Левкоенцефалопатия - какво се случва, ако миелинът е унищожен? Как да спрем този процес?

Вирусните, автоимунните и съдовите заболявания на мозъка често са придружени от разрушаването на нервните влакна и загубата на най-важните функции на органите. Така че, прогресиращата левкоенцефалопатия се характеризира с увреждане на мембраните на процесите на невроните и постепенна дегенерация на централната нервна система. Това е рядка патология, която се формира при пациенти с намален имунитет..

Има и други механизми на увреждане на нервната система. Съдовата енцефалопатия реагира добре, но ако се открие вирусна инфекция на централната нервна система, прогнозата е лоша.

Класическа левкоенцефалопатия

Прогресиращата мултифокална левкоенцефалопатия е рядко инфекциозно заболяване, характеризиращо се с постепенното унищожаване на миелиновите обвивки на нервите и нарушените функции на централната нервна система. Патологичните промени в мозъка са причинени от активирането на човешки полиомавирус тип 2, което се проявява при пациенти с намален имунитет. При 85-90% от хората този вирус присъства в тъканите, но не се проявява по никакъв начин. Разработването на цялостно лечение все още е на етап експерименти и системни изследвания, така че днес болестта има неблагоприятна прогноза.

Преди откриването на вируса на човешката имунодефицитност се смяташе, че фокалната левкоенцефалопатия е диагностицирана при приблизително един пациент от 100 000 души. Към края на 20 век случаите на откриване на болестта стават по-чести. На този етап лекарите са установили връзка между имунодефицит, свързан с HIV инфекция, и активиране на полиомавирус в мозъчната тъкан. ХИВ и СПИН се откриват при 90% от пациентите, страдащи от левкоенцефалопатия. Останалите 10% от случаите на заболяването са свързани с други имунодефицитни състояния и автоимунни патологии..

Заболяването се проявява чрез неврологични и психични симптоми. Много пациенти с левкоенцефалопатия страдат от психични разстройства. Постепенното прогресиране на заболяването води до развитие на мускулна парализа. Съществуващите методи на терапия дават възможност за забавяне на патологичния процес и облекчаване на някои симптоми, но в 50% от случаите инфекцията завършва със смъртта на пациентите.

Защо е необходим миелин?

Мозъкът се образува от неврони, техните процеси и спомагателни клетки. Това е най-важният регулаторен орган, необходим за поддържане на жизнените функции на организма и съзнателна дейност. Невроните, които образуват подкоровите ядра и мозъчната кора, имат дълги процеси (аксони), които провеждат импулси към други части на мозъка и отдалечени части на тялото. Използвайки аксони, всички отдели на централната нервна система комуникират помежду си, поради което се поддържа координация в работата. В този случай нормалното предаване на импулс по протежение на процесите е невъзможно без специална обвивка.

Миелиновата обвивка е протеиново-липиден комплекс, който покрива процесите на невроните в централната нервна система. Глиалните клетки образуват миелин. Тази структура е необходима за електрическата изолация на аксоните и бързото провеждане на сигнала. Миелиновите обвивки са много важни за бързото регулиране на двигателната активност и поддържането на когнитивните способности, включително емоционален контрол, памет и интелигентност..

Типична структура на невроните

Демиелинизацията е процес на разрушаване на миелиновата обвивка на невроните. Такова усложнение е характерно за инфекциозни и автоимунни заболявания, включително левкоенцефалопатия. Унищожаването на изолационната обвивка води до факта, че електрическите импулси започват да се разпространяват в нервите бавно. Появяват се различни неврологични разстройства, които засягат съзнателната активност и общата регулация на организма.

Други видове

Унищожаването на бялото вещество на мозъка се наблюдава при други патологични състояния..

  • Малката фокална левкоенцефалопатия е лезия на определени участъци от бялото вещество на мозъка, която възниква поради недостатъчно кръвоснабдяване на органа. Заболяването се диагностицира главно при възрастни мъже и жени, страдащи от артериална хипертония и атеросклероза..
  • Перивентрикуларна левкоенцефалопатия. Патологията се характеризира с едновременно увреждане на бялото и сивото вещество на мозъка. Открива се при възрастни хора с нарушена мозъчна циркулация и при деца, засегнати от вътрематочна или раждаща хипоксия.
  • Обратната обратима левкоенцефалопатия е тежко неврологично разстройство в резултат на бъбречно заболяване, понижен имунитет и лечение с кортикостероиди.
  • Левкоенцефалопатия с натрупване на лактат е рядък вид заболяване. Миелинът се унищожава в основата на мозъка и в структурите на гръбначния мозък.

Други класификации се базират на зоната на възникване на патологични промени и клиничните прояви на заболяването. И така, левкоенцефалопатията на фронталните лобове се отразява негативно върху съзнателната активност на човек.

Причини за образуването

Патологичните промени в мозъка, характерни за класическата левкоенцефалопатия, настъпват по време на първоначалната инфекция или реактивация на човешкия полиомавирус тип 2 в организма. Основното условие за формирането на болестта е намаляване на имунитета. Обикновено защитните системи на организма не позволяват на вируса да покаже свойствата си, следователно, инфекциозният агент в неактивна форма се съхранява в бъбреците, далака и други органи. В случай на имунодефицит, полиомавирусът се активира като опортюнистична инфекция.

Други видове заболявания са свързани с нарушени функции на сърдечно-съдовата система. И така, съдовата левкоенцефалопатия е дегенеративно заболяване на мозъка, характеризиращо се с постепенна лезия на бяло и сиво вещество на фона на нарушен приток на кръв. Това е отделна патология, която може да се отдаде на видовете дисциркулаторна енцефалопатия.

Причини за активиране на вируса:

  1. Инфекция с човешки имунодефицитен вирус. Вирусите постепенно унищожават голям брой имунокомпетентни клетки, в резултат на което механизмът на ограничаване на опортюнистичните инфекциозни агенти е нарушен. Дифузната левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от хората със СПИН.
  2. Вродена имунодефицит. Това е синдром на Di Georgi, атаксия-телеангиектазия и други наследствени патологии, характеризиращи се с намален имунитет и вродени аномалии. При тази етиология често се открива левкоенцефалопатия при деца.
  3. Нарушение на хематопоетичните и имунните функции в хемобластозите. Онкологичните заболявания на костния мозък и други структури, които формират компонентите на имунната система, повишават риска от демиелинизиращи процеси.
  4. Автоимунните разстройства са заболявания, при които защитните системи на организма започват да атакуват здравите тъкани. Заболяването се среща при пациенти, страдащи от системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и други патологии на имунитета. Автоимунната левкоенцефалопатия също се появява с агресивна имуносупресивна терапия.

По този начин образуването на левкоенцефалопатия може да се дължи на нарушение на имунния контрол на организма или недостатъчно кръвоснабдяване на невроните..

Информация за вирус

Семейството на полиомавирусите (Polyomaviridae) е описано през втората половина на 20 век. Първоначално тези инфекциозни причинители са открити при птици и бозайници, но по-късно учените доказаха опасността от някои видове вируси за хората. Полиомавирусите могат не само да засегнат структурите на нервната система, но и да повишат риска от туморен растеж.

Клинично значими видове вируси:

  • човешки полиомавирус от първи тип - засяга бъбреците и дихателната система, често се активира след трансплантация на органи;
  • човешки полиомавирус от втори тип - унищожава бъбреците, далака и мозъчната структура, причинява левкоенцефалопатия;
  • човешки полиомавирус тип 5 - патоген, свързан с рядък вид рак на кожата.

До 80% от хората се заразяват с вируса в детска възраст. Източникът на инфекция може да бъде всеки човек с носител на полиомавирус или остра инфекция. Патогените се предават чрез въздушни капчици. Ако имунодефицитът не се прояви, вирусни частици не се проявяват по никакъв начин и остават в тъканите през целия живот на човек.

Рискови фактори

Лекарите знаят рисковите фактори за появата на заболяването, свързано с начина на живот, индивидуалната и семейната история на пациентите. Тези признаци увеличават вероятността от разстройство, но не причиняват директно образуването на инфекция или съдово заболяване.

Основни рискови фактори:

  1. Медикаменти за множествена склероза. При лечението на това демиелинизиращо заболяване понякога се използват лекарства, които увеличават риска от активиране на полиомавирус.
  2. Патологични състояния, придружени от стесняване на лумена на артериите и увреждане на хороидеята. Това е отлагането на мастни плаки в кръвоносните съдове (атеросклероза), високо кръвно налягане и вродени малформации.
  3. Трансплантация на органи, последвана от имуносупресивна терапия. Защитата на организма отслабва и инфекцията започва да засяга мозъка.
  4. Автоимунни и имунодефицитни състояния при близки роднини на пациента.
  5. Късно започване на лечение за ХИВ инфекция и вродени аномалии.
  6. Използването на химиотерапия за лечение на рак. Цитостатичните лекарства влияят негативно върху функцията на червения костен мозък и намаляват имунитета.

Навременното откриване на рискови фактори играе важна роля в превенцията на заболяването.

Симптоми

Класическата форма на заболяването причинява неврологични нарушения в рамките на няколко дни след активиране на полиомавируса. За разлика от други инфекции на ЦНС, прогресиращата левкоенцефалопатия не се проявява чрез церебрални и менингиални симптоми. Инфекциозните агенти засягат предимно структурите, отговорни за поддържането на когнитивните способности. По-късно възникват двигателни нарушения. Унищожаването на бялото вещество на мозъка с исхемичен характер също влияе върху интелекта и личността, обаче, патологичните промени се развиват много по-бавно. Деменцията се диагностицира няколко години след началото на заболяването..

Симптоми и признаци:

  • немотивирани промени в настроението;
  • раздразнителност, агресия;
  • намалена зрителна острота;
  • апатия и увреждане;
  • упорита параноя;
  • намалена интелигентност;
  • увреждане на паметта;
  • затруднения при обучение;
  • мускулна слабост;
  • нарушение на походката.

Вирусната левкоенцефалопатия има по-агресивен курс. Почти всеки втори пациент има психични разстройства. В случай на съдова патология на преден план излизат когнитивните промени, характерни за деменцията.

С кой лекар трябва да се свържа

Диагностиката и лечението на различни видове енцефалопатия се извършват от невролози. По време на първоначалното назначаване лекарят ще пита пациента за оплаквания и ще изследва анамнестични данни, за да идентифицира рискови фактори за заболявания на централната нервна система. Тогава се извършва общо неврологично изследване, включително оценка на рефлекторната активност. Неврологът обръща внимание на походката и цялостната мускулна координация на пациента.

В първичната диагноза може да участва психотерапевт. Лекар в този профил идентифицира психични разстройства, характерни за енцефалопатия и оценява степента на когнитивно увреждане. Тежестта на интелектуалните и емоционалните промени показва етапа на патологичния процес. Окончателната диагноза може да бъде поставена само след инструментални и лабораторни изследвания.

Установяване на диагноза

Диагностика на вирусна левкоенцефалопатия

Визуални и лабораторни изследвания са необходими за откриване на неврологично разстройство с инфекциозен характер. Важно е да се изключат други заболявания със сходни симптоми и усложнения..

