелоцитна (терминът "остра промиелоцитна левкемия" е до голяма степен условен, тъй като туморът не се състои от промиелоцити, а от атипични бластни клетки, миелоб чиято цитоплазма е богата на голяма гранулиране), монобластична, еритромиелоза, мегакариобластна и недиференцирана (Таблица 26). Подчертаните нозологични форми също се различават по клинични признаци и най-важното - в отговор на терапия с цитостатични лекарства. При възрастни пациенти миелобластичните и лимфобластичните заболявания са по-чести, при децата - лимфобластични и (по-рядко) недиференцирани варианти на остра левкемия.

Остра миелоидна левкемия.
Това е тумор, произхождащ от прогениторната клетка на миелопоезата и състоящ се главно от родителските клетки от гранулоцитната серия - миелобласти.
Остра лимфобластна левкемия.
Това е тумор, който произхожда от прогениторната клетка на лимфопоезата. Повърхностните мембрани на тумора на бластните клетки, съставляващи субстрата, при една трета от пациентите носят Т-клетъчни маркери (Т-клетъчен вариант), но най-често повърхностните Т- и В-маркери не се откриват при остра лимфобластна левкемия (не Т-, не В-форма или 0 -бласт опция).
50% от възрастните пациенти с остра миелоидна левкемия и 80% от децата с остра лимфобластна левкемия имат бластни клетки с анормален кариотип (анеуплоидия, промени в структурата на хромозомите).
Остра недиференцирана левкемия.
Морфологичният субстрат на тумора е представен от клетки от II - III клас съгласно съвременната схема на хематопоеза; морфологично те приличат на лимфобласти, но се различават по цитохимична непокътнатост.
Окончателната диагноза на остра левкемия (особено в случаите, когато левкемичните клетки не влизат в периферната кръв) трябва да се постави на базата на изследване на пунктат на костен мозък. Основната диагностична характеристика е мономорфна картина на костния мозък с преобладаване на същия тип бластни клетки. Морфологичните критерии за последните са много променливи; като всички туморни клетки, левкемичните бласти са нетипични, характеризиращи се с прогресивна анаплазия. Тъй като болестта прогресира поради прогресия на тумора и под въздействието на цитостатичната терапия, бластните клетки могат неузнаваемо да променят морфологията си и да загубят ензимната специфичност.

В донякъде опростена форма класификацията на хроничната левкемия може да бъде представена, както следва: хронична миелогенна левкемия, хронична моноцитна левкемия, еритремия, хронична лимфоцитна левкемия, миелом, валденстром макроглобулинемия.

Хронична миелоидна левкемия.
Едно от най-често срещаните заболявания в групата на левкемия; тумор, произхождащ от предшественик на миелопоезата. Морфологичният субстрат на хроничната миелогенна левкемия са зрелите и зрели клетки на хематопоетичния гранулоцитен зародиш. В типичен случай (наличието на Rp-хромозома в хематопоетичните клетки на костния мозък) е характерна неутрофилна левкоцитоза с ясно изразено ядрено изместване вляво: откриват се единични миелобласти, промиелоцити, миелоцити, метамиелоцити, прът и сегментирани форми на гранулоцити. Като правило се развива хипертромбоцитоза. При деца по-често се наблюдава младежка (Ph-отрицателна) форма на хронична миелоидна левкемия, характеризираща се с висока моноцитоза и тромбоцитопения. Много често срещан признак на хронична миелогенна левкемия, особено при деца, е увеличаването на броя на базофилите и еозинофилите (базофилно-еозинофилна асоциация). Важен диагностичен признак на заболяването е увеличаване на далака и черния дроб, което е свързано с левкемична инфилтрация и появата на огнища на миелоидна хематопоеза в тези органи.
Разширеният стадий на хронична миелогенна левкемия естествено преминава в терминална фаза, характеризираща се с така наречената „бластна криза” (появата на значителен брой бластни клетки в костния мозък и периферната кръв), прогресиращата цитопения (анемия, левкемия и тромбоцитопения) и появата на левкемични лимфоцити в кожата, миокард и други органи. Кариологично изследване разкрива поликлоничната природа на патологичните клетки (анеуплоидия), което е основният признак на терминалния стадий - нов етап на прогресия на тумора.

Хронична лимфоцитна левкемия.
Това е тумор от имунокомпетентна тъкан, състоящ се главно от зрели лимфоцити, представени в повечето случаи от В-клетки (Хроничната левкемия, представена от Т-лимфоцити, се среща в приблизително 5% от случаите). Левкоцитозата е характерна; зрелите тесни цитоплазмени лимфоцити преобладават в кръвни мазки, чието съдържание може да достигне 80% или повече. Важен признак е появата на сенките на Gumprecht (дефектни лимфоцити се смачкват по време на подготовката на намазки). Броят на лимфоцитите в костния мозък е най-малко 50% от всички миелокариоцити. Пролиферацията на лимфоидната тъкан се осъществява в лимфните възли, далака и черния дроб, което е придружено от увеличаване на тези органи.
Функционалната непълноценност на туморформиращите лимфоцити води до нарушение на имунологичната хомеостаза при пациенти, което от своя страна причинява автоимунни конфликти (автоимунна хемолитична анемия и тромбоцитопения); инфекциозни усложнения (поради нарушено образуване на антитела) и др..

За разлика от хроничната миелогенна левкемия, бластните кризи са изключително редки и вторичната резистентност към цитостатичните лекарства също не се развива..
Еритремия (истинска полицитемия, болест на Вакес).
Заболяване с туморен характер, характеризиращо се с относително доброкачествено протичане. Източникът на растежа на тумора е клетка - предшественик на миелопоезата, основният субстрат на тумора са червените кръвни клетки. Промените в периферната кръв са най-характерни: броят на червените кръвни клетки достига 6-12 х 1012 Нивото на еритропоетин в кръвта и урината, за разлика от симптоматичната еритроцитоза, е понижено. Има левко- и тромбоцитоза, СУЕ намалява, вискозитетът на кръвта се увеличава. Важен диагностичен признак е увеличаване на масата на циркулиращите червени кръвни клетки.
Миелом (плазмоцитом). Waldenstrom макроглобулинемия.
Болести от групата на парапротеинемичните хемобластози - тумори от имунокомпетентни клетки (плазмени и В-лимфоцити), които синтезират хомогенни (моноклонални) имуноглобулини.
Общите нарушения в организма с левкемия се проявяват под формата на редица синдроми: анемичен, хеморагичен, инфекциозен, метастатичен и интоксикационен.
Анемичен синдром.
Свързан с инхибиране на еритроидния костен мозък.
Хеморагичен синдром (кървене от венците, носа, червата; кръвоизливи в жизненоважни органи са възможни). Поради намаляване на производството на тромбоцити.

Инфекциозен синдром.
Причината за това е функционалната непълноценност на левкемичните левкоцити (намалена способност за фагоцитоза, нарушена ензимна хомеостаза, инхибиране на синтеза на антитела в лимфоцитите и др.).
Метастатичен синдром.
Проявява се като нарушение на функцията на различни органи и системи поради появата на левкемични инфилтрати в тях.
Интоксикационен синдром.
Свързва се с наводняването на организма от нуклеопротеини - токсични продукти, образувани по време на гниене (смърт) на левкемични клетки.
Цитостатичните лекарства, използвани при лечението на левкемия, могат да причинят цяла гама от странични ефекти от нормалните органи и системи на организма, обединени от термина "цитостатична болест". Особено висока чувствителност към токсичния ефект на лекарствата против левкемия се проявява от нормалните бързо обновяващи се клетъчни системи: костен мозък, лимфоидни органи, епител на стомашно-чревния тракт, кожа, космени фоликули, активно размножаващи се тъкани на репродуктивните органи. В тази връзка, под влияние на приложената терапия, клиничните и морфологичните прояви на определен вид левкемия могат значително да се променят..
Причините за смърт при левкемия са тежка анемия и тежка обща интоксикация, увреждане на жизненоважните органи (левкемична инфилтрация, обилен кръвоизлив). Пряката причина за смърт на пациентите могат да бъдат инфекциозни усложнения (пневмония, сепсис, перитонит).

