ТРАНСПОЗИЦИЯ НА ОРГАНИТЕ

Транспонирането на органи (латински trans през + позицио позиция, местоположение; синоним: situs viscerum inversus, situs transversus, situs rarior, хетеротаксия) е рядка аномалия на развитието в резултат на нарушение на диференциацията на феталното яйце и проявяваща се в извратено (огледало до нормално) местоположение на вътрешните органи.

В ранния ембрионален период вътрешните органи са разположени по средната линия на тялото. Обикновено в процеса на последващото си развитие те растат и се въртят надясно; изключително рядко въртенето се извършва вляво, което води до обратна подредба на вътрешните органи, т.е. до транспониране. Различават се между пълно или цялостно транспониране на органи, с разрез всички вътрешни органи са обърнати по отношение на нормалната им локализация и частични, когато всички или отделни органи на една от телесните кухини, например сърцето, стомаха, дванадесетопръстника и слепите, са разположени обратно. черва, далак.

Тоталното транспониране на органи, като правило, не се придружава от патология на развитието на самите органи и нарушение на техните функции. С частичен T.o. може да се наблюдава агенеза (аплазия) на далака и патология на развитието на сърцето (вж. синдром на Ivemark), патология на дихателните пътища и белите дробове (виж триадата на Картахенер). При изолираната декстрокардия (виж) като правило се отбелязват вродени сърдечни дефекти. Основният начин за откриване на транспониране на органите е жълто-киш. тракт, който служи за контрастното му изследване (виж стомаха, рентгеново изследване; чревна, рентгеново изследване; иригоскопия). В същото време цялата жълта жлеза. трактът е огледален симетрично по отношение на обичайното си положение: цекумът и апендиксът са разположени в лявата илеална област, възходящото дебело черво в лявата половина на коремната кухина, а низходящото и сигмоидното в дясната. Десностранното местоположение на стомаха по време на флуороскопия или рентгенография на коремната кухина (в изправено положение) се обозначава от стомашния газов мехур вдясно. В същото време са възможни отклонения от строгата обратна симетрия, например, пълна синстропозиция на дебелото черво. Обратното местоположение на черния дроб и далака може да се определи от панорамни изображения на коремната кухина, които могат да бъдат допълнени с холецистография (виж) или интравенозна холеграфия (виж), потвърждаваща местоположението на жлъчните пътища и жлъчния мехур в левия хипохондриум.

Лицата с транспониране на вътрешните органи трябва да бъдат информирани за аномалията, която имат, тъй като понякога това може да е причина за диагностична грешка. Рентгенографиите в тези случаи, в допълнение към обичайните маркировки (дясна и лява страна), трябва да имат допълнителен надпис върху обратното разположение на органите.


И. В. Буромски; В. В. Китаев (наем).

Огледално разположение на вътрешните органи

Според съвременните данни огледалният синдром, когато вътрешните органи отразяват тяхното местоположение и форма, е една доста рядка аномалия на развитието [1, 2]. Честотата на възникване на огледален синдром варира от 1: 10 000 до 1: 20 000 от населението [3, 5]. Развитието на тази аномалия е генетично обусловено [1]. Често хората с огледално разположение на вътрешните органи живеят до старост, напълно не знаят за техните характеристики [3, 4]. В някои случаи аномалията се комбинира с малформации на вътрешните органи и злокачествени тумори, докато продължителността на живота на човек обикновено е кратка [5].

Материали и методи на изследване

Мъжкият труп на долихоморфната физика и мъжката форма на корема, починали на възраст 55 години от усложнения от коронарна болест на сърцето, е изследван на базата на средното висше медицинско заведение „Регионално бюро на МСП Воронеж”.

Резултати от изследванията и дискусия

Аутопсията на труп разкри огледално разположение на вътрешните органи и кръвоносните съдове, съчетано с аномалии в развитието на черния дроб, стомаха и далака.

При отваряне на гръдната кухина е установено, че десният бял дроб се състои от два лоба, а левият бял дроб се състои от три (фиг. 1). В същото време хоризонталният канал в левия бял дроб бе слабо различим. На портата на десния бял дроб, в сагиталната равнина, горната белодробна артерия заемаше горната позиция, която аортната дъга обикаляше отпред назад, оставяйки в задната медиастинума. По-долу лежи десният главен бронх и две белодробни вени. На портата на левия бял дроб левият основен бронх заемаше горна позиция, която беше кръгообразно отгоре и отзад с несдвоена вена, която след това се влива в горната кава на вената, която лежи вляво от възходящата аорта. Лявата горна белодробна вена, белодробната артерия и лявата долна белодробна вена бяха разположени под левия бронх от горе до долу..

Перикардът се дисектира чрез разрез на кръст. Сърцето (с размери 13,5 × 12,0 × 7,0 см) беше разположено главно вдясно от средната линия (фиг. 1). Дясната граница на сърцето е образувана от лявата камера на сърцето, долната - лявата и дясната камера, лявата - дясната камера и дясното предсърдие със същото ухо. Върхът на сърцето е скелетопично проектиран в петото интеркостално пространство от дясната средноклавикуларна линия. Местата на изпускане и сливане на големи кръвоносни съдове на сърцето (аорта, белодробен ствол, белодробни вени, горната и долна кава на вената) съответстваха на анатомичната норма. Горната кава на вената беше отляво на възходящата аорта, а белодробният ствол - отдясно. Възходящата аорта премина в арката на аортата, скелетопично съответстваща на центъра на дръжката на гръдната кост. В този случай аортната арка беше насочена отляво надясно и отпред назад, като се огъваше около левия корен на белия дроб, влизайки в задния медиастинум.

Фиг. 1. Екстрахиран органокомплекс от вътрешни органи с огледалното им разположение (situs viscerum inversus). Обозначения: 1 - черен дроб (хепар); 2 - сърце (кор); 3 - десния бял дроб (пулмодекстра); 4 - ляв бял дроб (пулмо зловещо); 5 - диафрагма

Стомахът, с формата на кука, с малка кривина, обърната вляво (фиг. 2). За повечето от по-голямата кривина на стомаха е билобатен далак (фиг. 3) с размери 12,0 × 6,5 × 1,5 см (странично разположен, голям дял) и 7,0 × 5,0 × 1,0 см (медиално -локация, долен лоб). Стомахът премина в дванадесетопръстника с формата на подкова, скелетопично разположен на нивото от втория до четвъртия лумбален прешлен. Главата на панкреаса беше в съседство с вдлъбнатата повърхност на дванадесетопръстника, обърната вдясно. Опашката на панкреаса прилепяше далака под портата между двата му лоба.