  • Магнитният резонанс е високо информативно визуално изследване, което ви позволява да оцените подробно състоянието на всички части на мозъка. В изображенията можете да намерите различни огнища на загуба на миелин в бялото вещество и ядра на органа. Веднага се изключва левкоенцефалопатия със съдов произход.
  • Тъканна биопсия. С помощта на краниотомия и пункция лекарят получава малка проба тъкан от увредената област на органа. Хистологичното изследване на материала ви позволява да потвърдите диагнозата..
  • Търсене на вирусни частици в цереброспиналната течност с помощта на полимеразна верижна реакция (PCR). Това е точно лабораторно изследване, насочено към намиране на активна инфекция. За теста се извършва лумбална пункция..
  • Офталмологични прегледи, насочени към оценка на зрителната острота и търсене на специфични аномалии, характерни за заболяването.

Основните признаци на заболяването могат да се видят на ЯМР. Необходими са клинични изследвания за оценка на тежестта на състоянието..

Диагностика на съдова левкоенцефалопатия

Този вид увреждане на мозъка се открива с помощта на други инструментални изследвания. Неврологът трябва да оцени състоянието на мозъчните съдове.

  • Ултразвукова диагностика на съдовете на главата и шията - безопасен визуален преглед, необходим за оценка на ефективността на централната нервна система.
  • Магнитно-резонансна ангиография. С помощта на томограф невролог получава триизмерни изображения на артерии и вени от различни части на мозъка. МР признаци на съдова левкоенцефалопатия са представени главно от огнища на исхемия и невронална дегенерация.
  • Изследването на сърдечно-съдовата система с помощта на електрокардиография, ежедневно наблюдение на ЕКГ и ултразвук.

За да се изясни състоянието на съдовете, може да се предпише консултация с кардиолог. Извършва се и офталмологичен преглед..

Методи за лечение

Мултифокалната левкоенцефалопатия с вирусен характер не може да се лекува. Има само поддържащи схеми на лечение, които забавят прогресията на заболяването. На пациентите се предписват невропротективни лекарства. Ако болестта е възникнала по време на лечението на автоимунни патологии, кръвта се почиства (плазмафереза). Напоследък има данни за ефективността на някои антипсихотици и антидепресанти при лечението на болестта, но проучванията на такава терапия все още не са приключили..

Съдовата левкоенцефалопатия може да се коригира с лекарства. Лекарите подбират лекарства, които пряко влияят върху механизма на заболяването. Необходимо е да се възстанови кръвообращението в централната нервна система и да се премахнат негативните фактори, включително високо кръвно налягане и атеросклероза. Ако се открият структурни патологии на големи артерии, се извършва операция.

Лекарствени рецепти за съдова патология:

  • блокери на калциевите канали и антагонисти на адренорецепторите за подобряване на кръвообращението в тъканите;
  • антитромбоцитни средства за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци в артериите и вените;
  • невропротективни лекарства, включително ноотропи, витамини и минерали.

Схемата на лекарствената терапия за първични сърдечно-съдови заболявания се избира от кардиолог. Пациентите с артериална хипертония трябва постоянно да следят кръвното налягане и да спазват диета. При всяка форма на енцефалопатия трябва да спрете да пиете алкохол и да пушите. Прекомерното упражнение също може да влоши състоянието..

Колко живеят с тази диагноза

Вирусната левкоенцефалопатия се характеризира с изключително лоша прогноза. Всеки втори пациент изпада в кома и умира няколко месеца след появата на патологични промени. Важно е да се има предвид, че до 90% от пациентите страдат от СПИН или вродена имунодефицит, следователно прогнозата зависи и от съпътстващите заболявания. Качеството на живот на оцелелите пациенти е значително нарушено поради когнитивни и неврологични усложнения.

Съдовото увреждане на мозъка не е толкова опасно. Адекватната лекарствена терапия дава възможност да се забави развитието на болестта и значително да се подобри състоянието. При редовен прием на лекарства, предписани от лекаря и правилния начин на живот, пациентите живеят пет или повече години след поставянето на диагнозата. Ако в допълнение към основната патология пациентът е диагностициран с инсулт и деменция, прогнозата е лоша.

Синдром на задната обратима енцефалопатия

Синдром на обратна обратима енцефалопатия
СинонимиСиндром на обратна задна левкоенцефалопатия (RPLS)
Синдромът на задната обратима енцефалопатия е видим при магнитно-резонансно изображение като няколко кортикално-подкортикални области на Т2-претегления хиперинтензивен (бял) сигнал, включващ двустранни окципитални и париетални лобове и PONS.
специалностневрология

Синдромът на обратна обратима енцефалопатия (PRES) е синдром, характеризиращ се с главоболие, объркване, конвулсии и загуба на зрение. Това може да се случи поради редица причини, главно злокачествена хипертония, еклампсия и някои медицински процедури. При магнитно-резонансно изображение (MRI) на мозъка се вижда областта на оток (оток). Симптомите обикновено изчезват след определен период от време, въпреки че понякога остават зрителните промени. За първи път е описан през 1996г..

съдържание

Знаци и симптоми

Типичните симптоми на PRES, изброени според разпространението, включват промени в психичния статус (енцефалопатия), припадък и главоболие. По-рядко може да има зрително увреждане, фокални неврологични симптоми и епилептичен статус.

каузи

Видими фактори играят роля в патогенезата на PRES, включително лекарства, които потискат функцията на имунната система (имуносупресори), бъбречна недостатъчност, еклампсия, тежко високо кръвно налягане, системен лупус еритематозус и кръвоизлив след раждането.

диагностика

Диагнозата обикновено е клинично с магнитно-резонансно изображение на мозъка, което често разкрива хиперинтензивност при Т 2 -претеглени рендери. Описани са три модела: превъзходна фронтална бразда, доминираща парието-окципитална и холохемисферна водоразделна зона.

лечение

Лечение на PRESA в зависимост от причините за него. Антиепилептичните лекарства също могат да бъдат подходящи..

прогноза

В много случаи вземете решение в рамките на 1-2 седмици да контролирате кръвното налягане и да премахнете провокиращия фактор. Въпреки това, в някои случаи те могат да продължат с трайно нарушение на неврологичните под формата на визуални промени и припадъци сред други. Макар и рядка, смъртта може да настъпи с прогресиращ мозъчен оток (мозъчен оток), компресия на мозъчния ствол, повишено вътречерепно налягане или изтегляне в мозъка (интрацеребрален кръвоизлив). PREZ може да се появи в 5-10% от случаите; това се случва най-често в случаи, утаени от хипертония, за разлика от други фактори (лекарства и др.).

епидемиология

Броят на случаите на PRES, които се случват всяка година, не е известен. Това може да е малко по-често при жените..

Световна медицина

Симптоми на заболяването

Признаците на левкоенцефалопатия се развиват постепенно. В началото пациентът има разсеяност, неудобство, безразличие, плачливост, затруднения с произношението на думите, намалена умствена ефективност.

При липса на необходимото лечение на този етап пациентът ще страда от психоневроза, припадъци, тежка деменция.

Необходимо е да се консултирате със специалист със следните симптоми:

  1. Слабост в мускулите на крайниците и намалена чувствителност.
  2. Реч и зрителни увреждания.
  3. Изтръпване на различни части на тялото.
  4. Рефлекторно разстройство при поглъщане.
  5. Уринарна инконтиненция.
  6. Пристъпи на епилепсия.
  7. Главоболие и гадене.
  8. Интелектуално увреждане и лека деменция.

Всички тези явления показват, че е засегната централната нервна система и нарушенията прогресират много бързо. В това състояние е трудно човек да разбере, че е болен, затова роднините трябва да обърнат внимание на това.

Най-често развитието на левкоенцефалопатия се придружава от постепенно увеличаване на клиничната картина. Сред основните прояви могат да се разграничат разсеяност, неудобство и апатия. Човек става тромав и сълзлив. По правило има намаление на умствената ефективност. Сънят постепенно се нарушава, възниква раздразнителност и мускулна хипертоничност.

Сред основните прояви на левкоенцефалопатия може да се разграничи разсеяността. Пациентът има намален кръг от интереси и трудно може да произнася сложни думи. Ако лечението не се започне навреме, тогава има развитие на психоза и невроза. Появява се тежка деменция и се появяват спазми..

Развитието на клиничната картина:

  • Нарушена координация на движенията и нестабилна походка, поява на силна слабост в крайниците;
  • Възможна едностранна парализа на долните или горните крайници;
  • Има нарушение на речевите и зрителните функции;
  • Появяват се скотоми и хипестезия;
  • Интелигентността намалява и се появява объркване;
  • Има лека степен на деменция и хемианопсия;
  • Пациентът страда от дисфагия, уринарна инконтиненция и епипротал.

Фокалните неврологични симптоми прогресират доста бързо. Пациентът може да има псевдобулбарен и паркинсонов синдром. Когато се разглеждат почти във всички случаи, се забелязват провали в интелектуално-мнестичните функции.

Пациентът страда от постурална нестабилност. Нарушенията от психиката се съчетават с постоянно безпокойство, гадене, главоболие и изтръпване на крайниците.

Почти във всички случаи пациентите не възприемат, че се нуждаят от помощ, затова роднините обикновено ги водят на лекар.

Сред основните прояви на левкоенцефалопатия може да се разграничи разсеяността..

[color-box color = ”green”] Обърнете внимание! Пациентът има намален кръг от интереси и трудно може да произнася сложни думи. Ако лечението не се започне навреме, тогава има развитие на психоза и невроза. Появява се брутна деменция и се появяват конвулсии. [/ Color-box]

Прогноза за левкоенцефалопатия

Преди да се постави диагноза, трябва да се направи пълно изследване. За това е необходимо специалист да изследва мозъка с помощта на специално оборудване. Използват се следните диагностични методи:

  • Магнитен резонанс;
  • CT сканиране;
  • електроенцефалография;
  • dopplerography.

Възможно е да се провеждат изследвания, използвайки инвазивни методи за изследване на мозъчната тъкан. Те включват биопсия и лумбална пункция. Събирането на материал може да доведе до усложнения, тъй като е свързано с директно проникване в мозъчната тъкан. Лумбалната пункция се извършва, когато е необходимо вземане на проба от цереброспинална течност..

Ако се подозира вирусна инфекция или наличието на генни мутации, може да се предпише PCR диагностика (метод на полимеразна верижна реакция). За целта в лабораторията се изследва ДНК на пациента, извлечена от кръвта му. Точността на диагнозата е доста висока - около 90%..

Най-често причината за развитието на левкоенцефалопатия може да бъде състояние на остра имунодефицит или на фона на инфекция с човешки полиомавирус.

ХИВ инфекция и СПИН; злокачествени заболявания на кръвта (левкемия); хипертонична болест; имунодефицитни състояния по време на терапия с имуносупресори (след трансплантация); злокачествени новообразувания на лимфната система (лимфогрануломатоза); туберкулоза; злокачествени новообразувания на органи и тъкани на целия организъм; sarcidosis.

Левкоенцефалопатията на мозъка се характеризира с развитието на нарушения на бялото вещество на мозъка. Първоначално това заболяване се описва като съдова деменция. Най-често това заболяване се среща при хора в напреднала възраст.

Какво е мозъчна левкоенцефалопатия? Това е прогресиращо заболяване, обикновено хронично. С течение на времето патологичните промени са придружени от появата на деменция.

