Тетрад Фало

Тетралогията на Fallot е най-често срещаният дефект от синия тип. Анатомичната му същност се състои в комбинация от стесняване на изходния участък на дясната камера, висок дефект на междувентрикуларната преграда, изместване на аортната уста вдясно (декстрапозиция) и хипертрофия на миокарда на дясната камера (фиг. 15).

Основните хемодинамични смущения в тетралогията на Fallot се дължат на факта, че венозната кръв от дясната камера, по време на систолата си, трудно и недостатъчно навлиза в белодробния ствол, което води до хиповолемия на белодробното кръвообращение. По-голямата част от венозната кръв от дясната камера през дефекта на междувентрикуларната преграда навлиза в лявата камера и аортата, смесвайки се с артериалната, което причинява цианоза на кожата.

Клиничната картина и диагнозата. Тетралогията на Fallot е придружена от задух, дори в покой. Забележимо е цианозата на кожата и лигавиците с различна интензивност. Пръстите са деформирани под формата на "барабанни пръчки", ноктите под формата на "очила за часовник". Децата обикновено значително изостават във физическото развитие, често страдат от различни респираторни заболявания, тонзилит и др. Гърдите, като правило, са деформирани. След физическо натоварване се появяват пристъпи на ципно-цианотични пристъпи. Тези пристъпи, в резултат на хронична церебрална исхемия на суб-прах, се проявяват с задух, тахикардия, често с аритмия и повишена цианоза. Пациентите често заемат клекнало положение, което улеснява състоянието им, тъй като при тези условия резистентността в голям кръг на кръвообращението изглежда се увеличава и поради това се увеличава белодробният кръвен поток.

Аускултацията на дефекта се проявява с груб пансистоличен шум с максимален звук в четвъртото междуреберно пространство отляво на гръдната кост. Вторият тон над белодробната артерия е отслабен. На ЕКГ се отбелязват признаци на значително претоварване и хипертрофия на дясната камера и се разкрива характерна конфигурация на сърцето рентгенологично - прибиране на белодробната артерия със силно повдигнат и заоблен връх на сърцето (под формата на „холандска обувка“), белодробният модел е значително изчерпан. В странични позиции се определя изразено увеличение на дясната камера. При сондиране катетърът не може да бъде поставен в белодробната артерия и той лесно преминава от дясната камера в аортата.Контрастният материал, въведен в дясната камера, навлиза както в белодробната артерия, така и в аортата, а степента на контраст на тези съдове зависи от размера на транспортирането на аортата.

Продължителността на живота на пациентите с тетралогия на Fallot се определя от степента на кислороден глад и е средно около 10-14 години.

Лечението е само оперативно. По време на задух-цианотичен пристъп, пациентът трябва да получи положение на коляно-лакът, да му се дава кислород, да инжектира промедол и лекарства, които намаляват резистентността в белодробната циркулация. Радикалната корекция на дефекта се извършва при кардиопулмонален байпас и се състои в разширяване на изходната секция на дясната камера (т.е. премахване на запушването на изтичането на кръв в малкия кръг) и затваряне на дефекта на междувентрикуларната преграда с движението на аортата в лявата камера (фиг. 16). Операцията е придружена от доста висока смъртност в непосредствения следоперативен период. Въпреки това, при оцелелите като правило дългосрочните резултати напълно оправдават риска от намеса. Ако тежестта на състоянието на пациентите или анатомичните особености на дефекта не позволяват неговата радикална корекция, се използва палиативна хирургия. Значението им е да обогатяват кръвообращението в белодробната циркулация (създава се анастомоза между аортата и белодробната артерия, т.е. отворения артериален канал, или между кава на вената и белодробната артерия). При редица пациенти, освен стесняване на изходния участък на правилната дясна камера, има тежко стесняване на белодробния ствол и неговите артерии до хипоплазия. При тези пациенти могат да се извършват само палиативни операции..

TETRADA FALLO

Тетралогията на Fallot е сложно сърдечно заболяване от цианотичен тип. За първи път е описан през 1888 г. от френския терапевт Етиен-Луис Артур Фало.

Заместник честота: при новородени - 5-8%, в по-възрастна възраст 12-14%. Сред сините дефекти - 50-75%.

Фиг. 27. Схема на хемодинамични смущения в тетралогията на Fallot

Етиология на порока. Тетралогията на Фало се появява на етапа на формиране на първичното тръбно сърце на ембриона и се свързва с отклонение отпред от преградата на булбарното му сечение. По-късно, когато сърцето се „удвои“, лумбалната част се присъединява към предсърдието. От него се формира изходното (инфундибуларното) камерно сечение. Отклонението на преградата на инфундибуларното отделение води до факта, че тя не расте заедно с междувентрикуларната преграда. В резултат на това възниква "субтериален" дефект на междувентрикуларната преграда и аортният клапан изглежда "седи" над двете камери (това, което се нарича "декстрапозиция" - изместване вдясно - аортната клапа). В допълнение, разместените мускули на инфундибуларната преграда свиват отделителния тракт на дясната камера, проксимална до белодробната клапа. Намаленият приток на кръв води до стесняване на белодробната клапа, а в някои

болен - и до недоразвитие на неговите клонове. В ембрионалния период тези стенози нямат значение, тъй като плодът не се нуждае от приток на кръв в малък кръг. По-късно, за да се преодолее съпротивлението на субвалвуларна и клапна стеноза, мускулите на дясната камера хипертрофия. В случай на незатваряне на клапан на овален прозорец (петият компонент на дефекта), болестта се нарича Fallot Pentad.

Фиг. 28. Патогенеза на тетралогията на Fallot. Обозначения: Pb - септум на лумбалната секция, Pzh - преграда на вентрикулите, PP - преграда на предсърдията. a - нормално сливане на прегради, b - отклонение на лумбалната преграда, което води до развитието на Tetrada Fallot

анатомия. Недостигът се характеризира със следните анатомични признаци:

1. Стеноза на изхода на дясната камера: най-често инфундибуларна (45% от случаите). Преобладаващата белодробна клапна стеноза е много по-рядка - при 10% от пациентите. 30% от пациентите имат комбинация от инфундибуларна и клапна стеноза. При най-тежката форма на заболяването белодробната клапа е атрезия (15% от случаите). В 50-70% от случаите стенозата се комбинира с хипоплазия на белодробната артерия и нейните клонове. В повечето случаи инфундибуларната стеноза прогресира с растежа на сърцето, тъй като мускулите, стесняващи отделителния тракт на дясната камера, са част от миокарда.

2. Дефектът на междувентрикуларната преграда - перимембранозен, простиращ се до "поднижната челюст" на преградата, винаги голям.

3. Хипертрофия на миокарда на дясната камера.

4. Дестракция на аортата.

При пентада Fallot има допълнителен дефект на предсърдното септално излъчване..

хемодинамика (фиг. 27). Хемодинамичните смущения се причиняват от тежестта на белодробната стеноза и размера на рака на простатата. Тъй като съпротивлението на кръвния поток на нивото на стесняване се увеличава значително, кръвта на дясната камера се изхвърля в аортата и в по-малка степен в белодробната артерия. Минутният обем на голям кръг на кръвообращението се увеличава. Отбелязва се маркирана артериална хипоксемия. Поради големия DIC в вентрикулите се установява равно налягане.

При умерена белодробна стеноза, когато резистентността към притока на кръв на нивото на белодробната артерия е по-малка, отколкото в аортата, има ляво-дясно изпускане, както при изолирана DMS. Клинично е очевидна като бледа форма.

Тетрадки на Fallot. По-често се наблюдава при деца от първите години от живота и при възрастни.

С възрастта, с увеличаване на тежестта на стенозата, изхвърлянето се променя вдясно-наляво. Бледата форма преминава в цианотичния вариант.

класификация ISSH тях. Bakuleva:

1. Тежка форма с ранната поява на тежка цианоза и задух. Наблюдава се от първите месеци от живота на детето, но най-често до година или по-късно.