Черният дроб заема по-голямата част от горния етаж на коремната кухина (фиг. 4). Той се проектира върху предната коремна стена в целия епигастрален участък. И двата лопата на черния дроб бяха почти равни по размер: десният лоб - 32,0 × 17,0 × 16,0 см, левият лоб - 30,0 × 15,0 × 14,0 см. В предната част на жлеба между лобовете на черния дроб, жлъчката мехур с размери 14,0 × 6,1 × 5,5 см, покрит с перитонеум от всички страни. Върху предната коремна стена дъното на жлъчния мехур се прожектира директно под процеса на кифоид. На дъното и тялото на жлъчния мехур беше споено голямо салце.

Отделите на тънките и дебелите черва се характеризираха с обичайното анатомично местоположение. Вермиформеният процес се отклони от купола на цекума, посоката му беше възходяща и по цялата дължина беше споена към предно-задната повърхност на цекума. Тазовите органи и съдове не са изследвани.

Фиг. 2. Екстрахиран органокомплекс с огледално разположение на вътрешните органи (situs viscerum inversus). Обозначения: 1 - голям маточник (omentum majus); 2 - стомах (гастер); 3 - далак (задържане); 4 - десният лоб на черния дроб (lobus hepatis dextra); 5 - жлъчен мехур (vesica fellea)

Фиг. 3. Билобатен далак, извлечен от органокомплекс с огледално разположение на вътрешните органи (situs viscerum inversus)

Фиг. 4. Екстрахиран органокомплекс с огледално разположение на вътрешните органи (situs viscerum inversus). Обозначения: 1 - голям маточник (omentum majus); 2 - жлъчен мехур (vesica fellea); 3 - стомах (гастер); 4 - десният лоб на черния дроб (lobus hepatis dextra); 5 - полумесец лигамент на черния дроб (ligamentum falciforme hepatis); 6 - сърце (кор); 7 - левият лоб на черния дроб (lobus hepatis sinister); 8 - тънки черва (тенис на червата)

В клиничната практика при изследване на пациенти със зрително разположение на вътрешните органи има голяма вероятност от анатомична дезориентация, което може да доведе до неправилна диагноза и избор на неправилен метод за лечение на болестта.

Рецензенти:

Глухов А.А., д.м.н., професор, ръководител на катедрата по обща хирургия, SBEI HPE „VGMA име на N.N. Бурденко “на Министерството на здравеопазването на Русия, Воронеж;

Андреев А.А., д.м.н., професор на катедрата по обща хирургия, SBEI HPE „VGMA име на N.N. Бурденко »Министерство на здравеопазването на Русия, Воронеж.

Огледално сърце - декстрокардия

Декстрокардията е вродена аномалия на сърдечно-съдовата система, вид дистопия, при която сърцето е частично или напълно изместено надясно и заема положение, което е огледално симетрично на нормалното.

По подобен начин са разположени отделите на сърцето и всички големи съдове. В някои случаи се разкрива огледален образ на някои или на всички вътрешни органи. Според статистиката декстрокардията се среща при приблизително 0,01% от населението..

Ако анормалното местоположение не е придружено от други патологии, декстрокардията може да не се прояви и да бъде открита случайно, когато се консултирате с лекар по други причини.

Изместването на сърцето вдясно също може да бъде следствие от патологични процеси в гърдите: белодробна ателектаза, хидроторакс, туморни процеси. При вторично механично изместване говорят за патологично разлагане на сърцето.

Причини

Полагането на органи и телесни системи става през първия триместър на бременността. Сърдечната тръба се образува през първите седмици от развитието на ембриона и по необясними причини се огъва вдясно.

Мутациите на гените ZIC3Shh, HAND, Pitxz и ACVR2 се считат за най-вероятната причина за анормалната структура на сърдечно-съдовата система. Има данни за автозомно рецесивен тип наследяване на аномалия.

Всички случаи на декстрокардия са разделени на три вида:

  • Проста декстрокардия. Изключително рядък вариант, когато се огледало само сърцето и големите съдове.
  • Декстрокардия с огледално разположение на части от храносмилателната и дихателната система.
  • Декстрокардия с пълно транспониране на вътрешните органи.

Опасност и усложнения

Ненормалното местоположение на сърцето при липса на съпътстващи патологии не представлява особена опасност за здравето, не влияе върху качеството и продължителността на живота. В такива случаи пациентите често научават за техните характеристики случайно, по време на медицински преглед по друга причина..

Един от най-значимите рискове за пациент с неоткрита и неусложнена декстрокардия и транспониране на органи е медицинска грешка при поставянето на диагноза. Диагнозата на най-често срещаните заболявания на вътрешните органи е трудна поради необичайното им местоположение и рядкостта на подобни клинични случаи.

Трудности възникват, когато е необходимо да се извършват коремни операции, особено когато става въпрос за необходимостта от операция за трансплантация на асиметрични органи.

В повечето случаи дистопичното местоположение е придружено от други малформации, включително:

Ненормалното разположение на сърцето може да се комбинира с най-тежките патологии на развитието на органа, например при пациенти се открива дву- или трикамерно сърце.

Опасността от състоянието на пациента зависи от вида на съпътстващата патология и нейната тежест. Някои съпътстващи сърдечни дефекти се появяват веднага, в първите часове на живота (така наречените „сини“ дефекти), някои („бели“) могат да бъдат открити по-късно, поради безсимптомния ход в ранна възраст.

Понякога дясно разположеното сърце се комбинира с други патологии на органите на коремната и плевралната кухини. Една от най-често срещаните съпътстващи патологии е хетеротактичният синдром. При пациенти с хетеротактичен синдром далакът често липсва, в някои случаи се откриват няколко слаборазвити далака със значително нарушение на функциите.

Половината пациенти с PCB са диагностицирани със синдром на Картахенер-Сиверт, който е неразривно свързан с анормалното положение на вътрешните органи. При такива пациенти се откриват патологични нарушения на анатомичната структура на горните дихателни пътища, множество бронхиектазии.