Пълното унищожаване на нервните клетки става поради нарушения в процесите на снабдяване с кислород и кръвоснабдяване. Тези фактори допринасят за развитието на микроангиопатия, която е изпълнена с промяна в плътността на бялото вещество. Това състояние показва, че има нарушения в процесите на кръвообращение в организма..

Заболяването може да се прояви в няколко разновидности. В съответствие с формата на патологичния процес се предписва лечение.

Малък фокален (съдов произход)

При съдова левкоенцефалопатия на мозъка се появява бавна лезия на мозъчните полукълба, което е придружено от появата на клинични симптоми. Тази форма на заболяването се появява на фона на хипертония, придружена от скокове на кръвното налягане.

Рисковата група включва мъже на възраст над 55 години. По принцип болестта се среща при онези хора, чиито роднини също са имали подобни нарушения. Патологичните промени от бялото вещество с течение на времето водят до сенилна деменция.

Прогресиращата съдова левкоенцефалопатия се появява на фона на следните причини:

  • Атеросклерозата. Наличието на липидни плаки е сериозна пречка за движението на кръвта в областта на мозъчните артерии..
  • Диабет. Допринася за сгъстяването на кръвта и съответно за трудността на нейното движение.
  • Патология на гръбначния стълб. Тя възниква поради травма или вродени фактори и е причина за недостатъчно снабдяване на мозъка с хранителни вещества и кислород..

Какво е малка фокална левкоенцефалопатия от съдов произход? Това са последиците от наднорменото тегло, злоупотребата с алкохол и тютюнопушене, хранителните разстройства и липсата на физическа активност. Наличието на рискови фактори изисква предотвратяване на развитието на патологични нарушения, докато се появят симптоми на заболяването.

За съжаление е невъзможно напълно да се излекува болестта. Трудно е да се установи продължителността на живота на пациенти с такава диагноза, според статистиката, при липса на терапевтично лечение, възрастен човек живее не повече от 6 месеца. Антивирусното лечение може да удължи живота до две до три години или повече, ако мозъчната структура не е била силно засегната. Разбира се, фатален изход може да настъпи по-рано, ако това е бебе, което е получило ужасно заболяване от раждането си..

Левкоенцефалопатията на мозъка е патологичен процес, при който страда бялото вещество и постепенно се развива деменцията. Различни фактори могат да причинят този проблем. Най-често развитието на левкоенцефалопатия се случва в мозъка на възрастните хора.

Лекарства, които могат да спрат развитието на болестта в момента не съществуват.

описание

Левкоенцефалопатията е заболяване, характеризиращо се с постоянни разрушения в мозъка на бялото вещество. Заболяването се развива бързо и почти винаги води до смърт..

Патологията е описана за първи път от Лудвиг Бинсунгер през 1964 г., затова понякога се нарича болест на Бинсунгер.

Причини

Обичайно е да се разграничават 3 основни причини, водещи до левкоенцефалопатия. Това е хипоксия, постоянно високо кръвно налягане и вируси. Следните заболявания и състояния провокират появата му:

  • ендокринни нарушения;
  • хипертония;
  • атеросклероза;
  • злокачествени тумори;
  • туберкулоза;
  • ХИВ и СПИН;
  • патология на гръбначния стълб;
  • генетичен фактор;
  • лоши навици;
  • нараняване при раждане;
  • прием на лекарства, които намаляват имунния отговор на организма.

Провокиращият ефект на вредните фактори води до демиелинизация на снопове нервни влакна. Бялото вещество намалява в обем, омекотява, променя структурата си. В него се появяват кръвоизливи, лезии, кисти.

Често демиелинизацията се причинява от полиомавируси. В неактивно състояние те постоянно присъстват в човешкия живот, персистират в бъбреците, костния мозък, далака. Отслабването на имунната система води до активиране на вируси. Белите кръвни клетки ги пренасят до централната нервна система, където намират благоприятна среда в мозъка, се заселват в него и го унищожават.

Обикновено само бялото вещество претърпява необратими промени. Има обаче доказателства, че вероятно перивентрикуларната форма на левкоенцефалопатия също води до увреждане на сивото вещество.

класификация

Определянето на основната причина за патологията и естеството на нейния ход ни позволява да различаваме няколко вида левкоенцефалопатия.

Discirculatory

Основната причина за появата и развитието на малка фокална левкоенцефалопатия със съдов произход е увреждане на съдовете на мозъка, причинено от хипертония, травма, поява на атеросклеротични плаки, ендокринни заболявания и заболявания на гръбначния стълб. Нарушава се кръвообращението поради сгъстяване на кръвта и запушване на кръвоносните съдове. Влошаващият фактор е алкохолизмът и затлъстяването. Смята се, че болестта се развива в присъствието на утежняващи наследствени фактори..

Тази патология се нарича още прогресираща съдова левкоенцефалопатия. Първо се появяват малки огнища на съдови лезии, след това те се увеличават по размер, което кара пациента да се влоши. С течение на времето се увеличават признаци на патология, които са забележими за другите. Паметта се влошава, интелигентността намалява, възникват психоемоционални разстройства.

Пациентът се оплаква от гадене, главоболие, постоянна умора. Съдовата малка фокална енцефалопатия се характеризира с скокове на налягане. Човек не може да преглъща, трудно дъвче храна. Има тремор, който отличава болестта на Паркинсон. Загуба на способността да се контролира уринирането и движенията на червата.

Фокалната енцефалопатия със съдов произход се регистрира главно при мъжете след 55 години. Преди това това нарушение беше включено в списъка на ICD, но по-късно беше изключено..

Основната характеристика на този вид нарушение е появата на голям брой лезии. Причинява се възпаление на човешкия полиомавирус 2 (JC polyomavirus). Среща се при 80% от жителите на света. В латентно състояние живее в организма няколко години, но когато отслабеният имунитет се активира и, влизайки в централната нервна система, причинява възпаление.

Факторите, провокиращи заболяването, са СПИН, ХИВ инфекция, продължителна употреба на имуносупресори и лекарства, предназначени за лечение на рак. Прогресиращата мултифокална енцефалопатия се диагностицира при половината пациенти със СПИН и 5% от хората с ХИВ инфекция..

Мултифокалната левкоенцефалопатия не се лекува. За подобряване състоянието на пациента се премахват лекарства, които потискат имунитета. Ако болестта е причинена от трансплантация на органи, тя трябва да бъде отстранена..

перивентрикуларните

Левкопатията на мозъка при дете се причинява от хипоксия, възникнала по време на раждане. Инструменталните методи за диагностика ви позволяват да видите области на тъканна смърт, главно в близост до церебралните вентрикули.

Перивентрикуларните влакна са отговорни за двигателната активност и тяхното увреждане води до церебрална парализа. Огнищата на лезията възникват симетрично, в особено тежки случаи се намират във всички централни области на мозъка.

Поражението се характеризира с преминаването на 3 етапа:

  • поява;
  • развитие, водещо до структурни промени;
  • образуване на киста или белег.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия се характеризира с 3 степени на заболяването. Лека степен се характеризира с лека тежест на симптомите. Обикновено те преминават седмица след раждането. За средна степен е характерно повишаване на вътречерепното налягане, възникват конвулсии. С тежко дете е в кома.

Симптомите не се появяват веднага, някои от тях могат да бъдат забелязани само 6 месеца след раждането на бебето. Най-често парезата и парализата привличат вниманието. Страбизъм, летаргия, хиперактивност.

Лечението включва масаж, физиотерапия, специални упражнения.

Основната причина за това заболяване са генни мутации, които инхибират синтеза на протеини. Най-често се появява при деца, главно на възраст между две и шест години. Провокиращите фактори включват интензивен психически стрес, причинен от травма или тежко заболяване..

  • ХИВ инфекция и СПИН;
  • злокачествени заболявания на кръвта (левкемия);
  • хипертонична болест;
  • имунодефицитни състояния по време на терапия с имуносупресори (след трансплантация);
  • злокачествени новообразувания на лимфната система (лимфогрануломатоза);
  • туберкулоза;
  • злокачествени новообразувания на органи и тъкани на целия организъм;
  • sarcidosis.
  • хипертонична болест;
  • захарен диабет и други нарушения на ендокринните функции;
  • атеросклероза;
  • наличието на лоши навици;
  • наследственост.
  • получаване на съвет от невролог а, както и от специалист по инфекциозни заболявания;
  • електроенцефалография;
  • провеждане на компютърна томография на мозъка;
  • провеждане на магнитен резонанс на мозъка;
  • За да се открие вирусен фактор, се извършва диагностична биопсия на мозъка..

Какво е мозъчна левкоенцефалопатия, колко живеят с болестта

С развитието на мултифокална прогресираща левкоенцефалопатия, съдова и перивентикуларна форма на заболяването, се изисква цялостна диагноза, която включва следните процедури:

  • Консултация и визуален преглед при уговорена среща с невролог;
  • Тестове за ограда: кръв, определяне на нивото на наркотични вещества и алкохол;
  • Доплерография, ЯМР, КТ, ЕЕГ;
  • PCR, мозъчна биопсия и лумбална пункция.

Диференциална диагноза МРТ-индексите на съдово увреждане на мозъка са уместни само във връзка с клинични данни. Липсата на съдово увреждане на мозъка според MRI показва срещу съдовата етиология на деменцията Диагностични критерии за съдова деменция в съответствие с ICD-10

1. Диагнозата синдром на деменция
2. Неравномерно увреждане на по-високите мозъчни функции с по-трудно положение на някои когнитивни сфери и относителна безопасност на други
3. Признаци за фокално мозъчно увреждане, поне едно от следните:
• едностранна спастична пареза на крайниците;
• анизорефлексия;
• Бабински симптом;
• псевдобулбарна парализа.
4. Анамнестични, клинични или инструментални признаци на съдово увреждане на мозъка, което е в основата на деменцията.

Невровизуални диференциални диагностични критерии

1. Инфаркти в областта на васкуларизация на големи съдове
• двустранни инфаркти в басейна на предните мозъчни артерии;
• сърдечен удар в басейна на задната церебрална артерия;
• инфаркт на темпорално-темпоралната и темпорално-окципиталната асоциативни зони;
• инфаркт на предната фронтална и париетална зона на съседното кръвоснабдяване.
2. Прогресивна съдова левкоенцефалопатия
• пропуски в областта на базалните ганглии и в бялото вещество на челните лобове;
• двустранни таламични инфаркти;
• забележими промени в бялото вещество (най-малко 25% от обема на бялото вещество).
камерна експанзия, предимно латерална, в по-малка степен - разширяване на субарахноидното пространство на мозъчните полукълба.

Вземете консултация за медицински туризъм ×

Лечение в чужбина

Заявление за медицински туризъм

Какво е по-удобно да се свържа с вас?

Въведете своя телефонен номер или имейл адрес Изпратете заявка за медицински туризъмМедицински туризъм

хораЖени
възраст,
години
0-11-33-1414-2525-4040-60600-11-33-1414-2525-4040-6060
Количество
болен
0.14.20.14.2

Левкоенцефалопатията е заболяване, характеризиращо се с увреждане на бялото вещество на подкорковите структури на мозъка.

Тази патология е описана от самото начало като съдова деменция.

Най-често подобно заболяване засяга възрастни хора.