2. Класическата форма на тетралогия на Fallot. Цианозата се появява, когато детето започне да ходи, да тича.

3. Тежка форма с задух - цианотични припадъци.

4. Фалот тетрад с късна цианоза. Хората започват да забелязват появата на сини устни при дете на възраст 6-10 години.

5. Бледата форма на тетралогия на Fallot.

Заболяването с класическата форма на тетралогия на Fallot е условно разделено на пет етапа.

I етап - 4-6 седмици след раждането - етап на относително благополучие. Шумът се появява в края на първата седмица. Нормален цвят на кожата.

Ако цианозата се появи веднага след раждането, трябва да се предположи, че е налице тежка стеноза на белодробната артерия или нейната атрезия. Животът на такива новородени зависи от функционирането на открития артериос на дуктуса; те се нуждаят от инфузия на простагландини, за да поддържат проходимостта на ОА. Те се оперират спешно.

II етап - стадий на сиви гърчове - от 2 до 9 месеца. Силен задух при пристъпи със сива кожа (до 20 пристъпа на ден). Не е рядкост пациентът да загуби съзнание по време на пристъп. Цианозата е незначителна (физиологична анемия). На този етап повечето пациенти умират.

III стадий - стадий на сини атаки - от 9 месеца до 7 години. Диспнея-цианотичните атаки са намалени, но те са много трудни за понасяне на пациентите. Цианозата е изразена. За подобряване на оксигенацията на тъканите в кръвта концентрацията на червените кръвни клетки се увеличава. В същото време броят на другите образувани кръвни елементи се увеличава - възниква полицитемия. Сгъстяването на кръвта и спадането на циркулацията по време на задух водят до тромбоза на артериите на големия и малкия кръг на кръвообращението. В резултат на това са възможни исхемични инсулти и мозъчни абсцеси..

IV стадий - стабилизиращ стадий - на 7-12 години. Стабилизирането се дължи на образуването на междусистемни анастомози, а именно между бронхиалните артерии на белодробната циркулация и малките клонове на белодробната артерия. В резултат на това обемът на кръвния поток в малък кръг се увеличава леко. Задух-цианотичните атаки изчезват, но цианозата става постоянна. След физическо натоварване (бързо ходене, джогинг) пациентите заемат клекнало положение, за да облекчат благосъстоянието си. В този случай се прищипват бедрената и поплитеалната артерии, което увеличава налягането в аортата и лявата камера. В резултат на това изхвърлянето на кръв чрез

CSF намалява и притока на кръв към белодробната циркулация се увеличава.

Етап V - етап на декомпенсация (пубертет).

Разделението на етапа е условно и не всички пациенти преминават тези етапи.

Състоянието на пациентите се оценява не само от цианоза, но и от физическа активност. В задоволително състояние задухът се появява само при физическо натоварване. Ако пациентът изпитва задух дори в покой и заеме принудително положение, след като са изминали 50-100 метра, състоянието трябва да се оцени като умерено. Ако пациентът прекарва по-голямата част от времето си в леглото поради рязко увеличаване на задуха и не може да премине повече от 10-15 метра, тогава състоянието му се оценява като тежко.

- децата изостават във физическото развитие,

- често деформация на гърдите - пилешки гърди, сколиоза,

- мускулната система е слабо развита,

- кожата на цианозата. Цианозата е по-силно изразена на дисталните крайници и на ушната мида,

- формата на ноктите се променя - "очила за часовник",

- деформация на нокътните фаланги - "барабани". Границите на сърцето са разширени наляво и надясно.

Жалби. Първото оплакване е задух по време на тренировка,

- при тежко болна диспнея на покой,

- умора, слабост,

- понякога главоболие, замаяност.

- във второто и третото междуреберно пространство вляво от гръдната кост се задържа грубо драскащо систолно мърморене, заемащо цялата систола,

- първият тон е силен, II тонът на белодробната артерия е отслабен.

ЕКГ - ригтограма (в олово I дълбоко S, в III - високо R).

- в дясната гръдна жлеза - симптоми на хипертрофия на дясна камера, при 1/3 от пациентите - непълна блокада на клона на десния сноп.

- белодробният модел е изчерпан. При по-големи деца и при възрастни той се засилва поради обезпечения,

- сърцевидна форма под формата на "холандска обувка" - талията е подчертана, горната част на сърцето е повдигната и закръглена,

- уголемена дясна камера. Лявата камера може да бъде уголемена само когато се комбинира с OAP (голям) и с развитието на бронхопулмонални анастомози (при възрастни пациенти).

С бледа форма на Fallot тетрада на рентгенограмите има признаци, характерни както за DMC, така и за Fallot тетрада; някаква печалба

съдов модел на белите дробове, умерено увеличение на лявото сърце и горните симптоми на тетралогия на Fallot.

1. Няма преход на предната аортна стена към интервентрикуларната преграда.

2. Широката аорта е разположена над дефекта.

Двуизмерната ехокардиография ви позволява да определите колко аортата е изместена вдясно, размера на рака на простатата, степента на белодробна стеноза и хипертрофия на дясната камера (фиг. 29).

Фиг. 29. ECHO-KG - тетралогия на Fallot (парастернална дълга ос). Обозначения: RV - дясна камера, LV - лява камера, MK - митрална клапа, LP - ляво предсърдие, AO - аорта, AOK - аортна клапа, ICJ - отделителния тракт на дясната камера. Стрелката показва вентрикуларен септален дефект.

Сърдечно озвучаване и ангиокардиография. Тези изследвания са насочени към изучаване на анатомията на белодробното кръвообращение. Факт е, че въпреки че ECHO-CG точно определя диагнозата на тетрадите на Fallot, това проучване не винаги изключва периферна стеноза на белодробната артерия. Неразвитието на белодробната артерия предотвратява радикалната корекция на тетрада на Fallot; в такива случаи първо се извършва палиативна междусистемна анастомоза. Ангиографията обаче се извършва според строги показания поради риска от усложнения, включително фатална камерна фибрилация и асистолия.

По време на сърдечна катетеризация се открива високо налягане в дясната камера, равно на лявата камера и градиент на налягането между белодробната артерия и дясната камера. Сондата преминава лесно в аортата, в която се отчита понижаване на оксигенацията на кръвта.

Когато се наблюдава ангиокардиография, едновременно контрастиране на аортата и белодробната артерия и се визуализира формата на стеноза на белодробната артерия и нейната хипоплазия.

Диференциална диагноза проведено с транспониране на големите съдове, една камерна, синдром на Ебщайн.

Flow. Средната продължителност на живота на неоперираните пациенти е около 12 години, 10% оцеляват до 20-годишна възраст, 1% до 30 години.

Причини за смърт: хипоксия, нарушение на хемодинамиката, мозъчносъдова емболия, мозъчни абсцеси, сърдечна недостатъчност, ендокардит.

Лечение с лекарства. С тетралогията на Fallot сърдечните гликозиди не могат да се използват, тъй като те стимулират появата и усилването на пристъпите (поради трудността при преминаване на кръвта през мускулите на субвалвуларната стеноза). Напротив, бета-блокер терапия (намаляване на инфундибуларен спазъм)

помага за предотвратяване или значително намаляване на честотата и тежестта на задух-цианотични атаки.

хирургия. Операция по избор: ранна радикална едновременна корекция на Tetrada Fallot. Операцията включва три основни етапа: 1) затваряне на гърдата с пластир с прехвърлянето на аортния корен в лявата камера; 2) резекция на инфундибуларната част на отделителния тракт на дясната камера; 3) пластичен пластир на отделителния тракт на дясната камера, а в някои случаи и на багажника на белодробната артерия.