Здраве на черния дроб

+а) лимфоцитна левкемия; б) моноцитна; в) миелоидна левкемия

14. Нормална хематопоеза с левкемия:

а) компенсаторно усилва; + б) потиснати

15. Хеморагичният синдром с левкемия е свързан с развитието на:

а) анемия; + б) тромбоцитопения; в) лимфоцитопения; ж) тромбоцитоза

16. Тумор на кръвоносната система с дифузно увреждане на хематопоетичната тъкан се нарича:

а) хематосаркома; б) левкемоидна реакция; + в) левкемия;

ж) агранулоцитоза; д) пернициозна анемия

17. Основата на развитието на левкемия е:

а) повишена способност на клетките да се диференцират и зреят;

б) повишена активност на анти-бластомна резистентност на организма;

+в) неконтролирана пролиферация на хематопоетични клетки;

г) намалена митотична активност на клетките;

д) намалена активност на прото-онкогени и трансформиращи онкогени

18. За левкемия е характерно:

а) хиперплазия на еритроидния кълн на червения костен мозък

+б) кървене от венците, носа, червата

+в) инфекциозни усложнения

+г) появата на левкемични инфилтрати в тъканите

д) намаляване на бластните клетки в костния мозък

19. Разделението на левкемията на остра и хронична се основава на:

+а) клиничен принцип; б) биохимичен принцип; в) имунологичният принцип; г) цитоморфологичен принцип; д) принцип на радиоизотоп

20. Преобладаването на бластните форми на гранулоцитите в кръвта и липсата на междинни форми на зреене с малък брой зрели клетки (левкемична зеене) е характерно за:

а) хронична левкемия; + б) остра левкемия;

в) левкемоидна реакция; ж) левкоцитоза; г) левкопения

21. С левкемия проявите на туморна прогресия включват трансформация:

а) левкемия при левкемоидна реакция;

+б) левкемия от моноклонална към поликлонална;

в) нормобластичен тип хематопоеза в мегалобластичен тип;

ж) хематопоетични клетки в мастни клетки;

д) хематопоетични клетки в клетки, произвеждащи хормон

22. Левкемичният "зеене" (hiatus leukaemikus) е:

а) липсата на базофили и еозинофили във формулата на левкоцитите;

б) появата на значителен брой миелобласти във левкоцитната формула;

+в) отсъствието на междинни форми в присъствието на бласт и зрели форми на левкоцити;

г) увеличаване на зрелите форми на белите кръвни клетки;

г) липсата на бластни форми на белите кръвни клетки

23. Левкемия, при която има всички форми на диференциация на гранулоцити в кръвта, се нарича:

а) остра миелоидна левкемия; + б) хронична миелоидна левкемия; в) остра лимфоцитна левкемия;

г) хронична лимфоцитна левкемия; г) моноцитна левкемия

24. Голям брой бластни клетки в кръвта е характерен за:

+а) остра левкемия; б) хронична левкемия; в) левкоцитоза;

ж) левкопения; д) левкемоидна реакция

25. До 90% от зрелите лимфоцити и единични лимфобласти във формулата на левкоцитите се наблюдават при:

а) остра миелоидна левкемия; б) хронична миелоидна левкемия; в) остра лимфоцитна левкемия;

+г) хронична лимфоцитна левкемия; г) моноцитна левкемия

26. Наличието на всички форми на зреене на неутрофилни гранулоцити в кръвта (от миелобласти до зрели неутрофили) е характерно за:

а) остра миелоидна левкемия;

б) остра лимфобластна левкемия;

в) моноцитна левкемия;

г) хронична лимфоцитна левкемия;

+д) хронична миелоидна левкемия

27. Левкоцитоза със съдържание на бласт до 60%, анемия, тромбоцитопения са характерни за:

а) левкоцитоза; б) агранулоцитоза; в) левкемоидна реакция;

ж) хронична левкемия; + д) остра левкемия

28. Високата активност на миелопероксидазата е характерна за левкемия:

а) лимфобласт; + б) миелоид; в) монобластични;

ж) недиференцирана клетка; д) мегакариобласт

29. Наличието на Филаделфия хромозома в хематопоетичните клетки на костния мозък е характерно за:

а) остра миелоидна левкемия;

б) остра лимфобластна левкемия;

в) хронична моноцитна левкемия;

+г) хронична миелоцитна левкемия;

д) миелом

30. Хеморагичен синдром с левкемия поради:

в) хемолиза на червените кръвни клетки;

г) липса на антитромбин

31. За левкемоидните реакции от неутрофилен тип е характерно:

а) базофилно-еозинофилна асоциация;

+б) хиперрегенеративно изместване на левкоцитната формула вляво;

в) появата в кръвта на плазмени клетки;

г) клетъчен атипизъм на гранулоцити;

32. За левкемоидните реакции, за разлика от левкемията, характерно е:

а) дифузна, злокачествена метаплазия на хематопоетичната тъкан;

+б) фокална, реактивна хиперплазия на хематопоетичната тъкан;

в) левкемична празнина;

г) разпространението на бластните форми;

д) прогресия на тумора

33. Общият брой на левкоцитите е 70 x 10x10 9 / l; миелобласти - 1%;

промиелоцити - 3%; миелоцити - 8%; метамиелоцити - 8%;

прободни неутрофили - 15%; сегментирани неутрофили -36%; базофили - 2%; еозинофили -8%; моноцити - 3%; лимфоцити -16%. Левкограмата показва:

а) остра лимфобластна левкемия;

б) остра миелоидна левкемия;

+в) хронична миелоцитна левкемия;

г) хронична моноцитна левкемия;

д) хронична лимфоцитна левкемия

34. Общият брой на левкоцитите е 80 x 10 9 / l; миелобласти - 58%; промиелоцити - 0%; миелоцити - 0%; метамиелоцити - 0%; прободни неутрофили - 3%; сегментирани неутрофили - 30%; базофили - 0%; еозинофили –0,5%; моноцити - 0,5%; лимфоцити - 8%. Тази левкограма е характерна за:

а) хронична моноцитна левкемия;

б) хронична лимфоцитна левкемия;

в) хронична миелоцитна левкемия;

г) остра лимфобластна левкемия;

+д) остра миелоидна левкемия

Не намерихте това, което търсите? Използвайте търсенето:

Какви показатели за кръвен тест показват лимфоцитна левкемия

Какво е лимфоцитна левкемия?

Лимфоцитна левкемия е злокачествена лезия, която се появява в лимфната тъкан. Характеризира се с патологична промяна в лимфоцитите..

Прочетете повече за нормата на лимфоцитите в кръвта в тази статия..

Заболяването засяга негативно не само белите кръвни клетки, но и костния мозък, периферната кръв и лимфоидните органи. Състоянието на пациента бързо се влошава. Най-честата патология е била в държавите от Западна Европа, в САЩ и Канада. Почти не се среща в азиатските страни.

Поради непрекъснатия кръвен поток, злокачествените клетки бързо се разпространяват през кръвообращението, органите на имунната система.

Това води до масивна инфекция на целия организъм..

Огромна опасност за хората е, че образуваните ракови клетки започват да се делят. Това се случва неконтролируемо. Те нахлуват в здрави съседни тъкани, което води до тяхното заболяване. Това обяснява бързото развитие на болестта и рязко влошаване на човешкото здраве..

Функции за диагностика

Въпреки че в повечето случаи кръвната микроскопия е наистина ефективен метод за диагностициране на заболявания, засягащи костния мозък, кръвта и лимфната система, понякога са възможни така наречените фалшиво-положителни резултати. Това означава, че сенките на Humprecht се определят при липса на патология в тялото..

Това е възможно, когато лимфоцитите се унищожат директно чрез микроскопско изследване. Тогава си струва да обърнете внимание на броя на анормалните лимфоцити. По правило малък брой от тях показва фалшив положителен резултат..

Рискови групи

В повечето случаи заболяването засяга деца на възраст 2-5 години. При юношите се открива много по-рядко. Децата страдат тежко от болестта: в ранните етапи има умора, умора. Лимфните възли се увеличават.