Сред разновидностите на болестта можем да различим:

  1. Малка фокална левкоенцефалопатия със съдов произход. Тъй като по своята същност е хроничен патологичен процес на мозъчните съдове, това води до постепенно увреждане на бялото вещество на мозъчните полукълба. Причината за развитието на тази патология е постоянното повишаване на кръвното налягане и хипертонията. Рисковата група за заболеваемост включва мъже над 55 години, както и хора, които имат наследствена предразположеност. С течение на времето подобна патология може да доведе до развитие на сенилна деменция..
  2. Прогресивна мултифокална енцефалопатия. Под тази патология се разбира вирусна лезия на централната нервна система, в резултат на което има постоянна резолюция на бялото вещество. Импулс за развитието на болестта може да даде на организма имунодефицит. Тази форма на левкоенцефалопатия е една от най-агресивните и може да доведе до смърт.
  3. Перивентрикуларна форма. Това е поражение на подкоровите структури на мозъка, на фона на хронично кислородно гладуване и исхемия. Любимо място за локализиране на патологичния процес при съдова деменция са мозъчният ствол, мозъчният мозък и полукълба, които са отговорни за двигателната функция. Патологичните плаки са разположени в подкорковите влакна и понякога в дълбоко разположени слоеве от сиво вещество.

Основни симптоми

Основните симптоми на заболяването ще съответстват на клиничната картина на поражението на определени мозъчни структури.

Сред най-характерните симптоми на тази патология могат да бъдат разграничени:

  • нарушена координация на движенията;
  • отслабване на двигателната функция (хемипареза);
  • нарушена речева функция (афазия);
  • появата на трудности при произношението на думите (дизартрия);
  • намалена зрителна острота;
  • намалена чувствителност;
  • намалени интелектуални способности на човек с увеличаване на деменцията (деменция);
  • замъглено съзнание;
  • лични промени под формата на различия в емоциите;
  • нарушение на акта на преглъщане;
  • постепенно увеличаване на общата слабост;
  • не се изключват епилептични припадъци;
  • постоянно главоболие.

Тежестта на симптомите може да варира в зависимост от имунния статус на човека. При хора с по-малко имунокомпрометирани симптоми симптоматичната картина на заболяването може да липсва..

Един от първите признаци на заболяване е появата на слабост в един или всички крайници едновременно..

Лабораторните методи за диагностика включват метода PCR, който ви позволява да откриете вирусна ДНК в мозъчните клетки.

Този метод се е доказал само от най-добрата страна, тъй като информационното му съдържание е почти 95%.

Използвайки PCR диагностика, можете да избегнете директна намеса в мозъчната тъкан под формата на биопсия.

Друг метод е лумбалната пункция, която днес рядко се използва поради ниското си информационно съдържание..

Единственият индикатор може да е леко повишаване на нивото на протеин в цереброспиналната течност на пациента.

Болестта на Хипел-Линдау е сериозно наследствено заболяване, което винаги завършва със смърт. Поддържащите методи за терапия могат да бъдат намерени в статията..

Лечение на множествена склероза с народни средства - ефективни съвети и рецепти за лечение на сериозно заболяване у дома.

Невъзможно е напълно да се възстанови от тази патология, следователно, всички терапевтични мерки ще бъдат насочени към ограничаване на патологичния процес и нормализиране на функциите на подкоровите структури на мозъка.

Като се има предвид, че съдовата деменция в повечето случаи е резултат от вирусна лезия на мозъчните структури, лечението трябва преди всичко да бъде насочено към потискане на вирусния фокус.

Трудността на този етап може да бъде преодоляването на кръвно-мозъчната бариера, през която необходимите лекарствени вещества не могат да проникнат..

За да може лекарството да премине тази бариера, то трябва да има липофилна структура (разтворима в мазнини).

През годините различни лекарства са тествани от медицински специалисти с различна степен на ефективност..

Списъкът на тези лекарства включва:

  • ацикловир;
  • пептид Т;
  • дексаметазон;
  • хепарин;
  • интерферони;
  • цидофовир;
  • топотекан.

Лекарството цидофовир, което се прилага интравенозно, е в състояние да подобри мозъчната дейност.

Лекарството цитарабин е добре установено. С негова помощ е възможно да се стабилизира състоянието на пациента и да се подобри общото му благосъстояние..

Ако заболяването е възникнало на фона на HIV инфекция, трябва да се назначи антиретровирусна терапия (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Често се срещат левкоенцефалопатии с увреждане на мозъчния ствол. Опасността от заболяването се крие във факта, че прогнозата за възстановяване е неблагоприятна и тя може да бъде подобрена с навременното откриване на нарушение и появата на лекарства.

Под общ термин се разбира заболяване, срещу което е засегнато бялото вещество на мозъка.

Фокусите на лезията растат поради нарушаване на кръвообращението в съдовете, инфекция на пациента с вируса.

Заболяването провокира развитието на тежки последици: деменцията прогресира, тежестта намалява или се наблюдава пълна загуба на зрението, възможни са конвулсивни припадъци. Основната опасност е левкоенцефалопатията да не подлежи на медицинско или хирургично лечение. Терапията има палиативен характер, насочена е към подпомагане на благосъстоянието на пациента и удължаване на качеството на живот.

Причината за развитието на болестта може да бъде придобита или вродена имунодефицит или увреждане на организма от полиомавируси.

Списъкът с фактори, провокиращи появата на болестта, може да бъде представен, както следва:

  • СПИН вирус;
  • СПИН;
  • злокачествени онкологични кръвни процеси;
  • артериална хипертония;
  • продължителна употреба на имуносупресори;
  • прехвърлени трансплантации на органи;
  • лимфогрануломатоза;
  • туберкулоза;
  • белодробни лезии;
  • онкологични процеси на злокачествен генезис в организма.
хораЖени
възраст,
години
0-11-33-1414-2525-4040-60600-11-33-1414-2525-4040-6060
Количество
болен
0.14.20.14.2

терапия

Въпреки степента на развитие на съвременната медицина, учените не можаха да намерят ефективен лек за левкоенцефалопатия. Всяка от неговите форми постепенно ще прогресира и напълно ще спре болестта. Курсът на лечение, съставен от невролог, е фокусиран върху поддържането на състоянието на пациента.

Постепенно някои лекарства могат да бъдат напълно отменени или заменени с други лекарства с променена дозировка.

Левкоенцефалопатията е нелечимо заболяване. Но определено трябва да отидете в болницата за подбор на лекарства. Целта на терапията е да забави прогресията на заболяването и да активира мозъчните функции.

Лечението на левкоенцефалопатия е сложно, симптоматично и етиотропно. Във всеки случай той се избира индивидуално.

Вашият лекар може да Ви предпише следните лекарства:

  • лекарства, които подобряват мозъчното кръвообращение (Винпоцетин, Актовегин, Трентал);
  • неврометаболни стимуланти (Фезам, Пантокалцин, Луцетам, Церебролизин);
  • ангиопротектори (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • мултивитамини, които включват витамини от група В, ретинол и токоферол;
  • адаптогени като екстракт от алое, стъкловиден хумор;
  • глюкокортикостероиди, които помагат за спиране на възпалителния процес (Преднизолон, Дексаметазон);
  • антидепресанти (флуоксетин);
  • антикоагуланти за намаляване на риска от тромбоза (Хепарин, Варфарин);
  • с вирусна природа на заболяването се предписват Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • физиотерапия;
  • рефлексология;
  • акупунктура;
  • дихателни упражнения;
  • хомеопатията;
  • фитотерапия;
  • масаж на яката;
  • мануална терапия.

Трудността на терапията е, че много антивирусни и противовъзпалителни лекарства не проникват в BBB, следователно, не влияят на патологични огнища.

Човек не може напълно да се възстанови от левкоенцефалопатия. Въпреки това е наложително да отидете на лекар, който ще предпише поддържаща лекарствена терапия. Тези мерки са необходими, за да се спре развитието на болестта и да се активират мозъчните функции..

Важна информация! Деменцията на съдовия тип е резултат от патологични нарушения на мозъчните структури от вируса. Лечението на левкоенцефалопатия е насочено основно към премахване на възпалителните огнища. В този случай най-трудно е да се преодолее кръвно-мозъчната бариера..

Висока ефективност се дава от антивирусни лекарства, които имат мастноразтворими функции. За съжаление в момента повечето лекарства имат само водоразтворим ефект, което значително усложнява процеса на лечение. Ето защо при левкоенцефалопатия лечението трябва да бъде предписано от опитен специалист, което увеличава шансовете на пациента да спре прогресирането на патологични промени в мозъка.

Какво трябва да бъде храненето след инсулт

Лечението на енцефалопатия, свързано с увреждане на бялото вещество на мозъка, е насочено към премахване на причините, които са го причинили. Терапията включва медикаменти и използване на нелекарствени методи.

За лечение на съдови заболявания, които причиняват енцефалопатия, се използват лекарства за възстановяване на нормалното им функциониране. Те са предназначени да нормализират притока на кръв в мозъчните тъкани, да премахнат пропускливостта на съдовите стени. Ако е необходимо, се предписват разредители на кръвта.

Показано е прилагането на ноотропни лекарства, стимулиращи дейността на мозъка. Препоръчителен прием на витамини, имуностимулиращи лекарства. Нелекарствените методи включват:

  • медицинска гимнастика;
  • масаж;
  • физиотерапия;
  • акупунктура.

Възможна работа с логопеди, психолози, хиропрактици. Възможно е да се увеличи продължителността на живота на пациента, това зависи от интензивността на терапията, общото здравословно състояние на пациента. Но е невъзможно да се излекува напълно патологията.

[color-box color = ”blue”] Важна информация! Деменцията на съдовия тип е резултат от патологични нарушения на мозъчните структури от вируса. Лечението на левкоенцефалопатия е насочено основно към премахване на възпалителните огнища. В този случай най-трудно е да се преодолее кръвно-мозъчната бариера. [/ Color-box]

Препоръчителни лекарства

Тактиките на лечение на болестта са разработени през годините. Експертите са опитали редица лекарства, които имат различна ефикасност в борбата с левкоенцефалопатия:

  • Препарати за подобряване на мозъчното кръвообращение - Кавинтон, Пентоксифилин;
  • Агиопротективни средства - Плавикс, Цинаризин, Курантил;
  • Ноотропни лекарства - Ноотропил, Пирацетам;
  • Антивирусна терапия - Кипферон, Ацикловир;
  • Противовъзпалителни лекарства - "Fragmin", "Heparin";
  • Адаптогени - „Екстракт от алое“, „Стъкловидно тяло“;
  • Витамини А, Е и В;
  • Лекарства с антидепресантни свойства - "Prozac".

Рефлексът и физиотерапията се предписват като мерки за допълване на комплексната терапия. Без съмнение пациентът посещава дихателни упражнения и масажни сесии в зоната на яката. Акупунктурата и мануалната терапия са високо ефективни..

За педиатрични пациенти лекарствената терапия се заменя с физиотерапевтични и хомеопатични лекарства.

Прогноза и превенция

  • Преди полов акт е необходимо да се погрижите за наличието на контрацептив;
  • Трябва да избирате само редовни сексуални партньори, а не да ги сменяте всеки месец;
  • От лошите навици, например, от пушенето на цигари и употребата на наркотици и алкохол, трябва да се изоставят;
  • В диетата трябва да има много зеленчуци и плодове, като е препоръчително да се консумират допълнително витаминни комплекси;
  • Препоръчително е да избягвате стресови ситуации, както и физически и психически стрес..