Палиативна хирургия: системни белодробни анастомози. Те се използват за недоразвитие на лявата камера и клони на белодробната артерия. В момента най-често извършваният модифициран блок-таусиг шънт (имплантиране на съдова PTFE протеза между дясната подклавична артерия и десния клон на белодробната артерия). Чрез увеличаване на притока на кръв към малкия кръг такава операция спасява пациента от цианоза. По правило след 6 - 12 - 20 месеца лявата камера и клоните на белодробната артерия се развиват до нормално, което позволява радикална намеса. Изборът на операция Blok-Taussig се определя от лекотата на елиминиране на междусистемната анастомоза по време на втората операция.

Възможни следоперативни усложнения: кървене, инфекции, атриовентрикуларен блок, реканализация на вентрикуларен септален дефект, остатъчна стеноза на отделителния тракт на дясната камера (или нейния рецидив), белодробна недостатъчност, дисфункция на дясната камера и сърдечна недостатъчност. В момента болничната смъртност е 1-5%, а петгодишната преживяемост след радикална корекция на дефекта е достигнала 93%.

Следоперативно лечение. Обикновено пациентите имат десенкамерна недостатъчност, свързана с дисекция на мускулите на екскреторния тракт на дясната камера и незатваряне на клапните кости на белодробната артерия. В повечето случаи е достатъчно назначаването на сърдечни гликозиди и калий-съхраняващ диуретик (veroshpiron). Трябва да обърнете внимание на възможните признаци на декомпенсация на дясната камера (хепатомегалия, асцит, хидроторакс). Необходимо е да се повтори ECHO-KG, за да се открие дилатация и дисфункция на дясната камера. Обсъжда се въпросът за необходимостта от замяна на белодробната клапа с умерена или тежка недостатъчност / стеноза. Показания за това: IIHA или по-тежък клас NYHA клас, дисфункция и дилатация на дясната камера, камерна аритмия и / или QRS продължителност над 160 ms.

Дата на добавяне: 09.05.2015; Преглеждания: 1977; Нарушаване на авторски права?

Вашето мнение е важно за нас! Полезен ли беше публикуваният материал? Да | Не

Хемодинамика на тетра фалос

Този син дефект представлява 14-15% от всички вродени сърдечни дефекти (фиг. 17.4). Характерна е комбинация от следните характеристики: 1) стеноза на устата на белодробния ствол; 2) вентрикуларен септален дефект; 3) изместване на аортата вдясно и разположението на нейната уста над дефект в междувентрикуларната преграда; 4) хипертрофия на стената на дясното сърце.

Възможни са следните опции за стесняване на белодробната артерия: а) субвалвуларна стеноза - фибромускулно стесняване на изходния участък на дясната камера с дължина от няколко милиметра до 2-3 см; б) клапна стеноза (разрастване на клапани, малформация на клапата); в) комбинация от клапна и субвалвуларна стеноза; г) хипоплазия на основния ствол, атрезия на устата на белодробната артерия или стеноза на нейните клонове. Дефектът на междувентрикуларната преграда с тетралогия на Fallot е голям, диаметърът му е равен на диаметъра на устието на аортата, дефектът е разположен в мембранната част на преградата. Декстропозицията на аортния отвор може да бъде с различна тежест. Тетралогията на Fallot често се комбинира с дефект на междупрешленната преграда (Fallot pentad), отворен дуктурен артериос, двойна аортна арка и др..

Хемодинамичните нарушения в тетралогията на Fallot се определят главно от степента на стесняване на белодробната артерия. В резултат на съпротивлението, което възниква по пътя на притока на кръв от дясната камера към белодробната артерия, дясната камера върши чудесна работа, което води до нейната хипертрофия. Значителна част от венозната кръв, заобикаляща белодробната циркулация, навлиза в лявата камера и аортата. Минутният обем на белодробната циркулация рязко намалява, а белодробната циркулация е претоварена с венозна кръв. Подаването на кислород в организма намалява, развива се хипоксия на органи и тъкани.

Фиг. 17.4. Тетрад Фало.

1 - клапна и субвалвуларна стеноза; 2 - вентрикуларен септален дефект; 3 - аорта; 4 - хипертрофия на миокарда на дясната камера; А - аорта; B - превъзходна вена кава; В - белодробна артерия; G - белодробни вени.

Клиничната картина и диагнозата. Новородено с тетралогия на Fallot се развива нормално, тъй като в перинаталния период съществуващите сърдечни аномалии не пречат на нормалното кръвообращение на плода. Първите признаци на дефект се появяват няколко дни или седмици след раждането. По време на плача на бебето или по време на периоди на хранене се отбелязва появата на цианоза. Цианозата и задухът стават все по-изразени с всеки изминал месец. При деца на възраст 1-2 години кожата става синкава, разширени тъмносини венозни съдове стават видими. Цианозата е особено изразена върху устните, конюнктивата, предсърдията, нокътните фаланги на ръцете и краката. Пръстите приличат на клечки, детето изостава във физическото развитие. Често тетрадът на Fallot е придружен от други малформации: фуния с форма на фуния, липса на затваряне на горната устна и меко небце, плоско стъпало и пр. За пациенти с тетрада на Fallot е характерно положението на клек. След няколко стъпки детето е принудено да кляка, да почива на неговата страна. Често пациентите са напълно в легло. При ясно изразена картина на заболяването често се развиват пристъпи на задух с остра цианоза, по време на които пациентите често губят съзнание. Причината за тези атаки с фибромускулна субвалуларна стеноза е внезапен спазъм на мускулите на отделителната част на дясната камера, което допълнително намалява количеството кръв, постъпващо от сърцето в белодробната артерия и намалява насищането на артериалната кръв с кислород. Без операция повечето пациенти умират преди зряла възраст.

При обективно изследване често се вижда "сърдечна гърбица". Перкусията определя умерено увеличаване на границите на сърцето, а при аускултация, скъсяване на I тона на върха на сърцето и отслабване на II тона в белодробната артерия. Във второто и третото интеркостално пространство в левия ръб на гръдната кост се чува систолно шумолене. При кръвни тестове увеличение на броя на червените кръвни клетки до 6-10.0 • 10 12 / l, повишаване на хемоглобина до 130-150 g / l.

На фонокардиограмата се записва шум над белодробната артерия. Електрокардиографията разкрива признаци на хипертрофия на дясна камера. преглед Рентгенов разкрива признаци, характерни за тетрадна Fallot е: намаляване на интензивността на модела на корените на белите дробове, обедняване на белодробен модел се дължи на недостатъчно натоварване на белодробната циркулация, което представлява увеличение в сянката на сърцето, промяна на върха на сърцето наляво и нагоре, прибиране на сърцето контура на нивото на дъгата на белодробната артерия, разширяване на възходящ части и арки на аортата. Така сърцето придобива формата на "дървена обувка".

Използвайки ултразвуково и цветно доплерово сканиране, можете да идентифицирате основните морфологични промени в структурите на сърцето, присъщи на този дефект, и промени в посоката на кръвния поток. По време на сърдечна катетеризация катетър от дясната камера лесно прониква през дефекта в преградата във възходящата аорта. Когато контрастно вещество се инжектира в дясната камера, контрастираната кръв едновременно запълва възходящата аорта и белодробната артерия..

Лечение. Разграничете радикалните и палиативните методи за коригиране на дефекти.

Радикалното елиминиране на дефекта се извършва в условия на кардиопулмонален байпас и кардиоплегия. Операцията се състои в затваряне на междувентрикуларния дефект и елиминиране на стеноза. В зависимост от вида на стенозата, кондензираните клапи на белодробния клапан се дисектират според техните комисиони, фибромускулният валяк на отделителната секция на дясната камера се изрязва, синтетичен пластир се зашива в надлъжния отдел на дясната камера на отделителния тракт и на ствола на белодробната артерия. Дефектът на междувентрикуларната преграда се елиминира с пластир, като го подгъва към краищата на дефекта.

Фиг. 17.5. Блоккок - операция на Таусиг (анастомоза между дясната подклавична и белодробна артерия).