Детето има рязко увеличение на корема, болки в ставите. По тялото има синини, те често са свързани с повишена активност на детето, тромавост, неравности и падания по време на игри.

Всяка драскотина води до силно кървене; спирането на кръвта може да бъде невероятно трудно. На по-късни етапи детето се оплаква от силно главоболие, болно е, възможно е повръщане. Телесната температура се повишава значително.

Заболяването рядко се среща при възрастни. От него страдат предимно хора над 50 години. На първо място, това засяга далака и черния дроб. Тези органи се увеличават по размер. Има болки, усещане за тежест.

Лимфните възли се увеличават по размер, причиняват дискомфорт и дори болка. Те компресират бронхите, което води до силна кашлица и задух.

Форми и стадии на заболяването

Лекарите разграничават три стадия на заболяването:

  1. Първоначална. Има леко увеличение на белите кръвни клетки в кръвта. Размерът на далака не се е променил. Лекарите наблюдават пациента, но не се изискват лекарства. Прегледът се провежда редовно. Това е необходимо за наблюдение на състоянието на пациента..
  2. Разширена. Основните признаци на патология са налице, необходимо е лечение. Състоянието е незадоволително. Симптомите се проявяват все повече и повече, причинявайки болка на пациента и усещане за дискомфорт.
  3. Терминал. Има кървене, инфекциозни усложнения. Състоянието на пациента е сериозно. Пациентът се наблюдава в болница. Опасно е да оставите пациента сам, тъй като състоянието му на този етап е изключително тежко. Лекарите се нуждаят от грижи и внимание, както и от сериозни лекарства.

Има две форми на заболяването:

  • Остър. Заболяването възниква внезапно, развива се бързо. Симптомите са силно изразени. Това се случва най-често при деца, поради което благосъстоянието им бързо се влошава. Детето бързо отслабва, много се разболява.
  • хроничен Развитието на заболяването е по-бавно, в началото симптомите почти не се забелязват. Лечението отнема много време. Лекарите се нуждаят от контрол. Това се случва по-често при възрастни. Заболяването може да се наблюдава в продължение на много години, докато прегледът се провежда редовно.

От своя страна, хроничната форма е разделена на няколко разновидности:

  • Доброкачествена. Увеличаването на лимфните възли и далака е бавно. Продължителност на живота на пациентите: 30-40 години.
  • Тумор. Пациентите имат силно увеличени лимфни възли. Други симптоми са по-слабо изразени..
  • Прогресивно. Заболяването се развива бързо, симптомите са силно изразени. Продължителност на живота - не повече от 8 години.
  • Костен мозък. Настъпва увреждане на костния мозък. Признаците се появяват в ранните стадии на заболяването.
  • Спленомегалия. Далакът е уголемен, усещане за тежест се усеща на мястото му. Останалите симптоми са по-слабо изразени.
  • Болест със сложен цитолитичен синдром. Масова смърт на туморни клетки, отравяне на тялото.
  • Заболяването протича с парапротеинемия. Туморните клетки секретират анормален протеин.
  • Т-образна форма. Патологията се развива бързо, кожата страда. Възможни са сърбеж и зачервяване. С течение на времето състоянието на тялото се влошава, появяват се останалите симптоми на заболяването.
  • Космена клетъчна левкемия. Туморните клетки имат специални израстъци, наподобяващи вили. Лекарите обръщат специално внимание на тях по време на диагнозата..
  • Научете повече за хроничната лимфоцитна левкемия от видеото:

    Класификация на заболяванията

    Хроничната лимфоцитна левкемия (ICD-10 код - C91.1) е разделена на няколко групи, въз основа на това какъв вид кръвни клетки започнаха да се размножават много бързо и почти неконтролируемо. Именно по този параметър болестта се разделя на:

    • мегакариоцитна левкемия;
    • моноцити;
    • миелоидна левкемия;
    • erythromyelosis;
    • макрофагите;
    • лимфоцитна левкемия;
    • erythremia;
    • мастоцит;
    • космат клетка.

    Доброкачествената хронична лезия се характеризира с бавно увеличение на левкоцитозата и лимфоцитите. Увеличението на лимфните възли е незначително и няма анемия или признаци на интоксикация. Благополучието на пациента е напълно задоволително. Не се изисква специално лечение, на пациента се препоръчва само да спазва рационален режим на почивка и труд, консумацията на здравословни храни, богати на витамини. Препоръчва се да се изоставят лошите навици, да се избягва хипотермия.

    Прогресиращата форма на хроничната лимфоцитна левкемия е класическа и се характеризира с факта, че увеличаването на броя на левкоцитите се случва редовно, всеки месец. Лимфните възли постепенно се увеличават и се наблюдават признаци на интоксикация, по-специално като:

    • треска;
    • слабост;
    • отслабване;
    • прекомерно изпотяване.

    Със значително увеличение на броя на левкоцитите се предписва специфична химиотерапия. При правилно лечение е възможно да се постигне продължителна ремисия. Туморната форма се характеризира с факта, че левкоцитозата в кръвта е незначителна. В този случай има увеличение на далака, лимфните възли, сливиците. За лечение се предписват комбинирани курсове по химиотерапия, както и лъчева терапия.

    Спленомегаличният тип хронична лимфоцитна левкемия (съгласно ICD-10 - C91.1) се характеризира с това, че левкоцитозата е умерена, лимфните възли са леко уголемени, а далакът е голям. За лечение се предписва лъчева терапия, а в тежки случаи е показано отстраняване на далака.

    Формата на костния мозък на хронична лимфоцитна левкемия се изразява в леко увеличение на далака и лимфните възли. При провеждане на кръвни изследвания се открива лимфоцитоза, бързо намаляване на тромбоцитите, червените кръвни клетки и здравите бели кръвни клетки. Освен това има засилено кървене и анемия. За лечение е предписан курс на химиотерапия..

    Пролимфоцитният тип хронична лимфоцитна левкемия (съгласно ICD-10 - C91.3) се характеризира с факта, че пациентите имат повишена левкоцитоза със значително увеличение на далака. Тя не реагира добре на стандартното лечение..

    Косменият клетъчен тип на заболяването е специална форма, при която левкемичните патологични лимфоцити имат характерни особености. С хода му лимфните възли не се променят, черният дроб и далака се увеличават, а пациентите страдат и от различни инфекции, увреждане на костите и кървене. Единственият метод на терапия е отстраняване на далака и провежда се и химиотерапия..

    Причини за появата

    Причините за появата и развитието на болестта са:

    Горните фактори водят до появата на болестта. Мутацията на клетките възниква, когато започнат да се делят неконтролируемо. Заболяването може да се развие през годините, но не се получава..

    Заболяването причинява на организма огромна вреда, за да се възстанови напълно, след което не е възможно. Съвременната медицина може да спре развитието на болестта и да облекчи състоянието на пациента. Въпреки това, има голяма вероятност от усложнения и обостряния на патологията.

    Пациентите се лекуват под строг лекарски контрол. В по-късните етапи на заболяването пациентът се настанява в болница за преглед и по-сериозно наблюдение на здравето му.

    Причини

    Основните причини за развитието на хронична лимфоцитна левкемия са неизвестни и няма единна теория, която да обяснява появата и развитието на кръвни тумори. Независимо от това, лекарите признават най-реалистичната вирусна генетична теория, според която:

    • специални вируси навлизат в организма и под влияние на предразполагащи фактори причиняват неизправност и нарушен имунитет. В допълнение, те проникват в незрели клетки на костния мозък, причинявайки честото им разделение. В резултат на това се образува тумор;
    • наследственото предразположение се фиксира, когато се появят тумори в кръвта. По-често такива заболявания се срещат в семейства, както и при хора с нарушение на структурата и броя на хромозомите.
    • йонизиращо лъчение;
    • повишена рентгенова радиация, получена при работа в атомни електроцентрали или в резултат на третиране с рентгеново лъчение.
    • производство. Токсичните изпарения на лакове, бои и други опасни материали влизат в тялото с вода или храна, както и през кожата, причинявайки развитието на патология;
    • медикаменти. Те се характеризират с продължителен прием на златни соли и определени антибиотици..
    • чревни инфекции;
    • вируси
    • туберкулоза;
    • хирургическа интервенция;
    • психоемоционално пренапрежение и стрес.