Ресничките по повърхността на лигавиците, действащи като активен филтър, може да липсват напълно. Мъжете с това заболяване са безплодни, тъй като сперматозоидите им не съдържат жлези.

Тази патология винаги се комбинира с пълно или частично транспониране на вътрешните органи, което косвено потвърждава хипотезата за наследствения характер на декстрокардията..

Дистопично разположение на сърцето често се среща при деца със синдром на Патау - тризомия от 13 двойки хромозоми. Това хромозомно заболяване е придружено от множество малформации, засягащи почти всички органи на системата; пациентите със синдром на Патау рядко живеят до училищна възраст.

Симптоми

Неусложнена декстрокардия в комбинация с пълно транспониране на вътрешните органи обикновено не се появява по никакъв начин и изобщо не притеснява пациента. Такива случаи са сравнително редки, много по-често декстрокардията е придружена от други патологии, които могат да се появят както от първите секунди, така и в рамките на няколко години от живота.

Няма характерни външни симптоми, причинени от дистопия на сърцето, но индиректно може да го показва:

  • Оцветяване на жълтеница на кожата и склерата от момента на раждането;
  • Затруднено дишане
  • Цианоза или бледност на кожата;
  • Нарушения на сърдечния ритъм.

При по-големи деца, в допълнение към изброените симптоми, може да се наблюдава следното:

  • Повишена чувствителност към инфекциозни заболявания на белите дробове и горните дихателни пътища;
  • Умора, мускулна слабост;
  • Закъснение на физическото развитие.

Кога да прегледате лекар

Сложната декстрокардия се открива в ранна детска възраст и детето веднага се поставя на диспансерна сметка при кардиолог. Когато неусложнена декстрокардия се открие в по-стара и по-зряла възраст, те правят същото.

Диагностика

Подозираната декстрокардия може да се появи по време на рутинен външен преглед. Апикалният импулс на сърцето по време на палпация се открива отдясно, перкусията показва промяна в сърдечната тъпота, при аускултация се разкрива необичайно местоположение на сърдечни звуци.

За потвърждаване на диагнозата могат да се наложат допълнителни инструментални изследвания:

  • Рентгеново изследване;
  • Ултразвук на сърцето и кръвоносните съдове;
  • Електрокардиография;
  • Магнитен резонанс;
  • CT сканиране.
  • Ангиография и сърдечна катетеризация.

Изборът на методи за изследване зависи от вида и тежестта на съпътстващите патологии.

Тъй като електрическата ос на сърцето с декстрокардия е огледална спрямо нормата, кривата на ЕКГ изглежда като огледален образ на нормалното. Електрокардиографията е задължителен вид изследване при съмнения за сърдечни аномалии за диференциална диагноза на вродени и придобити патологии на сърдечно-съдовата система.

Комплексът Айзенменгер може да бъде или вродена или придобита болест. Разберете всички подробности за него..

Прочетете повече за коарктацията на аортата при плода и новороденото в този материал - това сърдечно заболяване е доста добре лекувано..

лечение

С диагноза сърдечна декстрокардия, която не се усложнява от съпътстващи заболявания и по никакъв начин не засяга общото здравословно състояние, лечението не изисква.

Тактиката на лечение при наличие на съпътстващи патологии, насочени към елиминирането им и се разработва в зависимост от тежестта на състоянието на пациента. Често единственият възможен начин за облекчаване на състоянието и спасяване на живота на пациента е операцията.

При подготовката за операция се провежда консервативно лечение за стабилизиране на състоянието на пациента. В рамките на поддържащата терапия, предписана:

  • Диуретиците;
  • Антихипертензивни лекарства;
  • Лекарства за поддържане на сърдечния мускул.

Почти винаги на пациентите се предписва продължително лечение с антибиотици и лекарства от групата на пробиотиците за предотвратяване на нарушения на чревната микрофлора.

Прогноза и превенция

При липса на съпътстващи заболявания няма заплаха за здравето и живота на пациента. Наличието на усложнения от други вътрешни органи увеличава риска от сърдечна недостатъчност, остри инфекциозни заболявания, безплодие при мъжете, чревна малтрация.

В тежки случаи, придружени от множество вродени патологии, смъртността на пациентите през първата година от живота може да надвиши 90% (синдром на Патау).

Няма ефективни мерки за превенция на декстрокардията. Поради вероятния наследствен характер на аномалията, двойките, които имат доказани случаи на декстрокардия сред роднините, трябва особено внимателно да следят здравето си по време на планирането на бременността. Общите препоръки включват спазване на принципите за здравословен начин на живот..

Случай на транспониране на вътрешните органи с декстрокардия (situs inversus totalis)

Транспонирането на вътрешни органи (situs inversus) или огледално (обратно) разположение на вътрешните органи е рядка версия на биологично нормалната анатомия, при която вътрешните органи имат огледално разположение в сравнение с нормалното си нормално положение. В ранния ембрионален период вътрешните органи са разположени по средната линия на тялото. Обикновено в процеса на последващото си развитие те растат и се въртят надясно; изключително рядко въртенето се извършва вляво, което води до обратна подредба на вътрешните органи, т.е. до транспониране. Разграничавайте пълното или пълното транспониране на вътрешните органи, при което всички вътрешни органи са обърнати по отношение на нормалната им локализация, и частичното, когато всички или отделни органи на една от телесните кухини са обърнати, например сърце, стомах, дванадесетопръстник и цекум, т.е. далака. Декстрокардията, състояние, при което върхът на сърцето е обърнат надясно, е описан за първи път от Марко Северино през 1643г. Състоянието на situs invertus обаче е описано за първи път повече от век по-късно от Матю Бейли.