0 - дясната подклавична артерия; 2 - дясната белодробна артерия; 3 - аорта

Палиативната хирургия се състои в налагането на байпасни междуартериални анастомози (фиг. 17.5). Най-често срещаният вид операция е връзката на дясната или лявата клона на белодробната артерия с подклавиалната артерия чрез прилагане на директна анастомоза от край до край или използване на присадка или синтетична протеза, която се зашива между тези съдове. Кръвта от артерията през анастомозата навлиза в белите дробове и след това през белодробните вени в лявото предсърдие. По този начин количеството оксигенирана кръв, влизаща в лявата камера, се увеличава и цианозата намалява значително. Палиативната хирургия се извършва при новородени и при деца с тежки пристъпи на задух и цианоза. Целта на операцията е да се даде възможност на децата да преживеят труден период, за да могат впоследствие да претърпят радикална операция.

Остър емпием на плеврата

Тъй като Хипократ, натрупването на гноен ексудат в анатомично подготвената кухина се нарича емпиема (например емпиема на жлъчния мехур, емпиема на ставната кухина). Плевралната емпиема понякога се нарича гноен плеврит, тъй като причините за появата им и механизмът на развитие са почти идентични. И двата термина не отразяват точно същността на заболяването, тъй като плевралната емпиема и различни форми на ексудативен плеврит всъщност са усложнение на други заболявания (гнойни заболявания на белите дробове и коремните органи). При почти 90% от пациентите плевралната емпиема възниква във връзка с възпалителни процеси в белите дробове (на фона на остра пневмония 5%, белодробен абсцес 9–11% и белодробна гангрена 80–95%). Бързо развитие на емпиема се наблюдава, когато абсцес или белодробна гангрена прониква в плевралната кухина.

В началния етап на образуване на емпиема значителна част от ексудата се абсорбира. На повърхността на плеврата остава само фибрин. По-късно лимфните празнини ("всмукателни люкове") на париеталната плевра се запушват с фибрин и се компресират от оток. Абсорбцията от плевралната кухина спира. В тази връзка в него се натрупва ексудат, който компресира белия дроб и измества медиастиналните органи, драстично нарушава функцията на дихателната и сърдечно-съдовата система. Възпалителният процес е свързан с хиперактивация на клетки, които произвеждат интерлевкини (макрофаги, неутрофили, лимфоцити и др.), Растежни фактори, фактор на активиране на тромбоцитите. В същото време концентрацията на тези възпалителни медиатори в кръвта се увеличава значително. Излишъкът от тях инхибира регулаторната функция на имунната система. От защитните фактори на организма, интерлевкините и други възпалителни медиатори се превръщат в фактори на агресия, фактор за по-нататъшното разрушаване на тъканите от възпалителния процес. В тази връзка възпалителният процес прогресира, интоксикацията на организма се засилва, развива се дисфункция на жизненоважните органи, което може да доведе до многоорганна недостатъчност и сепсис. Задачата на лекаря е да предотврати хиперактивацията на клетките, отделящи интерлевкини, активни радикали, фактор на агрегация на тромбоцитите и други медиатори на възпалението с подходящи терапевтични мерки. Това ще предотврати преминаването на обичайната, контролирана реакция на тялото към възпаление в неконтролирана системна реакция, изпълнена с развитието на сепсис.

В тези места, където ексудатът не отделя плевралните листа, плевралните повърхности се слепват поради утаения фибрин. Ексудативната фаза в крайна сметка преминава в пролиферативна фаза. На мястото на починалия и откъснат мезотел се появяват гранулации върху плеврата, които се превръщат в съединителна тъкан и образуват плътни швартове (сраствания). Образуването на сраствания до известна степен е благоприятен знак, тъй като срастванията помагат за ограничаване на възпалителния процес и дори заличаване на плевралната кухина.

Понякога протичането на емпиема е с торпиден характер. Възпалението постепенно прогресира, разрушава тъканите на гръдната стена. Тъй като гноен ексудат не се абсорбира, той може да се спука в бронха или да разруши тъканите на гърдите и да излезе извън плевралната кухина. В последния случай се образуват абсцеси между мускулите на гърдите, под кожата, които могат да излязат през кожата навън (емпиема ne-cessitatis).

Обилните отлагания на фибрин и сраствания върху плеврата по време на торпидното протичане на възпалителния процес в плевралната кухина, като правило, са хлабави, гранулирането е бавно, образуването на съединителна тъкан и ограничаването на възпалението от швартовите линии се забавят. В по-голямата част от насипни швартове и мътни гранули, се появяват нови малки огнища на инфекция. С такива промени се създават условия за преминаване на остър процес към хроничен. От първостепенно значение за превръщането на острия емпием в хроничен е постоянната инфекция на плевралната кухина. Проявява се с отворен емпием, когато има съобщение за емпиемната кухина с огнища на разрушаване в белите дробове (абсцес, гангрена и др.), С язви в тъканите на гърдите, с бронхоплеврални фистули.

При плеврален емпием микробната флора обикновено се смесва - аеробна (стафилокок, стрептокок, Е. coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa и др.) И анаеробна. Най-честата не-клостридиална анаеробна инфекция (пептострептокок и др.), Която в повечето случаи се открива с белодробни абсцеси и други гнойни процеси..

Тетрад Фало

Тетралогия на Fallot (TF) - е един от най-честите вродени сърдечни дефекти (ИБС). Често се определя като „болест на синьото сърце“, тъй като при тази патология, поради шунт от дясно на ляво, недостатъчна кръв преминава през белите дробове, в резултат на което органите и тъканите липсват кислород.

Пациентите с тетралогия на Fallot проявяват цианоза малко след раждането, така че често се предоставя ранна медицинска помощ.

С Notebook Fallot хирургическата интервенция се извършва без неуспех, в противен случай детето е изправено пред неминуема смърт. По правило операцията се извършва на етапи, въпреки че наскоро те започнаха да използват по-бързо лечение на дефекта с помощта на достъп до катетър. Ако операцията е успешна, най-често е благоприятна прогноза.

Видео: Tetrad Fallot (Fallot). Вродени сърдечни дефекти

Справка за историята

За първи път описа тетрада на пороците Stensen през 1672 г.; въпреки това, френският лекар Етиен-Артър Фалот е първият, който точно посочи клиничните и патологичните особености на дефектите. Това се случи през 1888 година.

Въпреки че разстройството е диагностицирано доста рано, дефектът не е лекуван до 40-те години. Американската кардиоложка Хелън Брук Таусиг призна, че цианозата прогресира и неизбежно води до смъртта на бебета с тетралогия на Фало. Тя предположи, че цианозата се причинява от недостатъчен белодробен кръвоток. Сътрудничеството й с американския хирург Алфред Блейлок доведе до първите постижения в улесняване на живота на болни бебета.

През 1944 г. Блейлок създава първия шунт на Блок / Таусиг между подклавичната артерия и белодробната артерия.

Новаторската хирургична байпасна техника на Blalock-Taussig въведе нова ера в кардиохирургията на новороденото. Това беше последвано от развитието на шунта на Потс (от низходящата аорта до лявата белодробна артерия), шунта на Глен (от горната кава на вената до дясната белодробна артерия) и шунтът на Уотърстън (от възходящата аорта до дясната белодробна артерия).

Скот извърши първата отворена операция през 1954г. За по-малко от шест месеца Лилехей завърши първата успешна реконструкция на пациент с книжка за упражнения на Fallot с открито сърце. На следващата година, с появата на кардиопулмонална байпасна хирургия от Гибънс, се установява друга историческа ера на сърдечната хирургия. Оттогава са въведени многобройни подобрения в хирургичната техника и запазването на миокарда, което позволява успешно лечение на болестта.

описание

Четири характеристики са характерни за тетралогията на Fallot:

  1. Обструкция на десния вентрикуларен изход (фуниева стеноза)
  2. Вентрикуларен септален дефект
  3. Неправилно разположение (декстрапозиция) на аортата
  4. Хипертрофия на дясна камера.