От левкоенцефалопатия няма лек или надеждни средства за превенция, но спазването на определени правила може да сведе до минимум шансовете за появата му. Ако болестта все пак е възникнала, тогава е необходимо незабавно да се подложите на диагноза и да започнете курс на поддържаща терапия, за да удължите продължителността на живота.

Левкоенцефалопатията на мозъка е патология, при която има лезия на бялото вещество, причиняваща деменция. Има няколко нозологични форми, причинени от различни причини. Общо за тях е наличието на левкоенцефалопатия..

Може да провокира заболяване:

  • вируси
  • съдови патологии;
  • недостатъчно снабдяване с кислород в мозъка.

Други имена за болестта: енцефалопатия, болест на Бинсунгер. Патологията е описана за първи път в края на 19 век от германския психиатър Ото Бинсунгер, който я кръсти в негова чест. От тази статия ще разберете какво е, какви са причините за заболяването, как се проявява, диагностицира се и лекува..

Няма специфична профилактика за левкоенцефалопатия..

За да намалите риска от развитие на патология, трябва да се спазват следните правила:

  • укрепете имунитета си чрез втвърдяване и приемане на витаминно-минерални комплекси;
  • нормализирайте теглото си;
  • да водят активен начин на живот;
  • редовно посещавайте чистия въздух;
  • спрете употребата на наркотици и алкохол;
  • откажете пушенето;
  • Избягвайте случайни полови контакти;
  • в случай на интимна интимност, използвайте презерватив;
  • яжте балансирано, зеленчуците и плодовете трябва да преобладават в диетата;
  • научете как да се справите със стреса;
  • отделете достатъчно време за почивка;
  • избягвайте прекомерното физическо натоварване;
  • в случай на захарен диабет, атеросклероза, артериална хипертония, приемайте лекарства, предписани от лекар, за да компенсирате заболяването.

Всички тези мерки ще намалят до минимум риска от развитие на левкоенцефалопатия. Ако заболяването се появи, трябва да потърсите медицинска помощ възможно най-скоро и да започнете лечение, което ще помогне за увеличаване на продължителността на живота.

Горещо препоръчваме да не се занимавате с самолечение, по-добре е да се консултирате с вашия лекар. Всички материали на сайта са само за справка!

Иван Дроздов 17.07.2017

Левкоенцефалопатията е прогресиращ тип енцефалопатия, наричана още болест на Бинсунгер, която засяга бялото вещество на подкорковите тъкани на мозъка. Заболяването се описва като съдова деменция, по-възрастните хора са най-изложени на нея след 55 години. Поражението на бялото вещество води до ограничаване и последваща загуба на мозъчни функции, след кратък период от време пациентът умира. В ICD-10 болестта на Binswanger присвоен код І67.3.

Предвид факта, че развитието на всяка форма на левкоенцефалопатия се случва на фона на имунодефицит, трябва да се спазват всички възможни мерки за неговото предотвратяване, за да се изключи развитието на болестта. Всеки човек трябва да се грижи за безопасността на защитните сили на организма и да ги засили. Трябва да се предприемат задължителни мерки за предотвратяване на ХИВ и СПИН..

  • Избирателни сексуални партньори и използването на средства, които правят сексуалния контакт безопасен.
  • Теглене на лекарства.
  • Навременното лечение на заболявания, свързани със скокове на кръвното налягане и запушване на кръвоносните съдове.

Няма специална профилактика на болестта на Бинсунгер. Въпреки това е възможно да се сведе до минимум рискът от появата му, ако:

  1. Укрепване на имунитета, приемайте витамини.
  2. Нормализирайте теглото.
  3. Живейте здравословен живот.
  4. Увеличете разходките на открито.
  5. Хранете се правилно.
  6. Избягвайте случаен секс, използвайте презервативи.
  7. При наличие на захарен диабет, хипертония, атеросклероза, приемайте лекарства, предписани от Вашия лекар.

Болестта на Бинсунгер не подлежи на лечение. Смъртоносен резултат настъпва в рамките на няколко месеца след появата на симптомите. За да облекчите състоянието на пациента и леко да подобрите качеството на живот през последните години, можете да използвате лекарства и физиотерапия. Рисковите лица определено трябва да водят здравословен начин на живот..

Разказвайки защо се появява мозъчната левкоенцефалопатия, какви са и какви са последствията от нея, на първо място е необходимо да се спомене сложността на нейната диагноза и лечение. Унищожаването на бялото вещество на мозъка води до сериозни последици, до смърт.

При генетични патологии, които причиняват разрушаване на мозъчната тъкан, е необходимо редовно наблюдение на здравето на пациента. Специални средства за коригиране на дефектни гени не съществуват.

В повечето случаи болестта завършва със смърт. Можете само да забавите прогресията на болестта, като увеличите имунитета на организма и елиминирате външни обстоятелства, които влошават увреждането на мозъка.

Какво е мозъчна левкоенцефалопатия, колко живеят с болестта

Заболяването, в резултат на което бялото вещество на мозъка се влияе от различни фактори, се нарича мозъчна левкоенцефалопатия. Фокалното разрушаване на мозъчната тъкан възниква поради неправилно кръвообращение в съдовете на главата, инфекция на човек с вирус. Развитието на болестта допринася за наследствено предразположение.

Последиците от заболяването са тежки: деменцията се развива, зрението намалява значително и се появяват конвулсивни припадъци. Смъртните случаи се регистрират в повечето случаи..

В зависимост от местоположението на мозъчната лезия, няколко вида левкоенцефалопатия.

Сред другите причини, които могат да повлияят на развитието на левкоенцефалопатия, могат да бъдат разграничени основните:

  • лимфогрануломатоза;
  • СПИН и ХИВ
  • Кръвни заболявания като левкемия;
  • Онкологични патологии;
  • Хипертония (високо кръвно налягане);
  • Ревматоиден артрит;
  • туберкулоза;
  • Използването на моноканални антитела;
  • Саркоидоза;
  • Използването на лекарства с имуносупресивни ефекти, които се предписват след трансплантация на тъкани или органи;
  • Системен лупус еритематозус.

Към днешна дата са класифицирани следните форми на левкоенцефалопатия:

  • Малък фокус. Характеризира се с хронични патологии на мозъчните (мозъчните съдове). Те имат прогресивен курс, така че бялото вещество се уврежда с течение на времето. Малкият фокусен тип левкоенцефалопатия вероятно е от съдов произход, проявява се главно при мъже след 60-годишна възраст, които страдат от хипертония. В допълнение към тях, хората с наследствена предразположеност са включени в рисковата група. В повечето случаи фокалната патология на съдовия генезис оставя определени последици, например деменция (деменция);
  • Прогресивна съдова левкоенцефалопатия от мултифокален (мултифокален) тип. Обикновено това е следствие от ефекта на вирусна инфекция върху нервната система. Поради това явление бялото мозъчно вещество се уврежда. Този процес протича главно на фона на развитието на ХИВ инфекция. Сред последствията от прогресираща мултифокална левкоенцефалопатия може да се разграничи незабавен летален изход;
  • Перивентрикуларна левкоенцефалопатия. Тя възниква поради постоянна липса на хранителни вещества, дължаща се на мозъчна исхемия. Тази форма на патология засяга малкия мозък, мозъчния ствол и подразделенията, които са отговорни за човешкото движение. Проявява се главно при новородени поради хипоксия, възникнала по време на развитието на плода. От най-опасните усложнения може да се разграничи церебрална парализа..

Рискови фактори за развитието на болестта на Бинсунгер (енцефалопатия) са: - персистираща артериална хипертония; AH (артериална хипертония, хипертония); - трайно повишаване на кръвното налягане от 140/90 mm Hg. и по-високи. (наблюдава се при 75-90% от пациентите с тази патология); - артериална хипотония; Артериална хипотония - понижаване на кръвното налягане с повече от 20% от първоначалните / обичайните стойности или в абсолютни цифри - под 90 mm RT. во.

систолно налягане или 60 mmHg средно артериално налягане (при хора в напреднала възраст) - нарушение на циркадния ритъм на кръвното налягане (повишаване или рязко понижаване на кръвното налягане през нощта) при липса на промени от основните артерии на главата (при хора в напреднала възраст).

Описани са семейни случаи на заболяването с появата до 40 години без артериална хипертония. В повече от 80% от случаите болестта дебютира във възрастовия диапазон от 50 до 70 г. Развитието на болестта на Бинсунгер може да бъде причинено от етиологични фактори като амилоидна ангиопатия; Ангиопатията е нарушение на тона на кръвоносните съдове, причинено от нарушение на нервната регулация и проявяващо се от склонност към дистония, преходни спазми и съдова пареза и наследствена церебрална автозомна доминантна ангиопатия; Ангиопатията е нарушение на тонуса на кръвоносните съдове, причинено от нарушение на нервната регулация и проявявам се eesya склонност към дистония, спазми и преходна пареза sosudovs субкортикални инфаркти и левкоенцефалопатия (SADASIL), които (за разлика от по-голямата част от случаите, субкортикална артериосклеротична енцефалопатия) се проявяват в сравнително млада възраст.

Патологията на бялото вещество при болестта на Бинсунгер е артериосклерозата на артериолите и малките артерии (по-малък от 150 микрона в диаметър), изразена от следните фактори: - хипертрофия на мед; - хиалиноза; Хиалиноза - вид протеинова дистрофия, характеризираща се с отлагане на хиалин (полупрозрачно стъклено протеиново вещество с плътна консистенция) тъкани и стени на кръвоносните съдове на различни органи;

- рязко удебеляване на съдовата стена със стесняване на лумена.Предложени са и по-големите артерии с диаметър до 500 µm и цялата микроваскулатура. Морфологична картина на болестта на Бинсунгер: 1. Областите на дифузна лезия на бялото вещество, главно перивентрикуларна (левкоариоза Leukoaraiosis ("перивентрикуларна луминесценция")) е дифузна двустранна промяна в бялото вещество на полукълба на главния мозък под формата на намаляване на неговата плътност, най-често около страничните камери, особено предните им рогове, като правило, открити по време на невроимите (CT, MRI) - "перивентрикуларна луминесценция" или "сияние") с много огнища на непълна некроза, загуба на миелин и частично разпадане на аксиални цилиндри, огнища на енце фалолизиса, дифузен пролиферативен астроцитов.2.

Дифузна спонгиоза Спонгите е ексудативно възпаление на епидермиса, при което серумна течност се натрупва в междуклетъчните пространства на бодливия слой, в резултат на което междуклетъчните празнини се увеличават, по-силно изразени перивентрикуларно. Лакунарни инфаркти в бяло вещество, базални ганглии, зрителни туберкули, основа на моста варолиус, мозъчен мозък 4..

Сгъстяване и хиалиноза Хиалинозата е вид протеинова дистрофия, характеризираща се с отлагане на хиалин (полупрозрачно стъкловидно протеиново вещество с плътна консистенция) в интерстициалната тъкан и стените на кръвоносните съдове на различни малки артериални органи (артериосклероза) в бялото вещество и сивото вещество на базалните ганглии, разширяване на периваскуларните пространства cribroseus "). 5. Хидроцефалия поради намаляване на обема на бялото вещество (заместваща хидроцефалия на фона на атрофия на бялото вещество на мозъка).