Специалисти от отделението за ултразвукова диагностика прегледаха пациент с аномалия на развитието - пълно транспониране на вътрешните органи с декстрокардия, което е изключително рядко наблюдение. Тази аномалия се среща не по-често, отколкото при 1 от 10 хиляди души. Интересното е, че при изследвания пациент анатомичното състояние засяга всички органи не само в гърдите: се определя транспонирането на лобовете на щитовидната жлеза и хранопровода, които обикалят ларинкса отдясно, а не отляво. Ултразвуковото изследване определи инверсията на десния и левия лоб на черния дроб, както и напълно огледалното разположение на панкреаса. Органите на стомашно-чревния тракт, възходящото дебело черво, цекумът са били разположени в лявата илеална област, а низходящия и сигмоидният в областта на дясната илеала, апендикуларният процес е локализиран в лявата илеална ямка близо до илеалния гребен. Този пациент също имаше транспониране на сърцето - върхът на сърцето беше обърнат надясно и прилепен към лобовете на черния дроб от дясната страна, с транспониране на големите съдове: кава на вената беше разположена отляво и носеше кръв в дясното предсърдие, също разположена отляво и донякъде отпред на лявото предсърдие. Дясната камера с белодробния ствол, излъчван от нея, се намираше пред това.

* Материали от Голямата медицинска енциклопедия

Авторът на статията:

Федорова Анна Александровна

Завеждащ отделение - ултразвуков диагностичен лекар, доктор.

Добавена статия на 30 май 2018 г..

Статии и новини

тази статия.

. за клоните

Прочетете също

Ограничения за предотвратяване на разпространението на коронавирусна инфекция COVID-19

© 2020 - Клинична болница № 1 на FSBI (Volynskaya) на кабинета на президента на Руската федерация. Използването на материали е разрешено само ако е посочена връзката към сайта volynka.ru Сайта е само с информационна цел и при никакви обстоятелства не е публична оферта, определена от разпоредбите на член 437 (клауза 2) от Гражданския кодекс на Руската федерация. Лиценз FS-99-01-009652 от 06/11/2019. Издава се от Федералната служба за надзор на здравеопазването. неограничен.

Назначаване на специалисти и изследвания

Остава да попълните заявление.

Съвет: можете да си уговорите среща с няколко лекари наведнъж.!

За да спестите време и да посетите няколко лекари за един ден - продължете избора на специалисти и диагностични тестове и след това попълнете обща заявка за прием.

Огледални органи: живеещи в отражение

В книгата на Еклисиаст се казва: „Сърцето на мъдрите отдясно, а глупавото отляво“. И ако всички органи наистина са разположени напротив, както в огледален образ? Такива „огледални“ хора са кредитирани със суперсили. Въпреки че това не е честа аномалия, не е толкова рядко - средно 1 случай на 10 000 души. И може би по-често: мнозина живеят без да знаят за situs inversus totalis или за огледалното разположение на органите. Защо се появява и как се отразява на здравето, казва MedAboutMe.

„Царе на охлювите“

Първият известен на науката случай на „огледално“ транспониране на органи при хора е описан още през 17 век от Марко Аврелио Северино. Доскоро тази патология беше открита само посмъртно - при аутопсия, външно не се вижда без инструментални прегледи.

Но в света на дивата природа подобно явление може да се види с просто око. Например, гроздови охлюви.

При повечето гастронози черупката се извива вдясно. Но има и „левичари“. Те имат не само черупка на часовниковата стрелка с къдрици, но и всички органи вътре от друга страна.

Такива индивиди се наричат ​​„царе на охлюви“..

Какви са причините за транспониране?

Има различни варианти за транспониране, но най-често се открива пълна, в която „вътре е обратното“.

През първия месец на феталното развитие на ембриона има транспониране. Има няколко причини за тази патология - и това са само тези, които знаем.

При двойки еднакви близнаци тази патология се среща най-често. Средно във всеки четвърти чифт едно от децата има отличителна черта „огледало“. Нещо повече, това може да бъде или рождена марка от друга страна, или лявша, или пълно транспониране на органи. Сякаш едно дете от двойка отразява друго.

Наследствен фактор: ако някой от родителите има такава характеристика, тогава той може да се предава на деца.

Наскоро японските учени идентифицираха един от провокаторите на смущение на мекотели - гена Lsdia1. Ако го изключите, черупките на езерцето са усукани вляво.

Първичната целиакия дискинезия (PCD) се среща при всеки четвърти човек с транспониране и при едно от 22 000 новородени. Тази дисфункция се появява дори на етапа на ембриогенезата поради неизправност на ресничките - микроскопични реснички на клетъчната повърхност.

50% от хората с ПХБ развиват синдром на Сиверт-Картагенер с набор от симптоми: транспониране, хроничен синузит и бронхиектазии. Тези реснички са отговорни за изчистването на дихателната система от слуз, докато при мъжете ресничките - сперматозоиди - обикновено не могат да се движат нормално, което води до безплодие.

Транспонирането на вътрешните органи по време на PCB обаче се различава от естествения: въпреки че подредбата на органите с тях може да изглежда еднакво огледална, естественият situs inversus totalis е вариант на нормалната човешка анатомия.

Как е животът в изглеждащата чаша?

Дори всички органи да са "на мястото си", без сърдечни дефекти, хората с тази функция живеят напълно нормално. Усложненията възникват при наличие на допълнителни патологии или при търсене на лекарска помощ.

Приблизително на всеки 7 пациенти с пълно зряло разположение на органите се наблюдават сърдечни дефекти.

Има отделен случай на патология - левокардия. При 5% от хората с такова транспониране всичко отвътре е огледално и само сърцето е „на място”, отляво.

Левокардия сериозно увеличава риска от заболявания на сърдечно-съдовата система, въпреки че са известни изненадващи случаи на здраве и дълголетие с такава диагноза. Примерен пример е историята на Роуз, публикувана от американски учени миналата година..

Роуз Мари Бентли почина на 99-годишна възраст. Според завещанието тялото й е прехвърлено в местен университет. В процеса на изследване на тялото се оказа, че Роуз има не само цялостно транспониране на органи с левокардия, но и сериозна патология: кръвоносните съдове на сърцето са неправилно разположени, усукани около мускула. Средно с такъв проблем плодът умира преди раждането и ако се роди дете, шансовете за оцеляване са 1 на 50 милиона.

Роза не само оцеля. Тя роди 5 деца и живее достатъчно здрав живот, въпреки че й премахнаха апендикса, матката и далака - тоест тя знаеше за транспонирането. От хроничните заболявания дамата страдала само от артрит, което не е изненадващо за старостта. Всичко останало в нейната история е истинска загадка..