Понякога се определя допълнителен предсърден септален дефект, тогава те говорят за пентада на Fallot. Основното нарушение на тетрада се дължи на недоразвитието на инфундибуларната част на дясната камера, което води до промяна в предната и долната част на фунийната преграда. Това несъответствие определя тежестта на заболяването..

Хемодинамика с TF

Хемодинамиката зависи от степента на запушване на оттока на дясната камера. Камерният септален дефект обикновено не действа като ограничаващ фактор, а налягането в дясната и лявата камера, като правило, се изравнява.

Ако запушването е сериозно, притока на кръв вътре в сърцето е от дясно на ляво и белодробният кръвен поток може да се влоши осезаемо. В този случай притокът на кръв често зависи от колатералите на артериалния канал или бронхите.

Фази на развитие на малформация

В зависимост от тежестта на заболяването се разграничават три фази от развитието на TF:

  1. Първият е сравнително благоприятен. Детето не показва значителни закъснения в развитието. Продължава приблизително от раждането до шест месеца..
  2. Вторият се характеризира с наличието на задух-цианотични припадъци. В тази фаза най-често се развиват тежки мозъчни нарушения и смърт. Издържа от шест месеца до две години.
  3. Трето - счита се за преходен, тъй като клиниката се променя и често приема функции за възрастни.

Някои статистически данни и факти за тетралогията на Fallot:

  • Определя се в приблизително 10% от случаите на вродени сърдечни дефекти, тоест се среща при 3-6 бебета на всеки 10 000 раждания.
  • Заболяването представлява една трета от всички ИБС при пациенти на възраст под 15 години..
  • При братя и сестри на болни родители честотата е 1-5% и се среща по-често при мъжете, отколкото при жените.
  • Разстройството е свързано с екстракардиални аномалии, като цепнатина на устните и небцето, хипоспадия, скелетни и краниофациални аномалии.
  • Тетралогията на Fallot се наблюдава и при други бозайници, включително коне и плъхове..

Причини

Причините за повечето вродени сърдечни дефекти са неизвестни, въпреки че генетичните изследвания предполагат мултифакторна етиология..

Изследване в Португалия показа, че полиморфизмът на гена на метилентетрахидрофолат редуктаза (MTHFR) може да се разглежда като ген на чувствителност към тетрад на Fallot. [1 - Lee CN; Su YN; Ченг WF; Lin MT; Wang JK; Wu MH; Hsieh FJ. Асоциация на метилентетрахидрофолат редуктазната мутация C677T с вродени сърдечни заболявания. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84 (12): 1134-40]

Пренатални фактори, които увеличават риска от развитие на тетралогия на Fallot:

  • Честотата на рубеолата (или други вирусни инфекции) по време на бременност
  • Лошо хранене на бременна жена
  • Употреба на алкохол по време на бременност и след раждане
  • Възрастта на майката над 40 години
  • Вродени дефекти при родителите
  • Бременна фенилкетонурия или диабет.

Децата със синдром на Даун също имат по-голяма честота на тетради на Fallot, както и бебетата със синдром на плода хидантоин или фетален карбамазепин синдром..

клиника

Клиничните особености на тетрада на Fallot директно зависят от тежестта на анатомичните дефекти. При болни бебета най-често се определят следните симптоми:

  • Трудности с храненето
  • Невъзможност за нормално развитие
  • Синкав цвят на кожата по време на плач или хранене
  • Тежка задух, обикновено се влошава с възрастта

Физическите данни включват следното:

  • Височината и теглото на болните деца не съответстват на възрастта
  • Цианоза на устните и нокътното легло, която обикновено се изразява от раждането
  • След 3-6 месеца пръстите и пръстите на краката стават нодуларни (симптом на "барабанни пръчки")
  • Ноктите стават заоблени („симптом за гледане на стъкло“)
  • Систоличното мърморене обикновено присъства отпред по протежение на лявата гръдна кост.

Задух-цианотични припадъци

Те са признак на тежко срещащ се дефект на TF. Най-често се проявява в интервала от шест месеца до една година, докато често се отбелязва релационна или абсолютна анемия.

По време на атаката се развива силен спазъм на инфундибуларния панкреас, поради който венозната кръв навлиза в мозъка през аортата, като по този начин причинява тежка хипоксия на централната нервна система. Съдържанието на кислород в кръвта по време на атака е 35% или по-малко. Чувайки дотогава, шумът почти напълно изчезва.

В началото на развитието на атака се определя:

  • Безпокойство и силен страх
  • Разширени зеници
  • Увеличаване на синьотата на кожата и лигавиците
  • Увеличаване на задух

След тези симптоми се появява припадък и гърчове..

Такива атаки могат да завършат за 10-15 секунди или 2-3 минути, след което пациентът се определя от летаргия и динамика. Ако до 4-6 години се развие достатъчен брой белодробни колатерали, тогава пристъпите се развиват по-рядко или дори изчезват. В тежки случаи се появяват парези или други нарушения в мозъчната дейност. Също така, с развитието на атака, съществува висок риск от смърт.

Диагностика

При пациенти със значителна цианоза в комбинация с склонност към кървене се определят следните промени:

  • Намалени фактори на коагулация
  • Нисък брой на тромбоцитите
  • Намалени коагулационни коефициенти
  • Намален общият фибриноген
  • Продължително време на протромбин и коагулация

При анализ на артериалната кръв се определя следното:

  • Нормално или намалено насищане с кислород
  • pH и частичното налягане на въглеродния диоксид (pCO2) са нормални, освен ако пациентът не е в критично състояние

От инструменталните методи за изследване използвайте:

  • ехокардиография
  • Рентгенова снимка на гърдите
  • Магнитен резонанс
  • Сърдечна катетеризация (в екстремни случаи)

Ехокардиографията в комбинация с Доплер предоставя следните данни:

  • Точно диагностицира дефект на артериален канал или предсърдно септално отделение
  • Коронарните лезии се определят с известна степен на точност.
  • Лесно откриваеми промени на клапаните

В много настройки ехокардиографията е единственият диагностичен тест, използван преди операцията..

Видео: Tetrad Fallo

Рентгенографията на гърдите осигурява следните показатели:

  • Намален съдов модел в белите дробове
  • Класическата форма на „сърцето на обувката“ (coeur en sabot) е отличителен белег на сърдечните заболявания

ЯМР ви позволява да определите:

  • Ясно местоположение на аортата, белодробната артерия и нейните клонове
  • Състоянието на междувентрикуларната и междутриалния преграда, дебелината на стената на дясната камера
  • Големината на интракардиалното налягане, градиентите и кръвния поток

Сърдечната катетеризация може да бъде полезна във всеки от следните случаи:

  • Анатомичната структура на сърцето и свързаните с него съдове не може да бъде напълно определена чрез ехокардиография
  • Съществуващо заболяване на белодробната артерия е много тревожно.
  • Белодробна или артериална хипертония

След сърдечна катетеризация могат да се осигурят резултати като размер на белодробния пръстен и белодробните артерии, тежестта на стенозата на коремната част на панкреаса, местоположението и големината на съпътстващите аномалии и дефекти.

лечение

При тежка цианоза се включват следните методи на терапия:

  • Детето трябва да бъде поставено на рамото на майката, като издърпва коленете си. Това осигурява успокояващ ефект, намалява венозния отток и повишава системното съдово съпротивление
  • Кислородът се използва в ограничени количества, тъй като аномалията на сърцето помага за намаляване на белодробния кръвен поток.
  • Интрамускулно или подкожно приложение на морфинов сулфат може да намали динамиката на вентилацията и системния венозен отток
  • Фенилефринът се използва за повишаване на системната съдова резистентност
  • Използва се инфузия на дексмедетомидин, но внимателно и като се вземат предвид правилата за титруване

Общата анестезия е последното средство за осигуряване на бърза грижа за пациенти с тежка цианоза с тетралогия на Fallot.