    Диагностика

    Диагнозата на заболяването се извършва в болницата. За този пациент се изследва. Това обаче не е достатъчно, за да се постави диагноза..

    Сред съвременните методи за диагностициране на това заболяване лекарите разграничават:

  • Кръвен тест. Диагностичен индикатор за заболяването е увеличаване на броя на белите кръвни клетки в кръвен тест до 5 × 109 / L. Наблюдават се характерни промени в имунофенотипа на лимфоцитите..
  • Изследване на червен костен мозък. Помогнете да разберете здравословното състояние на пациента, проследете патологичните промени в организма.
  • Изследването на биопсия на костен мозък, лимфни възли и далак. Те ви позволяват да се запознаете подробно с тъканите на тялото, с техните промени.
  • Стерилна пункция. Той е един от най-ефективните, помага на лекарите да изследват тялото на пациента.

    Главната причина

    Хроничното разрушаване на лимфоцитите е най-често при хронична лимфоцитна левкемия - доброкачествена лезия на кръвта, характеризираща се с натрупването на тези специфични образувания в кръвта, лимфните възли и лимфоцитите.

    Все още не е изяснено какво предизвиква развитието на това заболяване, обаче се предполага, че въздействието на вредните фактори на околната среда, вирусна инфекция и генетични мутации увеличават рисковете от появата му. И се обръща специално внимание на наследственото предразположение. Статията представя снимка на сенките на Botkin-Gumprecht под микроскоп..

    Опасност от заболяването и прогноза

    Прогнозата за възстановяване директно зависи от етапа, на който е диагностицирана болестта. Зависи и от скоростта на развитие на заболяването и методите на лечение..

    Народните средства в този случай няма да помогнат. Заболяването е сериозно и изисква ефективно лечение, както и лечение в болница.

    В определени случаи заболяването може да се прояви само с леко увеличение на лимфоцитите в кръвта, оставайки в „замразено” състояние в продължение на много години. Развитието на болестта в този случай не се случва. Такъв ход на заболяването се среща при 1/3 от пациентите. Смъртоносният изход настъпва след дълго време. Причините за това не са свързани с болестта..

    Около 15% от пациентите изпитват бързо развитие на заболяването. Увеличението на лимфоцитите в кръвта става с огромна скорост. Явленията на анемия и тромбопения са чести. В този случай смъртта може да настъпи две до три години след началото на болестта..

    Останалите случаи на заболяването са с умерено-агресивен характер. Продължителността на живота на пациента е петнадесет години..

    Заболяването е много опасно, следователно е невъзможно да се забави диагнозата. Колкото по-рано се постави диагнозата, толкова по-големи са шансовете за спиране на нейното развитие.

    За ефективно лечение се използват лекарства, инжекции на различни лекарства, медицински процедури в болницата. Самолечението с такава диагноза е изключено. Само контролът на лекар ще помогне да се намали нивото на опасност и да се подобри състоянието на пациента.

    По-долу ще говорим за лимфоцитна левкемия и какви показатели за кръвен тест могат да се видят с него.

    Злокачествените и ракови образувания са бичът на нашето време. Опасността от такива заболявания се крие в необходимостта от ранна диагностика: в ранните етапи лечението е сравнително успешно и става все по-трудно да се преодолее болестта с всяка стъпка. В този случай благосъстоянието се влошава само в късен стадий на заболяването.

    Доста често всеки човек дарява кръв за анализ: това включва работещи медицински прегледи, прегледи на студенти, както и необходимата превантивна грижа за здравето им. Именно с помощта на клиничен кръвен тест могат да бъдат разпознати опасни за организма клетъчни промени, включително лимфоцитна левкемия.

    лечение

    При хронична лимфоцитна левкемия лечението не е в състояние напълно да облекчи човек от заболяването, но ранната диагноза дава шанс да се подобри качеството и продължителността на живота на пациента. Въпреки това, дори и при най-доброто лечение, хроничната лимфоцитна левкемия продължава да прогресира бавно. Когато CLL едва започва да се развива, лекарите избират наблюдателни тактики. Ако протичането на заболяването е стабилно и бавно, тогава за доброто състояние на пациента не са нужни лекарства. Ако болестта започна да прогресира, което се изразява в рязко увеличение на лимфоцитите, както и увеличение на далака и лимфните възли, тогава лечението с лекарства е просто необходимо.

    Консервативният метод на терапия се състои в сложен прием:

    • Rituximaba - моноклонални антитела;
    • Флударабин - пуринов цитостатик;
    • Циклофосфамид - противотуморно, цитостатично, алкилиращо и имуносупресивно лекарство;
    • Хлорамбуцил - блокер на синтеза на ДНК.

    При по-нататъшно активно прогресиране на лимфоцитна левкемия се предписват силни хормонални лекарства в големи дози. При наличие на автоимунна цитопения се предписва преднизолон. Такова лечение трябва да продължи от шест месеца до една година и да спре след подобряване състоянието на пациента. Ако медикаментите не са дали положителен ефект или патологията има пренебрегвана форма, тогава се предписва локално облъчване на черния дроб, лимфните възли и далака. Лъчевата терапия се провежда в няколко курса..

    Препоръчително четене Какво е аденокарцином на дебелото черво и колко дълго ще живее човек

    Хирургичните методи за лечение включват отстраняване на далака. Операцията се извършва, за да се предотврати разкъсване на далака, ако органът се разшири до критичен размер, както и в случаите, когато продължителната глюкокортикоидна терапия е била неефективна. Горният метод на лечение не лекува пациента, а подобрява неговото състояние.

    Лечението с народни средства за хронична лимфоцитна левкемия е неефективно и дори може да бъде опасно.

    Диетата при наличие на патология изисква специално внимание. Мазнините, особено животните, трябва да се консумират в минимално количество. Човек трябва да яде повече протеинови храни и растителни храни, особено тези с високо съдържание на витамин С.

    Накратко за болестта

    Левкемията е група от злокачествени неопластични заболявания, засягащи кръвните клетки..

    В тялото с течение на времето злокачествените, нетипични клетки се натрупват по една или друга причина, мутиращи и причиняващи унищожаване на тялото, вместо подкрепа.

    Лимфоцитната левкемия засяга лимфоцитите - основата на имунитета; тези клетки, за разлика от други кръвни компоненти, са концентрирани най-вече в лимфните органи (черен дроб, далак, сливици, лимфни възли и др.) - само около 2% от лимфоцитите пътуват през тялото заедно с кръвния поток.

    В случай на увреждане на мозъчните клетки се използва и терминът миелоидна левкемия..

    Лимфоцитите осигуряват локален имунитет и има 3 вида лимфоцити, което поддържа защитата на организма на всички нива: защита срещу чужди протеини, унищожаване на засегнатите клетки и противодействие на раковите клетки.

    Анна Поняева. Завършила е Медицинска академия в Нижни Новгород (2007-2014) и резиденцията в клиничната лабораторна диагностика (2014-2016). Задайте въпрос >>

    Първата причина да се покаже повишено внимание към състоянието на организма е така наречената лимфоцитоза - превишаване на нормата на лимфоцитите в кръвта. За всяка възраст има нормативни показатели. Можете да изчислите индивидуална норма по формулата 1.2 - 3.5 x 109 / l; като цяло съдържанието на лимфоцити в кръвта на възрастен не трябва да надвишава 40% от общия брой левкоцити от всички видове.