Ако няма проблеми, тогава повечето хора с такава нестандартна анатомия не знаят за това до момента на медицинския преглед - обикновено по причини, които не са свързани с транспониране. Например, когато слушате сърдечен ритъм, може да се окаже, че той се чува много по-добре от дясната страна на гърдите. Електрокардиограмата, радиографията, ултразвукът и други методи за изследване на такива уникални пациенти в началото провеждат объркване на много лекари.

Имаше такъв случай в моята практика!

Като аспирант бях дежурен в спешното отделение на клиниката на линейката. При нас се води мъж с хипертонична криза. Сестрата поставя електроди както обикновено и премахва ЕКГ. И има някакви глупости във филма!

Той започна да разбира, но, слава Богу, пациентът знаеше, че има пълно транспониране на органи и разказа за това.

Пациентът се оказа дългогодишен хипертоничен пациент и съответно имаше хипертрофия на КАКВА камерна камера !? Всъщност в медицината понятията за лявата и дясната камера се свързват не толкова от коя страна се намират, а с кръга на кръвообращението - голям или малък - изпомпват кръв.

По принцип написах това заключение: „хипертрофия на функционално лявата камера, която при пациента е анатомично дясна“. Ето една история.

Основният проблем на транспонирането е проявата на симптоми от „грешната“ страна. Така че при апендицит ще боли в лявата част на корема, което усложнява първоначалната диагноза.

Важно е да знаете за вашите характеристики и също толкова важно е своевременно да информирате лекарите. За „огледални“ деца родителите поръчват специални гривни, на които е посочена диагнозата, а много възрастни носят със себе си специални сертификати или правят медицинска татуировка.

Характеристики на анатомията: какво да направите на хирурга?

Симетрични сме само отвън. Въпреки че човек има вертикална ос на симетрия и по чифт ръце, крака, очи и уши, вътре правилото на симетрията не се спазва. Сърцето е само едно и се намира отляво, по протежение на един черен дроб, жлъчен мехур, далак, панкреас - и всичко вдясно. Има два бъбрека, както и белите дробове, но в десния бял дроб има хоризонтален канал, а в левия няма такъв. С огледално разположение на органите вътре всичко се оказва обратното, но не само: кръвоносните съдове, нервните пътища също имат нестандартно местоположение.

Това обстоятелство усложнява дори „леките“ хирургични интервенции..

В Сочи, в градска болница № 4, пациент с остър холецистит, усложнение от холелитиаза, претърпя операция за отстраняване на жлъчния мехур.

Операцията беше извършена лапароскопски - това е минимално инвазивен метод със схема за отстраняване на грешки. Пациентката обаче беше нестандартна: оказа се, че тя има пълно транспониране на органи.

Проблеми възникнаха на етапа на подготовка: лапароскопска стойка е разположена вдясно от масата. Очаква се изненада в процеса: жлъчните канали и кръвоносните съдове имаха необичайна подредба.

Холецистектомията е успешна, въпреки че изисква най-високата концентрация на хирурзите.

Тоталното транспониране изисква уникални техники. Например радикалното лечение на рак на панкреаса при такива пациенти е най-сложната операция, от която има само 20 в света.

Наскоро подобна операция беше извършена за първи път от руски хирурзи. Изискваха се специалисти на две клиники: FNCC FMBA на Русия и NRC Oncology. N.N. Flea. По време на интервенцията е разкрито изместеното местоположение на съдовете, доставящи черния дроб и панкреаса. В резултат на това трябваше да променя плана за работа.

Операцията е била успешна и след 8 дни пациентът е изписан в дома в задоволително състояние..

Транспозицията е фактор, който усложнява дори прости хирургични интервенции. Особено засяга трансплантацията: има много малко донори със същата подредба на вътрешните органи. Тъй като много вътрешни органи не са симетрични, това създава проблеми при поставянето на органа в "огледалната" кухина.

Въпреки че situs inversus totalis в повечето случаи е вариант на нормалната човешка анатомия, който не влияе на здравето, той изисква особено внимателно отношение към вашето здраве. С тази функция и диагнозата, и терапията могат да бъдат много труден въпрос за лекарите..

Използвани фото материали Shutterstock

Ти четеш много, а ние го оценяваме!

Оставете имейла си, за да получавате винаги важна информация и услуги, за да поддържате здравето си

Декстрокардия с транспониране на органи (situs inversus)

Е. Г. Несукай, С. В. Федьков, Н. С. Поленова, А. А. Даниленко,
SI NSC „Институт по кардиология име Акад. Н.О. Стражеско »NAMS на Украйна, Киев

За първи път анормалното разположение на сърцето в гърдите е научно описано от италианския анатомист и хирург Джером Фабрис през 1606г. Марко Аурелио Северино е използвал термина "декстрокардия" през 1643 г., когато описва зрителното разположение на пациента на вътрешните органи. Повече от век по-късно Матю Бейли описва транспонирането на органи като пълно завъртане на органите на гърдите и корема в огледално изображение.

Понастоящем декстрокардия се разбира като рядка вродена аномалия на развитието на сърдечно-съдовата система, при която сърцето е разположено в гръдния кош вдясно, съответно всички входящи и изходящи съдове на сърцето са разположени в огледало до обичайното им положение. С помощта на генетични изследвания е установено, че декстрокардията е свързана с мутация на гените HAND, ZIC3Shh, ACVR2, Pitxz и е доказан автозомно рецесивен тип наследяване на тази патология. Мутациите се появяват през първия триместър на бременността, когато са положени всички органи и системи.
Честотата на тези аномалии достига 1,5-5% сред всички вродени сърдечни дефекти и като правило се комбинира с транспониране на големите съдове. Най-често срещаните сред тях са дясно оформеното дясно сърце (изолирана декстрокардия) - 54% и ляво оформеното дясно сърце („огледална декстрокардия“) - 33%. В първия случай местоположението на други гръдни органи и топографията на органите на коремната кухина съответстват на физиологичната норма, във втория случай се отбелязва пълното обратно местоположение на вътрешните органи (situs inversus)..
В зависимост от ориентацията на вътрешните органи, има:
- situs inversus cordis - проста декстрокардия, при която се отразява само сърцето; много рядко;
- situs viscerum inversus partisis - огледалото на сърцето и някои органи на дихателната или храносмилателната система;
- situs viscerum inversus totalis - всички вътрешни органи са огледални.
Последните два вида декстрокардия се наричат ​​спекуларни. С декстрокардия често се откриват други вродени сърдечни дефекти, включително ендокардни дефекти, стеноза на белодробната артерия, междувентрикуларен септален дефект (MJP), двойно камерно излизане, транспониране на големите съдове, фалот тетрад и дву-, трикамерно сърце също могат да бъдат открити.
В редки случаи има неопределено многопосочно положение на вътрешните органи, което се нарича хетеротаксия или ситус двусмислен. Освен това при пациенти черният дроб може да бъде разположен по средната линия, далакът може да отсъства или може да има повече от една, структурата на предсърдията е несигурна, червата са обърнати; едностранните структури обикновено са дублирани или липсват.