При липса на комплексна специална терапия симптомите на съдово разстройство се влошават - интелектуалното разстройство, което се проявява в намаляване на паметта, се превръща в деменция. Мултифокалната енцефалопатия често води до епилептични припадъци, дефекти в речта, до тъпота.

В двигателната сфера се наблюдават и патологични промени - липсата на координация от една страна става широко разпространена. Изтръпването в крайниците се трансформира в пареза или парализа.

Прогресивната левкоенцефалопатия води до появата на:

  • синдром на булбар - нарушение при поглъщане на храна, след това вода;
  • паркинсонов комплекс - треперене на крайниците, затруднено движение;
  • уринарна инконтиненция;
  • чести болки в различни области на главата.

По правило пациентите не са запознати с патологичните промени, които настъпват при тях - съдови процеси в случай на засягане на левкоенцефалопатия, включително и частите на мозъка, които са отговорни за запазването на личността. Роднините извеждат такива хора на специалисти.

Произходът се свързва с постоянно повишаване на кръвното налягане. Най-често това се случва при пациенти в напреднала възраст, които имат колебания в налягането през деня. Рядко болестта на Бинсунгер се диагностицира при липса на тези нарушения. В допълнение, церебрална или амилоидна ангиопатия и други съдови патологии водят до заболяването..

Първите признаци на субкортикална патология се откриват на възраст 55-60 години. Въпреки това, тези, които са генетично предразположени към болестта на Бинсунгер, симптоми на деменция се появяват дори в младежката възраст.

Тези, които са изложени на риск и могат да получат левкоенцефалопатия, трябва да разберат какво представлява. Унищожаването на бялото вещество става поради намаляване на пролуките и увеличаване на дебелината на съдовете на мозъка. Това води до влошаване на кръвоснабдяването и постепенна атрофия на бялото вещество. В него се появяват кръвоизливи, уплътнения. Мозъкът с изчезващото бяло вещество се пълни с течност.

Кодът на болестта ICD 10 е дефиниран като I67.3. При описване на клиничната картина се посочват формите на патологията: малка фокална, прогресираща мултифокална, перивентрикуларна, левкоенцефалопатия с изчезващо бяло вещество.

В зависимост от формата на заболяването се определят не само симптомите, но и средната продължителност на живота, възрастта на пациента, степента на смърт.

Етиологичните фактори на ДЕП по един или друг начин водят до влошаване на мозъчното кръвообращение, а оттам и до хипоксия и нарушен трофизъм на мозъчните клетки. В резултат на това мозъчните клетки умират с образуването на области на разреждане на мозъчната тъкан (левкоараоза) или множество малки огнища на така наречените „безшумни инфаркти“.

Най-уязвимите при хроничен мозъчно-съдов инцидент са бялото вещество на дълбоките части на мозъка и подкоровите структури. Това се дължи на тяхното разположение на границата на прешлено-базиларния и каротидния басейни. Хроничната исхемия на дълбоките части на мозъка води до нарушаване на връзките между подкорковите ганглии и кората на главния мозък, наречена "феномен на отделяне".

Според съвременните концепции именно „феноменът на разединяването“ е основният патогенетичен механизъм за развитие на дисциркулаторна енцефалопатия и причинява основните му клинични симптоми: когнитивни разстройства, нарушения на емоционалната сфера и двигателната функция. Характерно е, че дисциркулаторната енцефалопатия в началото на своя курс се проявява чрез функционални нарушения, които при правилно лечение могат да бъдат обратими и тогава постепенно се формира персистиращ неврологичен дефект, което често води до увреждане на пациента.

Забелязано е, че в около половината от случаите дисциркулаторната енцефалопатия се проявява в комбинация с невродегенеративни процеси в мозъка. Това се дължи на общото на факторите, водещи до развитието както на съдовите заболявания на мозъка, така и на дегенеративните промени в мозъчната тъкан.

лечение

Лечението на левкоенцефалопатия и мозъка включва използването на комбинираните ефекти на медикаменти, физиотерапия и други спомагателни методи. Заболяването принадлежи към категорията на нелечимите, тъй като основната цел на лекаря е да хвърли живота на пациента и да подобри качеството му.

При левкоцефалопатия увреждането на съдовете на мозъка възниква, защото действието на лекарствата е концентрирано върху възстановяване на тяхната работа. Важно е да се нормализира притока на кръв и да се увеличи пропускливостта на съдовите стени. Разредители за кръв могат да се използват при необходимост..

Палиативната терапия включва също използването на нелекарствени методи:

  • Упражнения терапия;
  • физиотерапия;
  • рефлексология;
  • акупунктура;
  • масаж.

В някои случаи е необходима помощта на психолог, логопед и психиатър.

Какви хапчета да пием

Лечението с лекарства е насочено към осигуряване на следните условия:

  • спиране на развитието на болестта;
  • възстановяване на мозъчната функция;
  • елиминиране на клиничната картина;
  • въздействие върху причините за заболяването.

С левкоенцефалопатия пациентите се препоръчват да приемат такива лекарства:

  1. Мозъчни подобрители на метаболизма на мозъка - Кавинтон.
  2. Ноотропни лекарства - Фенотропил, Пирацетам.
  3. Ангиопротектори - Plavix, Curantyl.
  4. Витаминни комплекси и адаптогени.
  5. Антикоагуланти - Хепарин и неговите производни.

Ако е указано, могат да се използват антиретровирусни средства..

Народни средства

Алтернативните методи са спомагателно лечение и могат да се използват само след консултация с лекар.

Основните рецепти са представени, както следва:

  1. Течният мед се смесва в съотношение 2: 1 със сок от лук. Съставът се разбърква и настоява в хладилник в продължение на 2 дни. Вземете 2 супени лъжици. l 2 пъти на ден. Продължителност на приема - 2 седмици.
  2. Течният мед смесва сок от лук и цвекло в равни пропорции. Масата трябва да има вискозна консистенция. Вземете 1 супена лъжица. лъжица на ден. Продължителност на употреба - 1 месец.
  3. За да приготвите продукт за почистване на съдове, смесете сок от 5 глави чесън с изстискване от 3 узрели лимона. Сместа се настоява 2 дни и се филтрира, добавя се 1 с.л. лъжица мед. Съставът се приема в 4 супени лъжици. лъжици на ден.
  4. Натрошените плодове от пресни, узрели шипки от роза се заливат с вряла вода и се настояват до охлаждане. Водата се източва и смесените задушени плодове с натурален мед. Сместа се консумира в 2 с.л. на ден.
  5. Плодовете на глог се заливат с вряла вода и съдържанието се настоява 10 часа. Медът се добавя към охладената напитка и се пие сутрин.

Използването на методи на традиционната медицина може да започне след тест за чувствителност към активни вещества. Билковите компоненти могат да провокират остра алергична реакция у потребителя.

Въпреки преобладаващата простота на тези рецепти, те са ефективни и безопасни. Съставките, които съставляват лекарствените смеси, съдържат витамини, следователно, те могат да възстановят имунните параметри на човешкото тяло.

Невъзможно е напълно да се отървете от тази болест. С помощта на редица терапевтични методи те само намаляват скоростта на развитие на патологичния процес. Терапията се избира отделно за всеки пациент, като се използва комплекс от симптоматични и етиотропни терапевтични техники.

Намаляване на проявите на патологичния процес постигат:

  1. Средства за подобряване на кръвообращението в мозъка под формата на Винпоцетин, Актовегин, Трентал.
  2. Нейрометаболитни стимуланти: Фезам, Пантокалцин, Луцетам, Церебролизин.
  3. Ангиопротектори (Stugeron, Curantin, Zilt).
  4. Мултивитаминни комплекси, съдържащи витамини от група В, ретинол, токоферол.
  5. Адаптогените. Като екстракт от алое вера.
  6. Глюкокортикостероиди. Те допринасят за облекчаването на възпалителния процес в мозъка. Преднизолон, дексаметазон притежават подобни свойства..
  7. Антидепресанти.
  8. Антикоагуланти за намаляване на риска от образуване на кръвни съсиреци.
  9. Антивирусни лекарства, ако заболяването има вирусен произход.

В допълнение към лекарствената терапия, те могат да препоръчат да вземете курса:

  • физиотерапевтични процедури;
  • рефлексология;
  • акупунктурна терапия;
  • използването на хомеопатични и фитотерапевтични средства;
  • мануална терапия.

За да облекчите състоянието, трябва да изпълните дихателни упражнения и да масажирате зоната на яката.

Лечението на заболяването е доста трудно, тъй като повечето антивирусни и противовъзпалителни лекарства не успяват да проникнат през бариерата между кръвта и тъканта, която защитава централната нервна система. Следователно те не допринасят за премахването на патологичните огнища.

Това опасно заболяване не може да се лекува нито с лекарства, нито с народни методи. Терапията е насочена към намаляване на броя на вирусите в организма, поддържане на пациента в задоволително състояние, подобряване на имунитета и намаляване на симптомите. Много лекари, включително тези, които предлагат лечение в чужбина, препоръчват ръчна и рефлексология, дихателни упражнения и масаж. Лекарствата и дозировката се избират индивидуално, като най-често се предписват:

  • Средства за подобряване на кръвообращението в мозъка: Actovegin, Trental;
  • Нейрометаболни стимуланти: Lucetam, Fezam;
  • Витамини
  • Инжекции на инхибитори на норепинефрин;
  • Антивирусни хапчета.

Левкоенцефалопатията не може да се излекува напълно. При диагностициране на левкоенцефалопатия лекарят предписва поддържащо лечение, насочено към премахване на причините за заболяването, облекчаване на симптомите, инхибиране на развитието на патологичния процес, както и поддържане на функциите, за които са отговорни засегнатите области на мозъка..

Основните лекарства, предписани на пациенти с левкоенцефалопатия са:

  1. Лекарства за подобряване на кръвообращението в мозъчните структури - Пентоксифилин, Кавинтон.
  2. Ноотропни лекарства, които имат стимулиращ ефект върху мозъчните структури - Пирацетам, Фенотропил, Ноотропил.
  3. Ангиопротективни лекарства, които допринасят за възстановяване на тонуса на съдовата стена, - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
  4. Витаминни комплекси с преобладаване на витамини Е, А и В.
  5. Адаптогени, които помагат на организма да издържи на такива негативни фактори като стрес, вируси, преумора, климатични промени - стъкловиден хумор, елеутерокок, корен от женшен, екстракт от алое.
  6. Антикоагуланти, които позволяват нормализиране на съдовата проходимост чрез разреждане на кръвта и предотвратяване на тромбоза, - Хепарин.
  7. Антиретровирусни лекарства в случаите, когато левкоенцефалопатията е причинена от вируса на имунодефицита (ХИВ) - Миртазипин, Ацикловир, Зипрасидон.

В допълнение към медицинското лечение, лекарят предписва редица процедури и техники за подпомагане на възстановяването на нарушените мозъчни функции:

  • физиотерапия;
  • рефлексология;
  • медицинска гимнастика;
  • масажни процедури;
  • мануална терапия;
  • акупунктура;
  • класове със специализирани специалисти - рехабитолози, логопеди, психолози.