    Гледайте видео за тази болест

    бележки

    1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18216293 Hallek M, Cheson BD, Catovsky D et al. Насоки за диагностика и лечение на хронична лимфоцитна левкемия: доклад от Международния семинар по хронична лимфоцитна левкемия, актуализиращ насоките на Националната ракова институция на Работна група от 1996 г. кръв 2008 г., 15 юни; 111 (12): 5446-56. Epub 2008, 23 януари
    2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1139039 KR Rai et al. Клинично стадиране на хронична лимфоцитна левкемия. кръв 1975 август; 46 (2): 219-34.
    3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7237385 JL Binet et al. Нова прогностична класификация на хронична лимфоцитна левкемия, получена от многовариантален анализ на преживяемостта. Рак 1981 юли 1; 48 (1): 198-206.
    4. Лекарството от левкемия може да бъде мощно оръжие в борбата срещу множествената склероза

    Показания

    Хроничната лимфоцитна левкемия наистина се държи доста секретно и забележими симптоми могат да се появят само в късните етапи, а острата форма може да се маскира като респираторно заболяване. Тревожните прояви на заболяването включват:

    • недостиг на въздух
    • болки в костите и ставите;
    • повишаване на телесната температура;
    • нарушение на поведението на хранене, загуба на апетит;
    • рязко отслабване;
    • бледност на кожата;
    • лигавично кървене;
    • увеличен далак (вижда се като подут голям корем)

    Всички по-горе са само възможни варианти за проявление на лимфоцитна левкемия, които могат да послужат като причина за насочване към задълбочен преглед.

    Обмислете процеса на сложна диагноза.

    Предотвратяване

    Първичната профилактика предполага спазването на определени правила, които избягват появата на хронична лимфоцитна левкемия:

    • спазване на правилата за промишлена безопасност, което ще намали риска от химическо отравяне и ще намали контакта с източници на радиация;
    • укрепване на имунитета на организма за повишаване устойчивостта на настинки и други инфекциозни заболявания.

    Вторичната профилактика включва редица мерки, предприети след появата на тумор:

    • редовни превантивни прегледи за идентифициране на симптомите на заболяването.

    Към днешна дата специфична профилактика на хроничната лимфоцитна левкемия не съществува. Лечението с билки и други алтернативни традиционни методи е безполезно, а в някои случаи и смъртоносно за пациента.

    Показания на кръвен тест

    Кръвен тест за лимфоцитна левкемия е основна диагностична процедура. Общият кръвен тест или KLA е насочен към идентифициране на качеството и количеството на кръвните клетки, където се обръща специално внимание на белите кръвни клетки.

    Подробен анализ


    Ако се подозира лимфоцитна левкемия, в кръвния тест могат да присъстват следните показатели:

    1. Обща изразена лимфоцитоза (80–90%, но 50% праг се счита за притеснение).
    2. Наличието на по-малки лимфоцити в кръвта с тясна ивица цитоплазма.
    3. Сенки на Боткин-Гъмпрехт. Това явление възниква, когато се вземе намазка, в която се откриват крехки смачкани ядра от мутирали лимфоцити..
    4. Анемия и тромбоцитопения.
    5. Несистематична циркулация в кръвта на незрели левкоцити или червени кръвни клетки.
    6. Постепенно изместване от лимфоцитите на други видове бели кръвни клетки (бели кръвни клетки).
    7. Повишена скорост на утаяване на червените кръвни клетки (червени кръвни клетки).

    Биохимичен анализ

    Биохимията е продължение на кръвен тест, необходим, ако има подозрение. Биохимичният анализ рядко може да разкрие очевидни признаци на заболяването в ранен стадий, но с развитието на лимфоцитна левкемия.

    Акцентът на този метод е имунните показатели..

    Следните се считат за тревожни отклонения:

    1. Повишени нива на пикочна киселина.
    2. Хипопротеинемия - обща количествена липса на протеини в кръвта.
    3. Хипогаммаглобулинемия - показател за протеиновия гамаглобулин под нормата.
    4. Възможни промени в чернодробните функционални тестове.

    Всички проби се вземат на празен стомах: преди да се вземат тестовете, е строго забранено да се пие и яде храна (дори вода), както и да се пуши, тъй като това може значително да изкриви резултатите.

    Характеристики на хроничната лимфоцитна левкемия

    CLL съставлява 30% от всички левкемии при хора и 40% от всички левкемии при хора над 65 години. CLL е коренно различен от другите форми на лимфопролиферативните заболявания:

    • Хроничната лимфоцитна левкемия е заболяване на възрастните хора. Колкото по-стара е възрастта, толкова по-често се среща CLL:

    - в детска възраст честотата на ХЛЛ е близка до нула; - на възраст 30-45 години CLL е изключително рядък; - след навършване на 50 години случаите на заболяването стават по-чести, до 60-70-годишна възраст достигат своя максимум и намаляват след 75 години.

    • Най-често заболяването се развива безсимптомно, много бавно и се открива случайно при изследване на общ кръвен тест.
    • При хронична лимфоцитна левкемия анормалните лимфоцити не се различават по външен вид от нормалните, но са функционално по-ниски.

    При пациенти с ХЛЛ резистентността към бактериални инфекции намалява, развива се имунодефицитно състояние, което е несъвместимо с живота.

    Истинската причина за хроничната лимфоцитна левкемия не е известна. Обострящите фактори са ефектът на вирусите върху организма и генетично предразположение към заболяването, въпреки че няма точни доказателства за наследствено предаване на CLL. Йонизиращо лъчение, контакт с бензол, бензин не играят съществена роля в развитието на CLL.

    Хората от бялата раса страдат от CLL по-често от африканците и азиатците. Хроничната лимфоцитна левкемия е малко известна в Китай и Япония. В същото време CLL често се среща в Израел. Мъжете получават CLL по-често от жените (средно 2: 1).

    Развитие на заболяването

    Важно е също да се отбележи, че аналитичният етап може да определи етапа на лимфоцитна левкемия. Общо има 5 етапа от развитието на болестта с характерни особености за всеки:

    1. Нулев етап. Абсолютната норма на лимфоцитите е 15 × 109 / L. Над 40% от лимфоцитите в костния мозък.
    2. Първа стъпка. Резултатите, характерни за предишния етап са налице + има увеличение на лимфните възли (видими и осезаеми).
    3. Втора фаза. Всички по-горе + патологично увеличение на черния дроб и далака по размер (съответно хепатомегалия и спленомегалия).
    4. Третият етап. Към горните количествени показатели на лимфоцитите и органичните промени се добавя дефицит на хемоглобин (под 110 g / l).
    5. Четвъртият етап. Към всичко изброено по-горе се добавят анемия и тромбоцитопения..

    Познаването и разбирането на резултатите от изследванията е само положителна нагласа на пациента, но само специалист може да каже окончателното решение.

    За да определи точната диагноза, лекарят обикновено предписва допълнителни тестове..

    Релапс след лечение с хлорамбуцил или с резистентност към хлорамбуцил

    Пациент с рецидив след хлорамбуцил ще отговори на повторното лечение с хлорамбуцил. Фазите II BR изследвания, обсъдени в предишния раздел, включват пациенти в напреднала възраст с приемливо ниво на токсичност, което показва, че този режим може да бъде приемлив при пациенти с рецидив или резистентни към FCR.
    В проучването REACH, пациентите с рецидив предимно след лечение с алкилиращ агент или пуринови нуклеозидни аналози са рандомизирани на FC режим в сравнение с режим на FCR. В FCR групата са показани повишена обща честота на отговор, пълна честота на отговор и повишена преживяемост без прогресия.

    Препоръка (етап B2)

    Пациентите с рецидив след хлорамбуцил могат да получат лечение отново с хлорамбуцил..
    Силно се препоръчва включването на бендамустин или хлорамбуцил и анти-CD20 антитела в изследването..

    При липса на подходящи проучвания, БР трябва да се обмисли при пациенти, резистентни към хлорамбуцил..

    Малцина от пациентите с рецидив след хлорамбуцил, които са способни да получават терапия на базата на флударабин, трябва да се считат за приемливи за FCR схемата. Подходите за лечение на пациенти, резистентни към хлорамбуцил и неспособни да понасят миелосупресивна терапия, включват високи дози стероиди, самостоятелно или в комбинация с ритуксимаб и алемтузумаб.