Клиника и диагностика

Проста декстрокардия, която не е придружена от вродени малформации на сърцето и вътрешните органи, може да не се прояви клинично и често се открива случайно по време на физикален преглед или електрокардиография (ЕКГ) и рентген. Такива пациенти може да не подават оплаквания и само по-често от други страдат от заболявания на дихателната система. Клиницистът може доста лесно да подозира декстрокардия по време на физикален преглед: с палпация се открива апикалният импулс вдясно, а при перкусия се измества сърдечната тъпота.
Местоположението на сърцето се определя от позицията на предсърдието. При транспониране на органите морфологично дясното предсърдие (AF) се намира отляво, а лявото предсърдие (LP) - отдясно. В този случай структурните бели дробове се завъртат така, че левият бял дроб има 3 лоба, а десният бял дроб има 2 лоба. Освен това черният дроб и жлъчният мехур са разположени от лявата страна на коремната кухина, докато далака и стомаха са разположени от дясната страна.
При липса на съпътстващи патологии, анормалното разположение на сърцето не влияе на продължителността и качеството на живот. Тези хора раждат здрави деца с нормално разположение на всички вътрешни органи, въпреки че се смята, че вероятността да имат бебе с декстрокардия все още е малко по-висока.
Когато декстрокардията се комбинира с други аномалии на вътрешните органи в ранните етапи на заболяването, могат да се появят следните симптоми: забавяне на растежа и наддаване на тегло, умора, склонност към инфекциозни заболявания на дихателните органи, силна слабост, затруднено или бързо дишане, сърцебиене, бледност, цианоза на кожата и / или пожълтяване на кожата и склерата.
Ако се появят първите клинични прояви на заболяването, лекуващият лекар задължително трябва да извърши набор от диагностични изследвания:
• обективно изследване, перкусия и аускултация;
• рентгеново изследване;
• ЕКГ;
• ултразвуково изследване (ултразвук) на сърцето и кръвоносните съдове;
• компютърна томография (КТ);
• магнитен резонанс (ЯМР);
• ако е необходимо, ангиокардиография и сърдечна катетеризация.

Клиничен случай

Пациент Р. е хоспитализиран в отделението за не-коронарни сърдечни заболявания и ревматология на Държавен научен център НСК „Институт по кардиология име Н.О. Strazhesko »NAMS на Украйна с оплаквания от болка зад гръдната кост с продължителност 5-30 минути без ясна връзка с физически натоварвания, задух с умерено физическо натоварване, усещане за прекъсвания в работата на сърцето, не приема нитрати. Пациентът отбелязва повишение на кръвното налягане (ВР) до 170/100 mm RT. Изкуство. с "работещото" кръвно налягане 160/90 mm RT. Изкуство. за 10 години.
Пациентът съобщава също, че има обратна подредба на вътрешните органи (situs inversus), което се разкрива по време на изпълнението на планирана апендектомия в детска възраст. Обратното подреждане на вътрешните органи също беше в близък на пациента и отсъстваше в дъщерята. В предхоспиталния стадий пациентът приема бизопролол в доза 2,5 mg / ден и ацетилсалицилова киселина в доза 75 mg / ден.
При палпация сърдечен ритъм е разположен в петото интеркостално пространство вдясно по средната ключична линия, перкусионната тъпота на сърцето е открита в дясната половина на гръдния кош. Аускултаторните сърдечни звуци бяха максимално чути вдясно, според общоприетите аускултаторни точки, симетрично изместени в дясната половина на гърдите. При палпиране на вътрешните органи черният дроб и далакът са имали огледално разположение.
Общият кръвен тест не показва отклонения от референтните стойности. В биохимичния анализ: калий - 4.2 mmol / l, натрий - 144 mmol / l, билирубин - 17 mmol / l, креатинин - 67 mmol / l, глюкоза - 4.6 mmol / l, общ холестерол - 5.8 mmol / l, триглицериди - 1.7 mmol / l.
На ЕКГ, записан с класическото разположение на електродите (фиг. 1), отрицателната Р вълна е записана в I стандартно олово и основният зъб на QRS комплекса е насочен надолу от изолина. Поради тази ориентация на средните QRS вектори, RIII вълната става по-висока от RII вълната. Зъбът PII е изгладен, PIII е положителен. В гърдите води V1-V6, S вълната доминира в комплекса QRS.В дясните гръдни води, P вълната е положителна, в лявата - отрицателна. По тези съображения в общите изводи се прави заключение за декстрокардията.

За да открием промените на миокарда при декстрокардия, записахме ЕКГ с огледално разположение на гръдните електроди и въртене на електродите в дясната и лявата ръка (фиг. 2). За да направите това, червеният електрод беше преместен от дясната ръка вляво, а жълтият - от дясната ръка. Гръдните изводи са записани от лявата и дясната страна на гърдите в следния ред: V2, V1, V3R-V6R. При тези отводи посоката на зъбите и увеличаването на тяхната амплитуда съответства на нормалната връзка на зъбите в отворите V1-V6 с обичайното разположение на сърцето.

Рентгеново изследване разкри анормално разположение на сърцето: сянката на сърцето е разположена главно в дясната половина на гърдите, горната част на сърцето е ориентирана вдясно (фиг. 3).