Повечето бебета с TF изискват подходяща хирургическа намеса. За предпочитане хирургията се извършва на възраст от около 12 месеца. Първичната корекция е идеална операция и обикновено се извършва с кардиопулмонален байпас.

Палиативни процедури (например, поставяне на модифициран шунт на Blalock-Taussig) може да са необходими за пациенти с противопоказания за първична реконструкция, които включват следното:

  • Наличието на анормална коронарна артерия
  • Много ниско тегло при раждане
  • Малка мрежа от белодробни артерии
  • Множество съпътстващи интракардиални аномалии

прогноза

Ранната хирургия не е показана за всички деца с тетралогия на Fallot, въпреки че без операция естествената прогресия на дефекта често има лоша прогноза.

Прогресирането на разстройството зависи от тежестта на стенозата на изходящата дясна камера

В настоящата ера на сърдечната хирургия децата с прости форми на фалот тетради имат добро дългосрочно оцеляване с отлично качество на живот. Само в някои случаи максималната способност за физическа активност намалява.

Внезапна смърт от камерна аритмия се развива при 1-5% от пациентите на по-късен етап от живота и причината остава неизвестна. Предполага се, че камерната дисфункция може да допринесе за това..

Ако не се лекува, пациентите с тетралогия на Fallot са изправени пред допълнителни рискове, които включват парадоксална емболия, водеща до инсулт, белодробна емболия и бактериален ендокардит. Добре известно е, че децата с вродени сърдечни дефекти са предразположени към инсулт. При повечето от тези деца причините за инсулт са били свързани с тромбоемболизъм, продължителна хипотония / аноксична и полицитемия. Често се забравя, че остатъчните шунти или овални отвори също допринасят за развитието на удар..

Без операция смъртността постепенно се увеличава: от 30% на възраст 2 години до 50% на възраст от 6 години. Смъртността е най-висока през първата година от живота, а след това остава практически непроменена до второто десетилетие. Предполага се, че в такива случаи не повече от 20% от пациентите достигат възрастта до 10 години, а по-малко от 5-10% от пациентите оцеляват до края на второто десетилетие.

Повечето пациенти, които живеят до 30-годишна възраст, развиват застойна сърдечна недостатъчност, въпреки че при наличието на шунти, които причиняват минимално хемодинамично разстройство, те могат да достигнат нормална продължителност на живота. Съобщават се и случаи на оцелели пациенти до 80 години. Чрез използването на съвременни хирургични техники за периода от 1979 г. до 2005 г. се наблюдава намаление на смъртността с 40%, свързано с тетралогията на Fallot. [2 - Pillutla P; Shetty KD; Фостър Е. Смъртността, свързана с вродената сърдечна болест при възрастни: Тенденции в населението на САЩ от 1979 до 2005 г. Am Heart J. 2009; 158 (5): 874-9]

Ако тетралогията на Fallot се комбинира с белодробна атрезия, тогава се дават по-лоши прогнози. В такива случаи само 50% от пациентите оцеляват до 1 година, а 8% могат да достигнат възрастта до 10 години..

Видео: Елена Малышева. Тетралогия на фалот - вродена сърдечна болест

„Синьо“ вродено сърдечно заболяване и методи за неговото коригиране: Фалот тетрад при новородени

Комбинацията от четири добре дефинирани анатомични дефекти в структурата на сърцето и кръвоносните съдове дава основание да се диагностицира вродена сърдечна болест, наречена тетрад Фалот.

Заболяването е идентифицирано и описано от френския патолог Е. Л. Фалот през 1888 година. През последните 100 странни години лекарите успяват да постигнат добри резултати в ранното откриване и елиминиране на този дефект..

Какво е това: описание и код за ICD-10

Тетралогията на Fallot е вродена сърдечна болест, която често се диагностицира при новородени. Код ICD-10 - Q21.3.

Тетралогията на Fallot се открива при 3% от децата, което представлява една пета от всички открити вродени сърдечни дефекти. 30% от всички спонтанни аборти и неразвиваща се бременност са свързани с наличието на тетради на Fallot в плода, а други 7% от бебетата с тази патология се раждат мъртви.

Фалотният тетрад се диагностицира, ако има комбинация от четири анатомични дефекта в структурата на сърдечно-съдовата система при новороденото:

  • Стеноза или стесняване на белодробната артерия, която излиза от дясната камера. Нейната непосредствена цел е да провежда венозна кръв към белите дробове. Ако има стеснение в устието на белодробната артерия, тогава кръвта тече от вентрикула на сърцето в артерията с усилие. Това води до значително увеличаване на натоварването на дясното сърце. С възрастта стенозата се засилва - тоест този дефект има прогресиращ курс.
  • Дефект под формата на отвор в междувентрикуларната преграда (DMS). Обикновено вентрикулите на сърцето са разделени от тъпа преграда, което ви позволява да поддържате различно налягане в тях. С тетралогията на Fallot има лумен в междувентрикуларната преграда и следователно налягането в двете камери се изравнява. В този случай дясната камера изпомпва кръв не само в белодробната артерия, но и в аортата.
  • Разлагане или изместване на аортата. Обикновено аортата се намира от лявата страна на сърцето. С тетралогията на Fallot тя се измества надясно и се намира директно над дупката в междувентрикуларната преграда.
  • Увеличение на дясната камера на сърцето. Развива се втори път, поради повишено натоварване на дясното сърце поради стесняване на артерията и изместване на аортата.

В 20-40% от случаите с тетралогия на Fallot има съпътстващи сърдечни дефекти:

Таблица за сравнение на триадата, тетрада и пентала Фало.

болесттриадачетворкачислото пет
Анатомични дефекти
  • стеноза на белодробната клапа или запушване на изхода на дясната камера на сърцето;
  • увеличение на дясната камера на сърцето;
  • DMS.
  • стеноза на изхода на дясната камера;
  • субаортен камерен септален дефект;
  • аортна декстропозиция;
  • хипертрофия на дясната камера (признаци на патология на ЕКГ).
Подобно на тетрадка, но в допълнение има и пети дефект - предсърден септален дефект.

хемодинамика

С дефект се развиват следните последователни нарушения на хемодинамиката:

  • Поради стесняване на белодробната артерия, дясната камера изпитва претоварване по обем (от дясното предсърдие) и налягане (от белодробната артерия). Препълването с кръв причинява увеличаване на нейната поразителна сила;
  • Когато налягането в дясната камера стане критично, венозният секрет започва от дясно на ляво;
  • От лявата камера смесена кръв навлиза в аортата;
  • Поради вродената декстропозиция, аортата допълнително получава кръв от дясната камера;
  • Съдържанието на въглероден диоксид в кръвта се повишава, кислорода - намалява (хипоксемия);
  • Във вътрешните органи започва хипоксия, която се засилва от изчерпването на белодробната циркулация;
  • Поради недостиг на кислород се развива полицитемия - повишаване нивото на кръвните клетки и хемоглобина.

Полезно видео, което говори за хемодинамиката с тетралогията на Fallot:

Причини и рискови фактори

Анатомичните структури на сърцето се формират в плода през първите три месеца от развитието на плода.

По това време всяко вредно въздействие външно върху тялото на бременна жена може да има фатален ефект върху формирането на вродена сърдечна болест.

Понастоящем рисковите фактори са:

  • остри вирусни заболявания;
  • бременната жена използва определени лекарства, психоактивни и психотропни вещества (включително тютюн и алкохол);
  • отравяне с тежки метали;
  • радиационна експозиция;
  • бъдеща майка над 40 години.

Видове ИБС и етапи от неговото развитие

В зависимост от анатомичните особености на дефекта се разграничават няколко типа тела на Fallot:

  • Ембриологично - максималното стесняване на артерията е на нивото на очертаващия мускулен пръстен. Стенозата може да бъде елиминирана чрез щадяща резекция на артериалния конус.
  • Хипертрофично - максималното стесняване на артерията е на нивото на очертаващия мускулен пръстен и входа на дясната камера. Стенозата може да бъде елиминирана с масивна резекция на артериалния конус.
  • Тръбни - стеснени и съкратени целия артериален конус. Пациентите с такъв дефект не трябва да се подлагат на радикална хирургична корекция на стеноза на белодробната артерия. За тях се предпочита палиативната пластична хирургия, която помага да се предотврати влошаването на заболяването..
  • Многокомпонентна - артериална стеноза се причинява от редица анатомични промени, успешният резултат от хирургичната корекция на стенозата зависи от позицията и характеристиките на които.