Независимо от формата и скоростта на патологичния процес, левкоенцефалопатията винаги завършва със смърт, докато продължителността на живота варира в следващия период от време:

  • в рамките на месец - с остър ход на заболяването и липса на подходящо лечение;
  • до 6 месеца - от момента на установяване на първите симптоми на увреждане на мозъчните структури при липса на поддържащо лечение;
  • от 1 до 1,5 години - в случай на прием на антиретровирусни лекарства веднага след появата на първите симптоми на заболяването.

Малка фокална левкоенцефалопатия

Малката фокална левкоенцефалопатия със съдов произход се развива на фона на високо кръвно налягане и прогресира бавно. Обикновено се диагностицира при тези на възраст над 55 години и имат предразположение. Хипомиелинизиращото разрушаване на бялото вещество в тях е генетично включено. Симптомите на тази дисциркулаторна деменция се появяват постепенно и в началото са слабо изразени. Пациентите имат захарен диабет, атеросклероза, нарушения на опорно-двигателния апарат.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

За този тип патология е характерна появата на множество огнища, при които се наблюдава увреждане на мозъка. Прогресиращата мултифокална левкоенцефалопатия (за кратко PML) се причинява от човешки полиомавирус 2, заразяването с което обикновено се случва в детска възраст.

Въпреки че този вирус може да бъде открит при 80% от населението, мултифокалното увреждане на мозъка е рядко заболяване..

Прогресиращата мултифокална левкоенцефалопатия се развива на фона на почти пълна загуба на имунитет, поради което пациентите със СПИН, хората, подложени на имуносупресивна терапия и тумори на лимфната система, са най-често засегнати..

Пациентите с анамнеза за атеросклероза често се подлагат на лечение с лекарства, които причиняват имунодефицит.

Следователно, рискът от ПМЛ при пациенти, страдащи от атеросклероза, е много висок.

Прогресиращата мултифокална левкоенцефалопатия започва рязко, прогресира бързо, неговите признаци:

  • нарушена реч и зрение;
  • значителни нарушени двигателни умения;
  • силно главоболие;
  • пареза на крайниците от дясната или от лявата страна на тялото;
  • нарушения на чувствителността.

С прогресирането на болестта настъпва загуба на паметта и умствено увреждане..

Специфично лекарствено лечение на мултифокално увреждане на мозъчната тъкан не е открито. В случаите, когато лезията е причинена от имуносупресивна терапия, тя се прекратява..

Ако болестта е била резултат от трансплантация на органи, тя може да бъде отстранена. Всички методи на лечение са насочени към възстановяване на защитните функции на организма..

За съжаление, ако не е възможно да се подобри функционирането на имунната система, прогнозата е лоша. На въпроса колко живеят с този тип патология, човек може да отговори на това много малко. Смъртта може да настъпи до 2 години от датата на диагнозата, ако лечението не успее.

Прогресиращата мултифокална левкоенцефалопатия е най-опасната форма на заболяването, появява се поради вируса на полиома и провокира инвалидизация. Засяга хората както в млади, така и в стари. Заболяването е мултифокално, засяга различни органи на нервната система и в допълнение към деменцията се изразява чрез такива признаци:

  • нарушение на речта;
  • проблеми в мускулно-скелетната система;
  • зрително увреждане или пълна слепота;
  • разстройство на личността и други психологически проблеми.

Тази форма на болестта на Бинсунгер зависи от състоянието на имунната система и се наблюдава при 50% от хората със СПИН. В допълнение, прогресиращата съдова левкоенцефалопатия засяга тези, които имат автоимунни или онкологични патологии, претърпели трансплантация на вътрешни органи.

Симптоми на левкоенцефалопатия

Има няколко класификации на енцефалопатия: по степен, етиология и характер на курса. Разделянето на DEP по степен определя симптомите и лечението на съдовите заболявания, тъй като клиничната картина и обратимостта на разстройствата зависи от стадия му.

начална фаза

Началният (първи) стадий на дисциркулаторна енцефалопатия се характеризира с леки или леки когнитивни промени. Неврологичният статус на пациента не се променя, затова много симптоми на заболяването са субективни.

В началния етап на енцефалопатия се проявяват основно емоционални разстройства. Пациентите могат да страдат от депресия, хронична депресия, невъзможност за концентрация, дисомия, хипохондрична невроза. Те показват повишена раздразнителност, атаки на агресия и сълзливост, промени в настроението.

Още в началния стадий на заболяването разстройствата на емоционалния фон са придружени от когнитивни разстройства: нарушена памет, способност за мислене и планиране, намалена умствена ефективност и умора. Характерен признак на съдова енцефалопатия е невъзможността за възпроизвеждане на получените данни при запазване на спомени за събитията.

Човек с DEP е концентриран върху дискомфорта в тялото, така че болестта протича с множество неспецифични симптоми: болка в гърба, главата, ставите и вътрешните органи, шум и звън в ушите. Депресията се появява след незначително травматично събитие или без етиологичен фактор. Ефектът от приема на антидепресанти и стандартна психотерапия практически липсва.

Нарушенията в движението могат да отсъстват или да се проявяват само по време на ходене под формата на леко замаяност, рядко гадене и нестабилност на походката.

2 степен

Съдовата енцефалопатия от 2-ра степен на тежест е придружена от влошаване на нарушения в емоционалната сфера и тежко нарушени двигателни и когнитивни функции.

Пациентите имат силно нарушение на паметта, невъзможност за концентриране на вниманието и пълноценно участие в интелектуална дейност, което беше възможно по-рано. В този случай пациентите не могат самостоятелно да оценят състоянието си. Оценката им за собствените им интелектуални възможности, внимание и представяне е недостатъчно висока..

С напредването на патологията когнитивните прояви на дисциркулаторна енцефалопатия стават още по-изразени. Пациентите са слабо ориентирани на терена и във времето губят способността си да търсят общ принцип и да разработят стратегия за действие.

В емоционалната сфера се наблюдава намаляване на мотивацията за действие, загуба на интерес към хобита и работа.

На втория етап на енцефалопатия се проявяват двигателни нарушения:

  • придвижване на малки стъпки;
  • разбъркваща походка;
  • трудности при започване на движение, бързо спиране и завъртане.

Поради двигателно разстройство, DEP често е придружено от падания и наранявания..

Тежка DEP

Тежката енцефалопатия със съдов произход е дисциркулаторна деменция. Придружава се от влошаване на когнитивното увреждане, до пълна неспособност за умствена дейност, изразени психоемоционални и двигателни разстройства..

Признаци на дисциркулаторна енцефалопатия от степен 3 са:

  • нарушения във функцията на мисленето;
  • поведенчески разстройства;
  • загуба на работоспособност и самообслужване;
  • безразличие към дейности, събития и собственото им състояние;
  • напикаване;
  • тремор и частична парализа на крайниците;
  • загуба на глас, нарушение на речта и рефлекс при преглъщане (псевдобулбарен синдром);
  • конвулсии (възникват само в някои случаи на DEP).

DEP в степента, в която се появяват изразени двигателни нарушения, се отнася до необратими мозъчни промени.

Ако има неспецифични признаци, лекарят може да сбърка симптомите на друго неврологично заболяване за дисциркулаторна енцефалопатия. Това означава, че клиничната картина на съдовите лезии може да изисква внимателна диференциална диагноза..

Проявите на патологичния процес директно зависят от локализацията на фокуса на лезията и нейното разнообразие. Първоначално симптомите не са особено изразени. Пациентите чувстват обща слабост и умствено увреждане на фона на бърза умора, но често приписват симптомите на умора.

Невропсихиатричните прояви се проявяват при всеки по различни начини. В някои случаи процесът отнема 2-3 дни, а в други 2-3 седмици. Можете независимо да откриете наличието на левкоенцефалопатия, като се съсредоточите върху най-основните му признаци:

  • Появата на епилептични припадъци;
  • Увеличени атаки на главоболие;
  • Провали в координацията на движенията;
  • Развитие на речеви дефекти;
  • Намалени двигателни способности;
  • Зрително увреждане;
  • Понижена чувствителност;
  • Потискане на съзнанието;
  • Чести изблици на емоции;
  • Намалена умствена активност;
  • Затруднено преглъщане поради неправилен поглъщащ рефлекс.

Имаше ситуации, когато специалисти диагностицираха лезии само в гръбначния мозък. В този случай пациентите проявяват изключително гръбначни симптоми, свързани с нарушение на опорно-двигателния апарат. Когнитивното увреждане предимно липсва..

Степента и естеството на проявление на симптомите на левкоенцефалопатия директно зависи от формата на заболяването и местоположението на лезията. Симптомите, характерни за това заболяване, са:

  • главоболие с постоянен характер;
  • слабост в крайниците;
  • гадене;
  • безпокойство, безпричинна загриженост, страх и редица други невропсихични разстройства, докато пациентът не възприема състоянието като патологично и отказва лекарства;
  • нестабилна и трептяща походка, намалена координация;
  • зрителни нарушения;
  • намалена чувствителност;
  • нарушение на разговорните функции, рефлекс на преглъщане;
  • мускулни крампи и спазми, преминаващи с времето в епилептични припадъци;
  • деменция, в началния етап се проявява в намаляване на паметта и интелигентността;
  • неволно уриниране, движение на червата.

Тежестта на описаните симптоми зависи от състоянието на имунитета на човека. Например пациентите с намален имунитет имат по-изразени признаци на мозъчно увреждане, отколкото пациенти с нормална имунна система.

Тежка DEP

Дисциркулаторна енцефалопатия за II-III етап се характеризира с увеличаване на когнитивните и двигателни увреждания. Отбелязват се значително увреждане на паметта, липса на внимание, интелектуален упадък, забелязани трудности, ако е необходимо, за извършване на възможна по-ранна умствена работа. Освен това, пациентите с DEP сами по себе си не са в състояние да оценят адекватно състоянието си, надценяват своите резултати и интелектуални възможности.

С течение на времето пациентите с дисциркулаторна енцефалопатия губят способността да обобщават и разработват програма за действие, започват да се ориентират слабо във времето и мястото. В третия етап на дисциркулаторна енцефалопатия се отбелязват изразени нарушения в мисленето и практиките, личностни разстройства и поведение.

От разстройствата на емоционалната сфера, дисциркулаторната енцефалопатия на по-късните етапи най-често се съпровожда от апатия. Има загуба на интерес към минали хобита, липса на мотивация за някакво занимание. С фаза III на дисциркулаторна енцефалопатия пациентите могат да се занимават с някаква непродуктивна дейност и по-често не правят нищо. Те са безразлични към себе си и събитията около тях..

Движение, незабележимо в етап I на дисциркулаторна енцефалопатия, впоследствие става очевидно за други. Бавното ходене с малки стъпки, придружено от разбъркване поради факта, че пациентът не е в състояние да откъсне крака от пода, е характерно за DEP. Такава разбъркваща походка с дисциркулаторна енцефалопатия се нарича "походката на скиор".

Характерно е, че при ходене е трудно пациент с DEP да започне да се движи напред и също така трудно да спре. Тези прояви, като походката на пациент с DEP, имат значително сходство с клиниката на болестта на Паркинсон, но за разлика от него не са придружени от двигателни нарушения в ръцете. В тази връзка клиничните прояви на дисциркулаторна енцефалопатия, подобни на паркинсонизма, са наречени от клиницистите „паркинсонизъм на долната част на тялото“ или „съдов паркинсонизъм“.