Ехокардиографията (Ехокардиографията) ви позволява да морфологично да визуализирате структурните елементи на сърцето, позицията на LP и PP, клапаните, да оцените притока на кръв в съдовете.
Ехокардиографията в B-режим разкри следните промени: клапите на аортната клапа са фиброзни, клапанът е трикуспиден, в цветен доплеров режим се визуализира умерена степен на ексцентрична аортна регургитация (потокът на регургитация се простира отвъд предния митрален клапан, 5,2 mm вена контракта).
Дясната камера (RV) не е уголемена, размерите съответстват на горната граница на нормата (надлъжен размер - 8,7 см, напречен размер в базалната част - 3,9 см, площ в диастола - 25 см 2 [норма - до 24 см 2], индекс зона на панкреаса - 12,2 см 2 / м 2 [норма - до 12,5 см 2 / м 2]). Систолната функция на панкреаса не е нарушена (фракционна промяна в областта на панкреаса е 40%, систолната скорост на трикуспидалния пръстен (S`) е 15,9 см / с, ТАПСЕ - 21 мм). PL се увеличава (площ - 24.2 cm 2, индекс на обема - 39.7 ml / m 2).
При оценяване на LV в M- и B-режимите се установява умерена дилатация (краен диастоличен размер - 5,8 cm, краен диастоличен обем - 166 ml, индекс на крайния диастоличен обем - 81,4 ml / m 2 [нормално - 2] ), леко понижение на глобалната систолна функция - фракция на изхвърляне на НН - 49,1% (норма - ≥52%), ексцентрична хипертрофия на миокарда (индекс на миокарден LV маса - 185 г / м 2, дебелина на MJP - 1,4 см, дебелина на задната стена LV - 1,1 cm, относителна дебелина на стената на LV - 0,38), нарушаване на диастолната функция на LV, псевдо нормален тип пълнене (E / A - 1,65, DcTime - 200 ms, скорост на диастолично изместване на пръстена на митралната клапа на страничната стена - 9,6 cm / s и 6,4 cm / s на медиалната стена).
При оценка на състоянието на LV се идентифицират сегменти с нарушена локална контрактилност: хипокинеза на средния и апикалния сегменти на страничната стена на LV, хипокинеза на базалния сегмент на LV и средния сегмент на задната стена на LV. По време на проследяването на спекула, ехокардиографията разкри по-изразено намаляване на надлъжния щам (от английския щам, деформация на миокардните влакна с неговото намаляване) на горните сегменти, както и намаляване на глобалния надлъжен щам на лявата камера (фиг. 4, 5). Намаляването на глобалния и сегментален щам е много чувствителен маркер на систоличната дисфункция на LV, но не позволява да се установи нозологичната причина за тези промени..

По време на наблюдението на Холтер (24 часа) (XM) е открит ЕКГ срещу синусов ритъм със сърдечна честота 48-68-98 удара / мин, чести (4,9%) политопични камерни екстрасистоли с периоди на алоритмия като бигеминия, тригеминия, интерстициални екстрасистоли, редки суправентрикуларни екстрасистоли. Не бяха открити значителни паузи, нарушения на проводимостта. Записани са фонови нарушения на реполяризацията под формата на отрицателни Т вълни.

Ултразвукът на съдовете на главата и шията разкрива удебеляване на интим-медийния комплекс до 1,5 мм. В областта на бифуркация на общата каротидна артерия в ляво се визуализира атеросклеротична плака, стесняваща се до 20% от лумена на съда.
Резултатите от инструментални проучвания демонстрират LV миокардни лезии, които се проявяват чрез неговата дилатация, нарушена глобална и сегментарна систолна функция. Правилно разположеното разположение на сърцето в гърдите донякъде усложнява качеството на визуализацията на сърцето по време на ехокардиография. Съставен е списък с вероятни нозологични причини за открити промени в LV: хипертония с развитието на хипертонично сърце, хроничен миокардит с неуточнена етиология или постинфарктна кардиосклероза в резултат на коронарна болест на сърцето (ИБС).

Като се има предвид не-ъгловият вид болка зад гръдната кост, мъжкият пол и възрастта на пациента, вероятността за пред-тест на ИБС при пациента е била 44%, което изисква допълнително неинвазивно изследване, за да се провери или изключи ИБС. Не беше възможно да се проведе тест за ЕКГ на стрес (признаци на хипертрофия на лявата камера върху депресия на ЕКГ и ST сегмент в покой) и стресова ехокардиография (незадоволителен акустичен прозорец), поради което за тази цел беше използвана КТ на сърцето с контрастиращи коронарни артерии. CT методът е за предпочитане за поставяне на окончателна диагноза по време на транспониране на органи с декстрокардия, осигурява добър анатомичен детайл за местоположението на висцералните органи, положението на върха на сърцето и преминаването на големите съдове.
При мултиспиралната CT коронарна ангиография сърцето и големите съдове са огледален образ на тяхната нормална анатомия; са открити признаци на първоначални атеросклеротични промени в коронарните артерии и локална калцификация (една-единствена стабилна коронарна плака) (фиг. 6).

В проксималния сегмент на предния интервентрикуларен клон (LAD) на лявата коронарна артерия (LCA), атеросклеротична плака без признаци на хемодинамично значима стеноза - 20% (фиг. 7).

Сърдечни кухини - без характеристики (Фиг. 8).

Транспониране на вътрешните органи (фиг. 9). Лявата половина на гръдния кош съдържа бял дроб с три лопатки, дясната половина на гръдния кош съдържа два лоба на белия дроб; черният дроб и жлъчният мехур са в лявата половина на коремната кухина, далакът и стомахът са в дясната. Частична ателектаза на средния лоб на левия бял дроб и сегменти S7, S8. Мазна хепатоза. Разширяване на възходящата аорта.

За да се изясни естеството на увреждането на миокарда и диференциалната диагноза, е решено да се проведе ЯМР на сърцето. ЯМР с висока степен на надеждност ви позволява да получите точна информация за анатомичната структура и местоположението на отделните вътрешни органи, този образен метод е от особено значение при диагностицирането на предсърдното положение.

При нашия пациент с ЯМР на сърцето с интравенозен болус контраст (контраст на гадолиний, 20 мл) нямаше признаци на кардиофиброза и възпалителни промени в миокарда на LV (фиг. 10). Установено е леко намаляване на глобалната контрактилна функция на лявата камера, локална хипертрофия на базалната част на панкреаса. Лявото сърце е леко уголемена. Открито е транспониране на гръдните и коремните органи (фиг. 11-13).