    Други изследвания

    За окончателна присъда група лекари изискват следните тестове:

    • биопсия;
    • хистология;
    • цитогенетичен и цитохимичен анализ

    Тези методи се основават на събирането на незначително количество клетъчна материя от потенциално засегнат орган (костен мозък и лимфни възли), които преминават цялостно изследване..

    Именно клетките на лезията могат да дадат най-точната и пълна клинична картина.

    Патологично лечение

    Хроничната лимфоцитна левкемия изисква интегриран подход към терапията. За това се използват лекарства, които имат симптоматичен ефект и облекчават неприятните прояви на болестта. Химиотерапията с употребата на различни лекарства ще помогне да се унищожат нетипичните кръвни клетки. Ако е невъзможно да се лекува пациент по този начин, се провежда кортикостероидна терапия с Преднизолон или Метипред, последвана от трансплантация на костен мозък. Такова лечение дава възможност за нормализиране на състоянието на пациента и подобряване на клиничната картина на кръвта..

    Какво е лимфоцитна левкемия?

    Лимфоцитната левкемия в съвременния медицински смисъл е една от най-честите форми на хематологични заболявания. Доста типична вариация на класическата левкемия засяга всички основни структури на тялото, включително системната циркулация, костен мозък, черен дроб, лимфни възли и далак. Освен това, както показва практиката, заболяването е типично за представители на кавказката раса, която рядко се среща в страни от Африка и Азия.

    Както показват съвременните проучвания, основното предразположение към развитието на заболявания е наследствено: рискът от развитие на онкологичния процес при преки роднини е средно 8 пъти по-висок, отколкото при хора, които не са свързани по роднински връзки..

    Възможни последствия

    Лимфоцитната левкемия, чийто проблем се крие не само в същността на заболяването, но и в лечението на болестта, е опасна с усложнения на лечението. Терапията на хроничната лимфоцитна левкемия в 30% от случаите е свързана с появата на странични ефекти:

    • Имунологична тромбоцитопения - свързана с инхибиране на синтеза на тромбоцити от цитостатици. За корекция се използва плазмафереза, въвеждането на тромбоцитен концентрат.
    • Инфекциозните усложнения са най-честата причина за смърт при лимфоцитна левкемия. Коригиран с въвеждането на гама глобулин, спазването на асептични и антисептични мерки.
    • Анемия - свързана също с инхибиране на образуването на червени кръвни клетки. Преливане на червени кръвни клетки за лечение на усложнения.

    Проблемът с хроничната лимфоцитна левкемия е един от най-важните в съвременната медицина. Научните открития в тази област дават надежда на пациентите за ефективно лечение на патологията..

    Показания за анализ на лимфоцитна левкемия и симптоми на заболяването

    Основният диагностичен метод, който предполага наличието на хронични форми на лимфоцитна левкемия при хора, е стандартен кръвен тест. Ако има подозрение, то се допълва от имунофенотипизация, цитогенетични изследвания, физикален преглед, тест за хемолитична анемия и в някои случаи биопсия на костен мозък.

    Основните показания за анализа са наличието на характерни прояви на патологията на всеки етап. Освен това, в ранните етапи на развитието на болестта, симптомите не са специфични, доста често проблемът се открива само като част от редовен терапевтичен преглед с подходящи тестове.

    Основните клинични прояви включват:

    • Визуално увеличаване на размера на лимфните възли, далака и черния дроб в средния и късния стадий на онкологията;
    • Вторични външни симптоми. По-специално това е повишена умора, слабост, апатия, значително намаляване на работоспособността, редовно обилно нощно изпотяване, втрисане, неразумни резки колебания в телесното тегло, както и постоянно леко повишаване на телесната температура;
    • Сложни патологии диагностицирани лабораторни и инструментални, включително абсолютна лимфоцитоза, генерализирани форми на лимфаденопатия, тромбоцитопения, анемия, неутропения, включително автоимунен характер;
    • Системна имуносупресия, изразяваща се в частично понижение или почти пълно изчезване на хуморалния имунитет и силно предразположение към всички видове инфекциозни лезии. В допълнение, вероятността от алергични и автоимунни реакции на широк спектър от различни стимули се увеличава десетки пъти.

    симптоматика

    Всички признаци на хронична лимфоцитна левкемия се комбинират в няколко синдрома..

    Хиперпластичният синдром е свързан с растежа и развитието на тумори. Следното се отбелязва:

    • увеличени лимфни възли;
    • увеличен далак, придружен от усещане за тежест в горната част на корема;
    • подуване на шията, лицето, крайниците. Това явление се дължи на компресия от разширените лимфни възли на горната кава на вената.

    Интоксикационният синдром се причинява от отравяне на организма от продуктите на разпад на образуването, докато:

    • обща слабост;
    • умора дори при леки товари;
    • рязка загуба на телесно тегло;
    • прекомерно изпотяване;
    • нестабилно повишаване на телесната температура.

    Анемичният синдром се проявява по следния начин:

    • намалена производителност;
    • обща слабост;
    • виене на свят;
    • припадък
    • шум в ушите;
    • с малки натоварвания се появява задух и нарушение на сърдечния ритъм;
    • бод в гърдите.

    Хеморагичният синдром се причинява от кръвоизлив и силно кървене. Този синдром е слабо изразен при хронична лимфоцитна левкемия. Наблюдаваното:

    • кръвоизливи под кожата и лигавиците;
    • често кървене от носа, матката и венците.

    Имунодефицит или синдром на инфекциозни усложнения. Развитието на този синдром е свързано с малка формация на бели кръвни клетки, които осигуряват защита срещу микроорганизми. Хроничната лимфоцитна левкемия се характеризира с често присъединяване на инфекции, причинени от действието на вирусите.

    Началото на заболяването е безсимптомно, субективен дискомфорт отсъства. В кръвта има малка, постоянно нарастваща лимфоцитоза (увеличение на абсолютния брой лимфоцити), броят на левкоцитите не надвишава нормата.

    Намаляват се периферната кръв на пациент с ХЛЛ. Атипичните лимфоцити и сянката на Gumprecht, ядрото на унищожените левкемични лимфоцити, са ясно видими..

    Увеличени шийни лимфни възли в туморната форма на CLL

    • Слабост, умора.
    • изпотяване.
    • Немотивирана сърбяща кожа.
    • Лош толеранс на ухапвания от кръвосмучещи насекоми.
    • Увеличени лимфни възли: цервикални, аксиларни, ингвинални, вътрешни.
    • Отслабване.

    Генерализираното уголемяване на лимфните възли - най-важният клиничен признак на хроничната лимфоцитна левкемия - понякога се появява в самото начало на заболяването, понякога се присъединява по-късно. Лимфните възли се увеличават симетрично, много бавно и могат да достигнат размера на голяма мандарина. Те са подвижни, безболезнени, не образуват фистули. Хиперплазия на лимфните възли се определя по време на ултразвуково изследване или рентгеново изследване.

    • Увеличеният далак е много често срещан симптом на ХЛЛ, придружен от подути лимфни възли..
    • Увеличен черен дроб - може да не се наблюдава.
    • Намален имунитет, понижен имуноглобулини в кръвта.

    Честите настинки, инфекции на пикочните пътища, тонзилит, бронхит, пневмония могат да причинят смъртта на пациента.

    • Развитие на автоимунни процеси: възможни са хеморагична диатеза, хемолитични кризи.
    • Кожна лезия: еритродермия, екзема, херпес зостер (херпес зостер).
    • Намаляване на броя на тромбоцитите, червените кръвни клетки, неутрофилите в кръвта поради заместване на здрави клетки и клетки на хематопоеза в костния мозък чрез заместване на здрави клетки с левкемични лимфоцити.

    Анемия, тромбоцитопения, увеличаване на СУЕ се появяват с прогресията на CLL и увеличаване на автоимунните процеси.

    • При хронична лимфоцитна левкемия се наблюдава намаляване на всички части на имунната система. На този фон могат да се развият други тумори - рак с различна локализация.