В етап III на DEP се наблюдават симптоми на орален автоматизъм, тежки нарушения на речта, тремор, пареза, псевдобулбарен синдром и уринарна инконтиненция. Възможна е появата на епилептични припадъци. Често II-III стадий на дисциркулаторна енцефалопатия е придружен от падания при ходене, особено при спиране или завъртане. Такива падания могат да доведат до фрактури на крайниците, особено при комбинация от DEP с остеопороза.

Симптомите на болестта на Бинсунгер зависят от нейната форма и ход. В някои случаи симптомите се проявяват постепенно и последователно, в други - рязко и в комбинация. Началото на заболяването се характеризира с безразличие на пациента към случващото се, невнимание, понижена ефективност, интелигентност. Основните симптоми включват:

  • нарушения на съня;
  • повишен мускулен тонус;
  • невъзможност за мислене логично;
  • раздразнителност;
  • неволно завъртане на очите;
  • шум в ушите;
  • невроза;
  • крампи
  • двигателни нарушения, слабост в краката, често парализа;
  • зрително увреждане;
  • главоболие, анемия и гадене;
  • уринарна инконтиненция.

Перивентрикуларна левкомалация

При тази форма на енцефалопатия увреждането на мозъка възниква в резултат на появата на огнища на некроза в подкорковите структури, най-често около вентрикулите. В резултат на хипоксията, диагнозата „перивентрикуларна левкоенцефалопатия“ често се поставя на новородени, които са изпитали кислороден глад поради сложни раждания.

Перивентрикуларните зони на бялото вещество са отговорни за движението, така че некрозата на отделните им участъци води до церебрална парализа. Перивентрикуларната левкомалация е проучена подробно от съветския учен В. В. Власюк. Той не само изследва патогенезата, етиологията, етапите на мозъчно увреждане.

В. В. Власюк стигна до заключението за хроничната форма на заболяването, с течение на времето към засегнатите райони се присъединяват нови области.

Малките фокални некрози (инфаркти) присъстват в бялото вещество и най-често са разположени симетрично в церебралните полукълба. В тежки случаи лезиите могат да се разпространят в централните части на мозъка.

Некрозата преминава през няколко етапа:

  • развитие;
  • постепенна промяна в структурата;
  • образуване на белег или киста.

Отличени бяха няколко степени на проявление на левкомалация..

  • лесно. Симптомите се наблюдават до седмица от момента на раждането, изразяват се в лека форма;
  • средно аритметично. Признаците продължават 10 дни, могат да се появят гърчове, наблюдава се повишено вътречерепно налягане;
  • тежък. Това трае много дълго време, детето изпада в кома.

Симптомите на перивентрикуларна левкомалация са различни:

  • пареза;
  • парализа;
  • появата на страбизъм;
  • забавяне на развитието;
  • хиперактивност или, обратно, депресия на нервната система;
  • понижен мускулен тонус.

Понякога неврологичните разстройства през първите месеци от живота на детето не се изразяват и се появяват едва след шест месеца. С течение на времето се появяват симптоми на нарушена активност на нервната система, може да се появи конвулсивен синдром.

Лечението на перивентрикуларната левкоенцефалопатия се провежда с употребата на лекарства. Важна роля играят физическите процедури, масажът, терапевтичните упражнения. Такива пациенти изискват повишено внимание, систематичните разходки на чист въздух, игри, комуникация с връстници са задължителни.

Тази форма е фокална, базирана в багажника, малкия мозък и челния лоб. Те са отговорни за двигателните функции, поради което разстройствата в опорно-двигателния апарат са неизменни спътници на заболяването.

Тази левкоенцефалопатия се появява в резултат на липса на кислород в мозъка и в резултат на това нарушения на кръвообращението. Заболяването се развива както при възрастни, така и при деца, чийто мозък е претърпял хипоксия при раждането. Заболяването се нарича перивентрикуларна остатъчна левкоенцефалопатия, води до церебрална парализа.

Левкоенцефалопатия с изчезващо бяло вещество

Открива се както при едногодишни деца, така и на възраст под 6 години. Причината за развитието на болестта е генна мутация. Пациентите наблюдават нарушена координация на движенията, речта, увреждане на паметта и умствените способности. Оптичният нерв често атрофира, се наблюдават епилептични припадъци.

Този вид лезия се причинява от генни мутации в хромозомата, които инхибират синтеза на протеини. Всички възрастови категории са податливи на заболяването, но класическата форма на заболяването се среща при деца от 2-6 години.

Импулсът за неговото начало е преживян стрес: тежка инфекция, травма, прегряване и др. Впоследствие се установява, че детето има тежка хипотония, мускулна слабост, може да изпадне в кома, дори да умре.

В зряла възраст патологията може да се прояви след 16 години със следните симптоми:

Чест признак на този тип енцефалопатия при възрастни жени е дисфункция на яйчниците. В кръвта се регистрира повишено съдържание на гонадотропини и понижено - на естроген и прогестерон.

Страдащите от този тип патология имат затруднения в обучението, имат неврологични разстройства, мускулна слабост и нарушени фини двигателни умения.

Няма лекарствено лечение, което директно да елиминира генните нарушения. За да се предотврати появата на атаки, се препоръчва да се избягват наранявания на главата, забранено е прегряване, ако има температура, е необходимо да се използват антипиретични лекарства.

класификация

Бялото вещество се унищожава не само в резултат на вирусна инфекция или имуносупресия.

Енцефалопатията в общия смисъл е постепенното разрушаване на мозъчната материя поради нарушения на кръвообращението, често на фона на съдовата патология: артериална хипертония и атеросклероза. Енцефалопатията се придружава от мащабни промени в веществото. Лезионният спектър включва и бялото вещество на мозъка. По-често това е дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с разрушаването на бялото вещество в по-голямата част от мозъка.

Левкоенцефалопатията на мозъка със съдов произход е придружена от образуването на малки инфаркти от бяло вещество. В процеса на развитие на болестта се появяват огнища на демиелинизация, олигодендроцитите и астроцитите умират. В същите области на мястото на микроинфаркта се откриват кисти и оток около съдовете в резултат на възпаление..

Малката фокална левкоенцефалопатия, вероятно от съдов произход, впоследствие е придружена от глиоза - заместване на нормална работеща нервна тъкан с аналог на съединителна тъкан. Глиоза - това са огнища на малко или без дисфункционална тъкан.

Подвид на дисциркулаторна енцефалопатия е микроангиопатична левкоенцефалопатия. Бялата тъкан се унищожава поради увреждане или запушване на малки съдове: артериоли и капиляри.

Настоящото име за патология е перивентрикуларна левкомалация. Заболяването се придружава от образуването на огнища на мъртва тъкан в бялото вещество на мозъка. Той се среща при деца и е една от причините за церебрална парализа. Левкоенцефалопатия на мозъка при деца обикновено се среща при мъртвородени..

Левкомалацията или омекотяването на бялото вещество се появява поради хипоксия и церебрална исхемия. Обикновено се свързва с ниско кръвно налягане при дете, дихателна недостатъчност веднага след раждането или усложнения от инфекция. Перивентрикуларната левкоенцефалопатия на мозъка при дете може да се развие поради недоносеност или лоши навици на майката, поради което детето е имало интоксикация през периода на вътрематочно развитие.

При мъртво дете може да се появи комбиниран вариант - мултифокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия със съдов произход. Това е комбинация от съдови нарушения, като вродени сърдечни дефекти и дихателни проблеми след раждането.

Развива се поради употребата на токсични вещества, например, инжектиране на наркотици или поради интоксикация с продукти на разпад. Може да възникне и в резултат на чернодробни заболявания, при които продукти на метаболизма на токсични вещества, които унищожават бялото вещество, проникват в мозъка. Разнообразие - задна обратима левкоенцефалопатия.

Има няколко вида левкоенцефалопатия.

Малък фокус

Това е левкоенцефалопатия със съдов произход, която е хронична патология, която се развива на фона на високо налягане. Други имена: прогресираща съдова левкоенцефалопатия, подкорова атеросклеротична енцефалопатия.

Същите клинични прояви с малка фокална левкоенцефалопатия имат дисциркулаторна енцефалопатия - бавно прогресираща дифузна лезия на мозъчните съдове. Преди това това заболяване беше включено в ICD-10, сега отсъства в него..

Рисковата група включва пациенти, страдащи от патологии като:

  • атеросклероза (холестеролни плаки запушват съдовия лумен, което води до нарушение на кръвоснабдяването на мозъка);
  • захарен диабет (при тази патология кръвта се сгъстява, нейният поток се забавя);
  • вродени и придобити патологии на гръбначния стълб, при които има влошаване на кръвоснабдяването на мозъка;
  • затлъстяване;
  • алкохолизъм;
  • никотинова зависимост.

Грешките в диетата и хиподинамичния начин на живот също водят до развитие на патология..

По естеството на протичането и клиничните прояви е обичайно да се разграничат няколко варианта за болестта на Бинсунгер:

  1. Малката фокална левкоенцефалопатия е хронично съдово заболяване, което възниква поради чести патологични натиск върху мозъчните структури. Например при тежка хипертония - рязко покачване на кръвното налягане.
  2. Прогресиращата съдова левкоенцефалопатия се характеризира с вирусна природа на развитие - човешки полиомавирус тип 2. По-често на фона на вече съществуващ тежък имунодефицит. Клиничната картина ще бъде полиморфна.
  3. Перипентрикуларната левкоенцефалопатия възниква в резултат на честото кислородно гладуване на мозъчните клетки. Освен това, съдови лезии се наблюдават не само в бяло, но и в сиво вещество.
  4. Съдова левкоенцефалопатия с изчезваща бяла тъкан - открива се при бебета от две до шест години. Тя се основава на генни мутации..

Ранната диагноза на фокалната левкоенцефалопатия със съдов произход подобрява прогнозата. Докато мултифокалната левкоенцефалопатия често се диагностицира на късен етап от своя курс, което не допринася за възстановяване.

вещи

Независимо от формата и интензивността на процеса, левкоенцефалопатията на мозъка е фатална. Продължителността на живота на жертвата е в рамките на такава рамка:

  • 1-2 месеца - с вирусна лезия с характерно остро начало и прогресивно развитие;
  • до шест месеца - възможно е с навременното откриване на първите симптоми на заболяването и правилното определяне на методите на палиативната терапия;
  • 1-2 години - подлежат на употреба на специфични антивирусни средства веднага след откриване на първите симптоми на заболяването.

общо описание

Прогресиращата съдова левкоенцефалопатия (болест на Бинсунгер, подкорова артериосклеротична енцефалопатия) (I67.3) е хронично прогресиращо мозъчносъдово заболяване с увреждане на бялото вещество на полукълба, което се развива на фона на хипертония и води до развитие на деменция.

По-често се среща при мъже над 60 години.

Етиологичният фактор е артериалната хипертония. Наследствената предразположеност се отбелязва в 20% от случаите. При 50% от пациентите е имало периодични преходни нарушения под формата на пареза / парализа или нарушения в гълтането / речта с последващо обратно развитие на симптомите.

Важно Е Да Се Знае От Дистония