ЯМР признаци на възпаление на миокарда на LV и кардиофиброза на НН не са открити.
По този начин, проведените изследвания позволиха на пациента да установи следните диагнози:

• Хипертонична болест на сърцето, етап II, 2 степен. Хипертонично сърце. Риск 4 (много висок).

• IHD: атеросклероза на коронарните артерии (стеноза на LAD на LCA - 20%, MSCT коронарна ангиография на 20.01.16). Честа камерна екстрасистолна аритмия (4,9%), рядка суправентрикуларна екстрасистолна аритмия (KhMEGG 01/21/16). Сърдечна недостатъчност I етап.

• Хиперхолестеролемия.
• Транспониране на вътрешните органи (situs inversus).
Предписано е следното лечение: бизопролол - 2,5 mg веднъж дневно; фиксирана комбинация индапамид 2,5 mg / периндоприл 5 mg 1 път на ден; амлодипин - 2,5 mg / ден; ацетилсалицилова киселина 75 mg / ден; аторвастатин - 20 mg / ден; пропафенон - 150 mg 2 пъти на ден.
Пациентът е изписан с подобрение.

Позоваванията са във формулировката

Регистриран е рядък случай: жена с огледално разположение на органите е живяла 99 години

Анатомите, открили състоянието й след аутопсия, смятат, че тя е живяла рекордно дълъг живот за хора с тази диагноза..

Служители на Университета по здравеопазване и наука в Орегон регистрират рядък случай: жена с транспониране на вътрешните органи е живяла 99 години. Близките й, както, както изглежда, самата тя, не знаеха за уникалното състояние на тялото си. Това съобщи The Guardian, позовавайки се на конференция на анатомисти, където те обявиха откриването.

Роуз Мари Бентли прекарва по-голямата част от живота си в Молал, Орегон, град близо до Портланд. Тя имаше пет деца и според уверенията на свой роднина обичаше да плува. Никой от приятелите й не знаеше, че тя има транспониране на вътрешни органи (situs inversus) с левокардия - състояние, при което вътрешните органи на човек, с изключение на сърцето, са огледални спрямо нормалното му положение. Сърцето е на същото място като другите хора. Това стана известно, след като вътрешните органи на жената бяха изучени от студенти от Университета по здравеопазване и наука в Орегон, на които тя завещава тялото си на смърт..

Необичайно състояние бе открито от Камерън Уокър, доцент по анатомия в катедрата по анатомия, заедно със студенти. Според него откритието е започнало, когато учениците му са дисектирали гръдната кухина, но там не са намерили правилните съдове. Този стоп предизвика каскаден ефект и когато отвориха коремната кухина, видяха, че всички органи лежат от грешната страна.

Транспонирането на вътрешните органи е много рядко състояние, възниква веднъж на всеки 22 хиляди раждания. Обикновено води до проблеми със сърдечно-съдовата система или други животозастрашаващи заболявания, така че случаят с Роза Мари Бентли е особено ценен. Според д-р Уокър, само един на 50 милиона души, родени с тази болест, оцелява до вечна възраст. Лекарят вярва, че Бентли може да е човекът с най-дълго време с такава диагноза, тъй като не намери нито един документиран случай, при който пациентите да живеят по-дълго от 73 години. Само двама души с транспониране на вътрешните органи достигнаха седемдесет.

Роднините на Роза Мари твърдят, че никога не са подозирали състоянието й. Когато беше на 50, тя претърпя хистеректомия (операция за отстраняване на матката). Тогава лекарят искаше да премахне апендикса, но не го намери. Това каза дъщерята на починалия. Друг странен случай се случи, когато й беше отстранен жлъчния мехур, след около десет години. Той беше на противоположната страна, но лекарите, които извършиха операцията, не казаха нищо за това. Въпреки това дъщерята е сигурна, че майка й би считала такова откритие за готино: „Със сигурност щеше да се усмихне широко, като научи, че е различна“.

Според Уокър клиницистите трябва да обръщат по-голямо внимание на анатомичните особености на пациентите, тъй като книгата не трябва да се съди от корицата.

По-рано в списанието BMJ Case Reports беше публикувана статия, разказваща за рядък медицински случай: ларва на мухата Cordylobia rodhaini се настани под кожата на челото на жената.

Транспониране на органи: как да живеете, ако имате сърце от дясната страна?


Един на 10 хиляди души е диагностициран с транспониране на органи. Говорим за причините, рисковите фактори и диагнозата на тази патология.

Какво е това заболяване?

Рядка генетична аномалия, при която се отразяват един или всички вътрешни органи: стомахът или далакът вдясно и черният дроб отляво. Ако сърцето е разположено вдясно, това се нарича транспониране на вътрешни органи с декстрокардия. И при двете диагнози вътрешните органи са обърнати в грешна посока..

Какво може да причини транспониране?

Учените все още не са установили точните причини заради рядкостта на заболяването. Известни са обаче някои рискови фактори:

  • Генетично предразположение;
  • Стрес и заболявания по време на бременност;
  • Употреба на алкохол и наркотици;
  • Синдромът на Патау е рядко заболяване, при което човек има допълнителна тринадесета хромозома;
  • Излагане на радиация.

Опасно ли е??

Само с вродена сърдечна болест. В други случаи тази диагноза не пречи на пълноценен живот: често пациентите дори не подозират, че нещо не е наред с тях.

Как да се диагностицира транспонирането?

Ако заболяването се комбинира със сърдечно заболяване, лекарите го откриват дори по време на бременност. В други случаи аномалията може да бъде диагностицирана с рентген или ултразвук..

Има ли лек за това заболяване??

При сърдечни заболявания лекарите предписват операция. За други пациенти, ако нямат оплаквания, не се изисква терапия. Единственото нещо, което лекарите искат, е да носят документ или специална бележка относно диагнозата, тъй като транспонирането може да усложни предоставянето на първа помощ.

Научете повече за транспонирането на органи от Live Healthy

Важно Е Да Се Знае От Дистония

За Нас

Болестите на кръвта са свързани с различни нарушения на броя на оформените елементи, тяхната структура, размер или свойства на плазмата. В медицината терминът "системни заболявания на кръвта" е по-приет.