    Дешифриране на резултатите

    Както бе споменато по-горе, основният метод за първично откриване на потенциална патология е общ кръвен тест с формула на белите кръвни клетки. Основната интерпретация на резултатите при наличие на лимфоцитна левкемия:

    • Бели кръвни телца. С първоначалната форма на патология лимфобластите присъстват в кръвта. В случай на хронични форми на лимфоцитна левкемия, кръвна картина, като лимфобласти, вече липсва, обаче, останки от унищожени лимфоцити се намират в кръвен маз, освен това в повече от нормалните количества;
    • Тромбоцитите. В по-голямата част от случаите те са редуцирани в средния и късния стадий на патологията;
    • Червени кръвни клетки и хемоглобин. Най-често под нормата в по-късните етапи на патологичния процес.

    Стойността на микроскопичната диагноза

    Необходим е кръвен тест под микроскоп за лимфоцитна левкемия и играе голяма роля в диагностиката и лечението на това заболяване. Какво е значението на откриването на сенките на Humprecht при хронична лимфоцитна левкемия?

    • диагностична стойност - определянето на унищожени лимфоцити в кръвта помага да се подозира правилната диагноза и да се предпише допълнително изследване;
    • наличието на тези образувания не дава представа за етапа на процеса или наличието на обостряне, само потвърждава наличието на кръвна патология;
    • в някои случаи унищожаването на лимфоцитите може да се наблюдава при всякакви хронични инфекциозни процеси, следователно е невъзможно да се диагностицира хроничната лимфоцитна левкемия само въз основа на данни от микроскопия, необходимо е по-нататъшно изследване на пациента;
    • определянето на сенките на ранен етап помага да се установи диагнозата навреме и да се предпише по-ранно лечение, което увеличава шансовете на пациента за възстановяване.

    Етапи от развитието на болестта и методи за диагностика

    В съвременната медицинска диагностична практика се използва тристепенна система за стадиране на лимфоцитна левкемия, модифицирана с цел намаляване на потенциалния брой рискови групи. Освен това те съответстват на данните от физикалния преглед и резултатите от лабораторни изследвания с естествено отражение на патологията, изразено в постепенното натрупване на туморната маса. Това класиране позволява средносрочни прогнози за потенциалната преживяемост на пациентите..

    Трябва да се разбере, че е доста трудно да се предскажат дългосрочни индивидуални рискове от лабораторни изследвания, поради което като помощно средство се използват специални маркери за сложни вторични диагностични методи..

    По принцип лимфоцитната левкемия се разделя на следните етапи:

    • Първа степен. Тя се изразява изключително чрез лимфоцитоза. Има разпространение по-малко от три области, докато нивата на тромбоцитите и хемоглобина са нормални;
    • Втора степен. Характеризира се с наличието на лимфоцитоза в прогресиращ стадий, както и леко или умерено увеличение на лимфните възли, далака и черния дроб. Патологията обхваща три области. Нивото на хемоглобина остава нормално, обаче, тромбоцитите може да са малко в сравнение с нормалното;
    • Трета степен. Тя се изразява в тежка форма на лимфоцитоза, значително увеличение на черния дроб, далака и лимфните възли. В допълнение, има широко разпространение на патологичния процес, тромбоцитопения и анемия, изразени съответно със значително понижение на нивата на тромбоцитите и хемоглобина под нормата.

    В допълнение към класическия кръвен тест, следните мерки са допълнителни диагностични методи:

    • Имунофенотипа. Това е задължителна процедура за потвърждаване на диагнозата на основното заболяване. Като част от изследването се извършва абсолютно търсене на аберрантни имунофенотипове като част от изследването на биоматериал на периферна кръв. В допълнение към него се следи наличието на патологична клоналност, свързани с мембраната имуноглобулини и се анализират проби от биопсия в далака и лимфните възли;
    • Цитогенетично изследване. В съвременната диагностична практика се предприемат мерки за стандартно кариотипизиране и флуоресцентна хибридизация. Целта на процедурата е търсене на хромозомни мутации с висока прогностична значимост. При всеки от пациентите, които имат една или друга форма на лимфоцитна левкемия, могат да бъдат открити няколко стандартни мутации на отделни гени;
    • Физическо изследване. Той дава обща клинична динамика, основана на системния характер на развитието на левкемия. В допълнение към нея се извършват компютърна томография, ултразвук и ЯМР, главно във връзка с текущото състояние на лимфните възли, далака и други органи, което може да изисква допълнително целенасочено лечение;
    • Тест за хемолитична анемия. Провежда се с увеличаване на рисковете от развитие на автоимунни усложнения или отсъствие на очевидни клинични прояви на основната патология. В общия случай се реализира чрез определяне на нивата на фракции на билирубин, преброяване на броя на ретикулоцитите и директно разпадане на Кумбс;
    • Костномозъчна биопсия. В по-голямата част от случаите лечение на лимфоцитна левкемия не се провежда, но се предписва, ако е необходимо, вторично да се идентифицират причините за цитопенията чрез изследване на миелограми въз основа на резултатите от мониторинга на параметрите на аспирата или костния мозък.

    Предварителна оценка преди лечението

    Мутацията на TP53 със загуба на 17p (del17p) се наблюдава при 5-10% от пациентите в момента на започване на начална терапия и при 30% от пациентите с резистентна на флударабин болест. В допълнение, 5% от пациентите преди първоначалната терапия и 12% с рефрактерно заболяване имат мутация на TP53, която не може да бъде установена с in situ флуоресцентна хибридизация (FISH, флуоресценция in situ хибридизация).
    Както в ретроспективни, така и в проспективни проучвания при пациенти, които преди това не са получавали лечение, както и при пациенти с повтаряща се хронична лимфоцитна левкемия (ХЛЛ)

    , беше показано, че при пациенти с мутация на TP53 със или без делеция 17p общата честота на отговор е значително намалена и по-ниска преживяемост без прогресия на заболяването и
    обща преживяемост (ОС)
    при лечение на алкилиращи лекарства, аналози на пуринови нуклеозиди, бендамустин, митоксантрон и ритуксимаб самостоятелно или в комбинация.

    От друга страна, статусът на TP53 има много по-малък ефект върху формирането на отговор при пациенти, лекувани с лекарства като alemtuzumab, които убиват клетките на левкемия чрез механизъм, независим от TP53..

    Клиничните проучвания показват, че не-мутирали IgVH гени, IgVH 3-21, del11q ген и увеличаване на съдържанието на b2-микроглобулин, независимо от клиничния стадий, корелира с намаляване на преживяемостта без прогресия и OM. Проучване на CLL8, сравняващо FC и FCR (FC, флударабин + циклофосфамид; FCR, флударабин + циклофосфамид + ритуксимаб) показва, че неблагоприятната прогностична стойност на дел 11q може да бъде преодоляна чрез добавяне на ритуксимаб към ФК. В момента не е ясно дали комбинация от антитела срещу CD20 с други химиотерапевтични схеми също може да подобри резултата при пациенти с дел 11q.

    Преди първоначалното и последващо лечение пациентите трябва да бъдат прегледани за отклонения от TP53. След това трябва да оцените загубата от 17p, използвайки метода FISH. Ако на практика е наличен анализ на мутацията на TP53, трябва да се извърши подходящ скрининг на пациента (стадий B2).

    Таблица 10. Предварителна оценка преди лечението

    Остра и хронична лимфоцитна левкемия

    Острата и хронична форма на лимфоцитна левкемия значително се различават една от друга, докато истинската форма на основната патология е именно втората.

    Основните различия се крият в ясното диференциране на клетъчните модификации на туморните структури. Ранните етапи на образуване на лимфоцитна левкемия се характеризират със значително натрупване на незрели клетки и отсъствие на техния растеж: компонентите инхибират пълната хематопоеза на нови кълнове..

    От своя страна, хроничните форми на лимфоцитна левкемия се характеризират със структурни промени и процеси на патологично пренареждане на гранулоцити (включително делеция, инверсия, фрагментация и транслокация) с постепенното заместване на здрави клетки в системната циркулация.