В зависимост от характеристиките на клиничните прояви на дефекта се разграничават следните форми:

  • цианотична или класическа - с тежка цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците;
  • ацианотична или „бледа“ форма - по-честа при деца от първите 3 години от живота в резултат на частично компенсиране на дефекта.

Тежестта на курса отличава тези форми на заболяването:

  • Heavy. Задухът и цианозата се появяват почти от раждането с плач, хранене.
  • класически Заболяването дебютира на възраст от 6-12 месеца. Клиничните прояви са тясно свързани с повишена физическа активност.
  • Пароксизмална. Детето страда от силен задух - цианотични атаки.
  • Лека форма с късно начало на цианоза и задух - на 6-10 години.

В хода си болестта преминава през три последователни стадия:

  • Относително благополучие. Най-често тази фаза продължава от раждането до 5-6 месеца. Няма изразени симптоми на заболяването, което е свързано с частична компенсация на дефекта поради структурните особености на сърцето на новороденото.
  • Цианотична фаза. Най-трудният период в живота на бебе с тетралогия на Fallot продължава 2-3 години. В същото време са изразени всички клинични прояви на заболяването: задух, цианоза, пристъпи на астма. Тази възраст е най-голям брой смъртни случаи..
  • Преходна фаза или фаза на формиране на компенсаторни механизми. Клиничната картина на заболяването продължава, но детето се адаптира към болестта си и е в състояние да предотврати или смекчи атаките на болестта.

Опасност и усложнения

Диагнозата на тетралогията на Fallot принадлежи към категорията на тежките сърдечни дефекти с висока смъртност. При неблагоприятен ход на заболяването средната продължителност на живота на пациента е 15 години.

Такива усложнения на заболяването не са рядкост:

  • тромбоза на кръвоносните съдове на мозъка или белите дробове поради повишен вискозитет на кръвта;
  • мозъчен абсцес
  • остра или застойна сърдечна недостатъчност;
  • бактериален ендокардит;
  • психомоторна изостаналост.

Симптоми на заболяването

В зависимост от степента на стесняване на артерията и размера на отвора в междувентрикуларната преграда, възрастта, на която се появяват първите симптоми на заболяването, и степента на тяхното прогресиране се променя. Помислете клиниката на заболяването, тетралогията на Fallot се характеризира с:

  • Цианоза. Най-често се появява при деца на възраст под една година, първо на устните, а след това на лигавиците, лицето, ръцете, краката и багажника. Прогресира с увеличаване на физическата активност на детето..
  • Удебелените пръсти под формата на "клечки" и изпъкнали нокти под формата на "очила за часовници" вече се формират от 1-2 години.
  • Задух под формата на дълбоко аритмично дишане. В този случай честотата на вдишване и издишване не се увеличава. Задухът се влошава при най-малкото натоварване.
  • Бърза уморяемост.
  • Сърдечна гърбица - издутина на гърдите в областта на сърцето.
  • Забавено двигателно развитие поради ограничена двигателна активност.
  • Сърдечен шум.
  • Характерното положение на тялото на болно дете е клякане или лежане с крака, свити в стомаха. Именно в това положение бебето се чувства по-добре и затова несъзнателно го приема възможно най-често.
  • Припадане до хипоксемична кома.
  • "Сини" атаки на задух и цианоза при тежко пароксизмално протичане на заболяването, при което малките деца (1-2 години) внезапно стават сини, започват да се задушават, стават неспокойни и след това могат да загубят съзнание или дори да изпаднат в кома. След атаката детето е летаргично и сънливо. Често в резултат на такова обостряне, бебето дори може да умре.

Задух-цианотична атака

Пристъпът се развива със значително стесняване на белодробния ствол и е характерен за малките деца. Причинява се от спонтанно свиване на дясната камера, което изостря хипоксемията. Дефицитът на кислород провокира хипоксия на мозъка, а излишъкът от въглероден диоксид стимулира дихателния център.

Пристъпът се проявява с внезапна инспираторна диспнея (затруднено и бързо вдъхновение). Дишането на детето прилича на чуждо тяло и е придружено от генерализирана синя кожа. Пациентът заема клекнало положение и губи съзнание в рамките на 1-2 минути.

Алгоритъм на действията:

  1. Извикай линейка.
  2. Защитете детето от непознати.
  3. Осигурете чист въздух.
  4. Незавързани дрехи.
  5. Уверете се, че дихателните пътища са чисти..

След пристигането на линейка се провеждат спешни мероприятия:

  • кислородна терапия чрез маска (20% влажен кислород);
  • определяне на жизнените показатели;
  • въвеждането на бронходилататори и кардиотоници (аминофилин, норепинефрин);
  • Отстраняване на ЕКГ и едновременна подготовка за въвеждането на антиаритмични средства (пристъпът често се усложнява от фибрилация);
  • транспорт до болница.

Всички лекарства се прилагат интравенозно. По време на грижите парамедиците поддържат готов дефибрилатор. В болница състоянието на детето се стабилизира чрез сърдечни лекарства и кислородна терапия..

Диагностика на заболяването

Заболяването се диагностицира въз основа на анамнеза, след клиничен преглед и аускултация на гръдния кош, като се вземат предвид резултатите от инструменталните методи на изследване.

инспекция:

  • Универсална синева кожа и лигавици по цялото тяло.
  • Забавяне в растежа, дистрофия на 2-3 градуса.
  • Гърбица на сърцето.
  • Влакнести промени в пръстите и ноктите („очила за часовници“, „барабани“).

палпация:

  • В проекцията на белодробната артерия (нивото на второто междуреберно пространство вляво от гръдната кост) се определя систоличен треперене.
  • В ъгъла на реброто се разкрива сърдечен импулс.

аускултация:

  • В 2-то междуреберно пространство отляво се чува продължително систолно шумолене.
  • Вторият тон е заглушен.
  • На мястото на Боткин има систолно меко шумотевици, причинено от изхвърлянето на кръв чрез септален дефект.

Лабораторни данни:

  • Полицитемия (повишени нива на кръвни клетки и хемоглобин).
  • Забавяне на СУЕ до 2-0 мм на час.

Рентгенов:

  • Намалено кръвоснабдяване на белите дробове (бледност на корените).
  • Изравняване на дъгата на белодробния ствол.
  • Хоризонтално положение на дясната камера.
  • Правилно изместване на аортната арка.
  • Подчертайте сърдечната талия отляво.

ЕКГ:

  • Отместване на дясната ос.
  • Значително покачване на R вълната в десните води (V1-V2).
  • Възможните признаци са разцепена R вълна, аритмии.

Ултразвуково сканиране:

  • Потвърждение на всички компоненти на дефекта.
  • Оформено сърце.
  • Кръвно освобождаване отдясно наляво.
  • Разлика в налягането между вентрикулите.

От диагностична гледна точка най-ценното е ултразвук на сърцето с доплер. Инвазивните методи на изследване като ангиография и сърдечна катетеризация при новородени се прилагат рядко, само в случай на незадоволителни резултати при използване на други диагностични методи.

Диференциалната диагноза на тетралогията на Fallot се извършва със заболявания, подобни по клинични прояви:

Както се разкрива в плода?