    Острата лимфоцитна левкемия може да бъде свързана с класическата левкемия, която включва периоди на обостряне и ремисия и способността за пълно отстраняване на пациента или прехода на неговата патология към терминален стадий. От своя страна, хроничният тип на заболяването е фактически нелечим, особено когато смятате, че се развива главно при възрастни хора, някои от които умират със собствената си естествена смърт по време на бавния ход на патологичния процес.

    Рискови фактори

    Лимфоцитна левкемия може да възникне при състояния като:

    • Излагане на йонизиращо лъчение - експериментално е установено, че еднократна доза (при доза 2 Gy или по-висока) и хронично излагане на рентгенови лъчи в малки дози могат да причинят хематопоеза. Също така, увеличение на честотата на левкемия сред жителите на Хирошима и Нагасаки.
    • Действието на канцерогените - химикали, които могат да причинят туморната трансформация на здрави клетки. Ролята на такива съединения като диметилбензантрацен, метилхолантрен, с които ежедневно се сблъскват работниците, работещи в кожената и обувната промишленост, е надеждно установена..
    • Вирусна инфекция. Предполага се, че при появата на хронична лимфобластна левкемия може да играе роля вирусът на херпес симплекс, вирусът Epstein-Bar и Coxsackie. В съвременната научна литература обаче се появиха данни, които опровергават ролята на вирусите в произхода на лимфоцитната левкемия.
    • Наследственост - описани са случаи на фамилна левкемия, доказана е ролята на етническите характеристики в развитието на лимфоцитна левкемия..

    Етап на лимфоцитна левкемия

    Както бе споменато по-горе, ранната лимфоцитна левкемия беше разделена на 5 етапа. През последните десетилетия подобна остаряла схема е модифицирана, за да се оптимизира идентифицирането на основните рискови групи и универсализацията на стандартните протоколи за терапия. Съвременната интерпретация постулира 3 основни етапа на сценична патология:

    • Етап А. Проявява се изключително от лимфоцитоза, има леко разпространение, докато другите показатели на анализите остават нормални. Счита се за нулево или прелевкемично състояние, което с течение на времето може да влезе в пълноправно заболяване;
    • Етап Б. Характеризира се с наличието на персистираща лимфостаза, леко увеличение на лимфните възли, понякога далака и черния дроб. Патологията засяга поне три области според степента на разпространение, но повечето параметри на общите тестове, в допълнение към лимфоцитите и тромбоцитите, все още са нормални;
    • Етап С. Проявява се с наличието на тежка форма на лимфоцитоза с паралелно значително увеличение на черния дроб, далака и лимфните възли на постоянна база. В този случай нивата на тромбоцитите и хемоглобина са много по-ниски от нормалните, цитогенетичните характеристики се влошават значително, появяват се злокачествени клонове, концентрациите на които се увеличават линейно.

    Каква терапия се използва за това заболяване?

    Както бе споменато по-горе, лимфоидната левкемия в преобладаващата част от случаите при пациенти в напреднала възраст е практически нелечимо и бавно прогресиращо заболяване. В този случай, веднага след откриването на патология, лечението не започва, особено в онези ситуации, когато патологията остава стабилна.

    Когато се активира прогресията на патологичния процес, водещ до значително влошаване на медицинското състояние и качеството на живот на пациента, се използват стандартни протоколи за химиотерапия с интегрираната употреба на алкилиращи лекарства, нуклеотидни аналози и моноклонални антитела..

    Типичен режим на първично лечение

    Най-типичният и доста ефективен режим, който позволява в 80 процента от случаите след първоначална употреба да достигне етапа на ремисия, е използването на комбинация от ритуксимаб, циклофосфамид и флударабин. Като алтернатива или допълнение към тази практика се използва бендамустин.

    Както показва практиката, при редица пациенти с активно прогресиране на патологичния процес се наблюдава резистентност към цитостатици. В тази ситуация единственият ефективен метод за намаляване на рисковете от развитие на терминалния стадий в най-кратки срокове е алогенната трансплантация на костен мозък. Като поддържащо лечение се използват високи дози глюкокортикостероиди и моноклонални антитела от типа alemtuzumab.

    Заслужава да се отбележи, че редовната интензивна химиотерапия за хора над 50 години е значително затруднена от изключително лошия соматичен статус на пациентите и наличието на редица хронични заболявания.

    Релапс терапия

    При рецидив на лимфоцитна левкемия основният фокус на лечението е използването на целеви лекарства на базата на инхибитори на тирозин киназата, както и други силно селективни аналози.

    Ново поколение експериментални лекарства, които са отделен клас антитуморни имуномодулатори с насочена експозиция, понастоящем не се използва в клиничната практика, тъй като преминава през последните етапи на тестване.

    резюме

    CLL (хронична лимфоцитна левкемия) е злокачествена онкохематологична патология, която засяга лимфоидната тъкан, кръвните клетки и костния мозък. Етиологията на заболяването не е проучена подробно. Приета версия за произхода на лимфоцитната левкемия е наследяването на увреден ген.

    ХЛЛ принадлежи към категорията на нелечимите заболявания. При ранна диагностика прогнозата за живота е 10-15 години. В началния етап на развитие болестта не се проявява с характерни симптоми, така че в повечето случаи се диагностицира късно. Острата форма на заболяването е характерна за деца, хронична - за възрастни (над 50).

    Съществуващите клинични признаци могат да се наблюдават при стабилно проследяване на резултатите от общ клиничен и биохимичен кръвен тест (за няколко месеца). Основните показатели за лимфоцитна левкемия в общия подробен анализ на кръвта:

    • левкоцитоза;
    • тежка лимфоцитоза;
    • hypogemoglobinemia;
    • еритропения и намаляване на процента на хематокрита;
    • значително увеличение на ESR;
    • тромбоцитопения и намаляване на индекса на тромбоцитите;
    • неутропения;
    • Разпознаване на сенки на Humprecht.

    Прогноза за заболяване

    Трябва да се разбере, че истинският тип лимфоцитна левкемия всъщност е нелечимо заболяване поради редица специални обстоятелства, причинени от спецификата на рисковите групи на пациентите (проявяваща се главно при възрастни хора) и невъзможността да се използват отделни, доста ефективни методи за противодействие на развитието на онкологичния процес във връзка с тях.

    Трябва обаче да се има предвид, че самата лимфоцитна левкемия е доста хетерогенно заболяване. Патологията може да се прояви дълго време и без много прогресия или обратно, изключително агресивна.

    Приблизително половината от всички пациенти имат средна преживяемост от 5 до 10 години, след което крайният стадий и смъртта.

    Харесва ли ви статията? Споделете го с приятелите си в социалните мрежи:

    прогноза

    Прогнозата е сравнително благоприятна, болестта може да протича дълго време без прогресия. Средната преживяемост от момента на поставяне на диагнозата достига 8-10 години. Въпреки това, при някои пациенти левкемията има агресивен ход. Известни са редица фактори, които позволяват да се прогнозират резултатите от лечението и продължителността на живота, включително

    1. Наличието или отсъствието на признаци на соматична хипермутация в гените на променливи фрагменти от имуноглобулини на В-клетъчния рецептор
    2. Използване на специфични V гени в структурата на В-клетъчен рецептор (например VH3-21)
    3. Ниво на експресия на Zap-70 тирозин киназа
    4. Ниво на изразяване на повърхностния маркер CD38
    5. Del17p, del11q хромозомни мутации, засягащи TP53 и ATM гени
    6. Серумно ниво на бета-2-микроглобулин
    7. Етап на заболяване от Рай и Бинет
    8. Времето за удвояване на броя на лимфоцитите на периферната кръв и т.н..

    Туморната трансформация, при която клониращите клетки придобиват нови характеристики, което ги прави да изглеждат като дифузен едроклетъчен лимфом, се нарича синдром на Рихтер. Прогнозата при наличие на трансформация е изключително неблагоприятна.

  • Важно Е Да Се Знае От Дистония

    За Нас

    Сърцето има сложна структура и изпълнява не по-малко сложна и важна работа. Ритмично свиващ се, той осигурява приток на кръв през съдовете.Сърцето е разположено зад гръдната кост, в средната част на гръдната кухина и е почти изцяло заобиколено от белите дробове.