Цялостната диагноза по време на бременност за наличие на тетралогия на Fallot в плода включва:

  • Генетична консултация с определението за кариотип (дефект често се комбинира с вродени синдроми - Patau, Down).
  • Определяне размера на пространството на яката в 1 триместър - размерът надвишава 3,5 мм.
  • Ултразвук през І триместър - груби нарушения на отметката на сърцето (често - и други органи).
  • Ултразвук на плода във 2-ри триместър - белодробна стеноза на багажника, дефект на септала, декстропозиция на аортата.
  • Цветно картографиране - бурен кръвоток, недостатъчен приток на веноза в белодробната артерия.

Допълнителни тактики:

  • Когато се диагностицира до 22 седмици, една жена трябва да определи дали иска да поддържа бременност.
  • Ако бременната жена е съгласна, терапевтът и акушер-гинекологът спазват.
  • Доставката се извършва по естествен път.
  • Детето попада под наблюдението на неонатолог, след което е регистрирано при кардиолог и сърдечен хирург.
  • Планирано време за операция.

Времето на интервенцията зависи от степента на стесняване на белодробната артерия. Със значителна стеноза операцията се извършва през първия месец от живота, с умерена - в рамките на 3 години от датата на раждане.

Методи за лечение

Показано е хирургично лечение. Оптималната възраст за операция е до 3-5 години. Но преди тази възраст човек все още трябва да расте, като е преминал етапа на изразена цианоза и задух у дете на 1-2 години.

Доста често децата с тетралогия на Fallot умират по време на тежки задух-цианотични атаки в ранна възраст, ако не им се предостави компетентна медицинска помощ и подкрепа:

  • профилактика и лечение на съпътстващи заболявания (анемия, рахит, инфекциозни заболявания);
  • предотвратяване на дехидратацията;
  • седативна терапия;
  • лечение с адренергични блокери;
  • лечение с антихипоксанти и невропротектори;
  • кислородна терапия;
  • поддържаща терапия с витамини и минерали.

В зависимост от анатомичните особености на съществуващия дефект се предпочита метод на хирургична интервенция:

  • Палиативната хирургия се практикува, когато е невъзможно напълно да се елиминират сърдечните заболявания. Необходимо е да се оптимизира качеството на живот на пациента. Най-често в този случай се прилага аорто-белодробна анастомоза - тоест белодробната артерия се свързва с подклавията с помощта на синтетични импланти. Понякога палиативната хирургия е само първият етап от операцията при дете под 1 година - тя позволява на бебето да живее още няколко години, преди да претърпи радикална корекция на дефекта.
  • Радикалната корекция включва елиминирането на вентрикуларен септален дефект и разширяването на белодробната артерия. Това е отворена сърдечна операция, след която след известно време детето ще може да води почти нормален начин на живот. Важно е да се отбележи, че подобна операция се препоръчва за деца, не по-малки от 3-5 години.

Етапи на хирургично лечение

Операцията се състои от два етапа - радикален и палиативен. Палиативната хирургия се извършва за облекчаване на състоянието на живот, радикална - за отстраняване на дефекта.

Първото е елиминиране на белодробна стеноза (клапна валтолотомия)

Провежда се рутинно за деца под 3 години в болница за сърдечна хирургия. Достъп - само отворен (отваряне на сандъка).

Етапи:

  1. Разкъсване на ребрата и извличане на гръдната кост.
  2. Дисекция на гръдната кухина и разрез на перикардната торбичка.
  3. Въвеждането на валвулотом в кухината на сърцето.
  4. Дисекция на стените на белодробния ствол с цел разширяване на диаметъра му.

Резултатът от операцията е да се подобри притока на венозна кръв в белите дробове и да се елиминира хипоксията..

Вместо валвотомия могат да се извършват други интервенции:

  • Резекция - отстраняване на стеснената част на дясната камера с цел увеличаване на нейната кухина;
  • Създаване на байпасни пътища на кръвния поток - подгъване на подклавичната артерия или аорта към клоните на белодробния ствол.

Вторият - пластмасов вентрикуларен септален дефект

Извършва се, когато сърдечно-белодробната машина е свързана 3-6 месеца след първата интервенция.

Етапи:

  1. Отваряне на гръдната кухина.
  2. Свързване на сърдечно-белодробна машина.
  3. Кардиоплегия (изключване на сърцето от системното кръвообращение).
  4. Компресия на аортна стена.
  5. Дисекция на дясна камера.
  6. Шиене на септален дефект.
  7. Допълнително подгъване на пластира към дясната камера, за да се увеличи размерът на неговата кухина.

Възможни следоперативни усложнения

Усложненията възникват в 2,5-7% от случаите и са свързани с рани по микроструктурите и кръвоносните съдове на сърцето, неправилна техника на операция:

  • Проводни повреди от влакна.
  • Внезапно спиране на сърцето.
  • Разрив на клапата на белодробната артерия и на целия фиброзен пръстен.
  • Неадекватна резекция на дясната камера (отстраняване на прекалено голяма част от миокарда).

Прогнозата след лечение и без него, продължителност на живота

Без операция до 40 години оцеляват 3% от пациентите. Успешната операция позволява на пациентите да постигнат дълголетие (70 или повече години). По-нататъшното наблюдение се състои в регистрация през целия живот, контрол на физическата активност, лечение на съпътстващи заболявания.

Статистика колко хора живеят с тази диагноза:

  • Петгодишна преживяемост след операция: 92-97%.
  • Доживейте до 20 години: 87-88% от пациентите.
  • Доживейте до 30 години: 77-80% от пациентите.
  • Продължителност на живота след интервенция - 66-72 години.
  • Продължителност на живота при съпътстващи заболявания (аритмия): 50-55 години.

Клинични препоръки

Препоръки за бременни жени и майки на деца с дефекти:

  • Ранна регистрация на бременност (до 12 седмици).
  • Регистрация на болно дете.
  • Изключване на самолечението и отказ от операция.
  • Минимизиране на хипотермия, прекомерна физическа активност, преяждане при дете.

Препоръки за пациенти:

  • Контрол на благосъстоянието, теглото и продължителността на съня.
  • Осигуряване на адекватна физическа активност.
  • Балансирана диета.
  • Занятия в басейна, кардиологично училище.
  • Редовни проверки.
  • Лечение на съпътстващи заболявания (аритмии, блокади).

Единствената превантивна мярка за тъжния изход от заболяването е навременното посещение при лекаря при установяване на първите признаци на заболяването, внимателното наблюдение на детето и бдителното лекарско наблюдение. Тетралогията на Фалот не е заболяване, при което човек може да експериментира с алтернативни лечения и да се надява на чудо. Спасяване на живота на малък пациент само в ръцете на сърдечен хирург.

Полезно видео

Елена Малишева и нейните колеги разказват за вродена сърдечна болест - тетралогия на Fallot -

Важно Е Да Се Знае От Дистония

  • Левкемия
    Продукти за понижаване на хемоглобина. Корекции на високо ниво чрез хранене
    съдържаниеХемоглобинът е протеин, който съдържа желязо. Основната функция на хемоглобина е да пренася кислород в цялото тяло. Преди да започнете да понижавате хемоглобина, важно е да установите нормалното му ниво и да се консултирате със специалист за продукти, които понижават хемоглобина.
  • Исхемия
    Упражнения за диабет и спорт
    Захарният диабет е придружен от метаболитни нарушения в човешкото тяло, което често води до наддаване на тегло.Следователно, при лечението на това заболяване значителна роля се отдава на специално подбрана физическа активност и пълна промяна в диетата и начина на живот.
  • Хипертония
    PTI кръвен тест: какво е, норма, декодиране
    Кръвта в човешкото тяло може да бъде в течно и гъсто състояние. Течната консистенция на кръвта ви позволява да изпълнявате няколко функции, включително защита на тялото от излагане на инфекциозна среда, обмен на витамини и минерали, транспортиране на кислород до всички органи и системи и поддържане на нормална телесна температура.

За Нас

Диабетът е често срещана патология, проявява се от повишена захар и се нуждае от помощта на лекарите. В допълнение към традиционното лечение с лекарства, с болестта е необходимо да се спазват хранителните стандарти, редовно да се измерва стойността на захарта.